Télécharger mémoire online Prise en charge d’une découverte d’une gammapathie monoclonale en ville par le médecin généraliste, tutoriel rapport pdf.

INTRODUCTION
DEFINITION
Historique

En 1952, le Dr Waldenström a évoqué le premier le terme d’hypergammaglobulinémie essentielle (1). Il s’agissait alors de  définir les patients présentant une gammapathie monoclonale sans argument biologique ni clinique en faveur d’un myélome, ou d’une amylose, ou d’une maladie de Waldenström, ou autre hémopathie. A partir de cette date, de nombreux qualificatifs ont été utilisés : bénin, idiopathique, asymptomatique, non-myélomateux, cryptogénique, latent, rudimentaire…On a également parlé de paraprotéine, dysprotéinémie ou d’immunoglobulinopathie…Par la suite, la présence d’un composant monoclonal sérique, en l’absence de tout symptôme, a été définie comme une gammapathie monoclonale bénigne (2).
En 1978, une équipe de chercheurs dirigée par Kyle a employé pour la première fois le terme de MGUS (2). C’est à partir de ce moment que le terme MGUS ne renvoie plus à une gammapathie bénigne, mais revêt la notion de potentiel évolutif néoplasique avec un risque de progression de 1% par an et donc rend obsolète le terme de gammapathie bénigne. La MGUS devient alors un état néoplasique qui nécessite une surveillance régulière et prolongée.
Aujourd’hui, le terme de Gammapathie Monoclonale de Signification Indéterminée (GMSI) traduit de l’anglais MGUS (Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance) est communément usité.

Gammapathie monoclonale

Il s’agit d’une prolifération d’un clone de plasmocyte producteur d’une immunoglobuline monoclonale que l’on peut ainsi retrouver dans le sang ou les urines. Sa présence n’est pas systématiquement synonyme de malignité.
En 2003, le groupe international de travail sur le myélome a défini des critères simples de diagnostic et de classification de la MGUS, du myélome indolent et du myélome multiple (3).
Il est essentiel de distinguer les gammapathies monoclonales des gammapathies polyclonales car les premières ont un potentiel évolutif néoplasique tandis que les secondes résultent d’un processus inflammatoire ou d’un processus secondaire à une infection, une connectivite, ou une maladie hépatique…

MGUS

Abréviation signifiant : Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance ou Gammapathie Monoclonale de Signification Indéterminée (GMSI).
Le terme MGUS a été introduit pour la première fois il y a 25 ans (2). Sa définition stricte repose sur (3, 4, 5) (annexe 1) :
– Concentration sérique d’immunoglobuline monoclonale inférieure ou égale à 3 g/dL (quel que soit le type d’immunoglobuline)
– L’absence de lésion lytique osseuse, d’Anémie, d’hyperCalcémie et d’insuffisance Rénale (aussi communément identifiées dans la littérature par l’absence de « CRAB » (Calcium level increased (> 11,5 mg/dL) ; Renal insufficiency (créatinine > 2,0 mg/dL ou clairance < 40 mL/min ; A naemia (hémoglobine < 10 g/dL) ; Bone lesions) (cf. IMWG 2003(3))
– Et moins de 10% de plasmocytes dans la moelle osseuse (si jamais un myélogramme est réalisé)

Myélome indolent ou asymptomatique (smoldering myeloma)

Tout comme la MGUS, celui-ci ne s’accompagne d’aucune atteinte d’organe et demeure asymptomatique. La distinction est biologique : on retient le diagnostic de myélome indolent quand le pic d’immunoglobuline est supérieur à 30 g/L et/ou un taux de plasmocytose médullaire supérieur à 10%. En cas d’atteinte organique on parle alors de myélome multiple (3, 6) (annexe 1). Il a été défini pour la première fois par Kyle et Greipp il y a 25 ans. Le SMM présente un plus haut risque de progression à raison de 10% par an les 5 premières années (7).

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Prise en charge d’une découverte d’une gammapathie monoclonale (1.28 MB) (Rapport PDF)