L’hématopoïèse désigne le processus physiologique de production des cellules sanguines ou bien d’éléments figurés du sang. Les cellules sanguines proviennent des cellules souches multipotentes. Ces cellules souches hématopoïétiques se prolifèrent et se différencient pour donner les précurseurs lymphoïdes et les précurseurs myéloïdes (les précurseurs deviendront à leur tour des plaquettes, des lymphocytes, des érythrocytes…). Au cours de l’hématopoïèse, les précurseurs lymphoïdes peuvent tout comme les précurseurs myéloïdes être bloqués à un stade de leur maturation. Ils peuvent proliférer de manière anarchique et migrer dans le sang (leucémie) ou dans les organes lymphoïdes (lymphomes). Au plan histologique, il existe une trentaine de type différents de lymphomes mais ils sont regroupés en deux grandes catégories : (les lymphomes de Hodgkin et les lymphomes non hodgkiniens) [2]. Le lymphome de Hodgkin est une tumeur maligne du tissu lymphoïde moins fréquente que les lymphomes non hodgkiniens, il est rare chez l’enfant. Il représente 0,5% seulement de l’ensemble des cancers à l’échelle internationale [3]. L’incidence du lymphome de Hodgkin est estimée à 7400 nouveaux cas par an aux Etats Unis et1 500 nouveaux cas par an en France [4]. Au Mali il représente 3.2 % des cancers pédiatriques [5]. Ils sont fréquents chez les garçons. Les lymphomes non hodgkiniens de l’enfant se divise en 4 principaux types à savoir :
• Lymphome de Burkitt
• Lymphome diffus à grandes cellules B
• Le lymphome lymphoblastique
• Le lymphome anaplasique à grandes cellules.
Il existe d’autres types de LNH mais qui sont peu fréquents chez l’enfant [6]. Dans notre travaille nous nous focaliserons sur le lymphome de Burkitt.

Le Lymphome de Burkitt est le plus fréquent des cancers chez l’enfant. Sa fréquence en Amérique Latine, en Europe et en Australie est de 1 à 2 cas pour 1000000 personnes [7]. Il représente 40 à 70% des tumeurs de l’enfant en Afrique [8, 9]. Il représentait 36,69 % de l’ensemble des lymphomes non hodgkiniens (LNH) histologiquement confirmés dans une étude réalisée au Burkina Faso en 2011 dans le service d’anatomie pathologie [10]. Au Mali il représente 22,1% des cancers pédiatriques.

Les leucémies aiguës sont des affections malignes du tissu hématopoïétique caractérisées par la prolifération clonale des précurseurs hématopoïétiques. Selon l’origine de ces précurseurs, on distingue les leucémies lymphoblastiques dérivant de la lignée lymphoïde et les leucémies myéloblastiques dérivant de la lignée myéloïde [11, 12]. Les leucémies aiguës lymphoblastiques constituent en France la première maladie maligne de l’enfant et de l’adolescent avec une incidence annuelle d’environ 700. Leur pronostic s’est considérablement amélioré avec une survie 5 ans supérieure à 80 % (15 % dans les années 1970) [13]. Au Mali, il représente 4,6% des cancers pédiatriques [5]. Au service d’anatomie et cytologie pathologique du Point G, des études ont été faites sur les cancers pédiatriques mais nous n’avons pas retrouvé des données sur le devenir des enfants atteints de lymphomes. C’est donc pour cela que nous initions ce travail avec les objectifs suivants.

Rappels anatomiques et histologiques des ganglions lymphatiques

Les organes lymphoïdes sont les lieux de maturation et de prolifération des lymphocytes. On peut citer parmi eux : les ganglions lymphatiques, le thymus, la moelle osseuse, les amygdales et la rate. Le ganglion lymphatique est situé sur le trajet des vaisseaux lymphatiques, il a la forme d’un haricot de 1 à 25 mm de diamètre avec :
– un bord convexe perforé par les vaisseaux lymphatiques afférents qui drainent la lymphe du système lymphatique vers le vaisseau lymphatique efférent situé au niveau du hile,
– un bord concave qui porte une dépression appelée le hile. Sur une coupe du ganglion, on note de l’extérieur à l’intérieur une couche fibreuse appelée capsule, une corticale séparée de la capsule par le sinus et une zone médullaire. La vascularisation est assurée par les artères, les veines et les vaisseaux lymphatiques corticaux, paras-corticaux et médullaires. Les vaisseaux afférents partent du bord convexe du ganglion traversent la capsule et confluent dans la zone médullaire pour donner au niveau du bord concave un vaisseau efférent. Sur une coupe histologique d’un ganglion, on décrit :

– une capsule fibreuse faite de fibre élastique et de collagène ; un sinus qui est un espace ou circule la lymphe provenant des vaisseaux lymphatiques afférents.

– une corticale superficielle faite de follicules primaires et de follicules secondaires, une zone para corticale (appelé thymorégulateur) riche en lymphocytes T enchâssés dans une maille de tissus réticulés, on note aussi la présence de quelques macrophages et des veines post-capillaires.

– Le follicule secondaire est constitué d’un centre germinatif entouré d’une couronne de lymphocytes. Le centre germinatif est fait d’une zone sombre et d’une zone claire. La zone sombre est dirigée vers la zone médullaire et est constituée de centroblastes qui se différencieront en centrocytes. La zone claire est faite de centrocytes.

– une zone médullaire constituée des sinusoïdes médullaires (espaces limités par les cellules endothéliales entourées de cellules réticulées et de macrophages) et des cordons médullaires faits d’un regroupement de cellules (plasmocytes ; immunoblastes ; macrophages) .

Les lymphomes de Hodgkin et de Burkitt 

Les lymphomes sont des proliférations malignes du tissu lymphoïde. Ils sont divisés en deux groupes : les lymphomes Hodgkiniens et les lymphomes non Hodgkiniens. Ils peuvent être localisés dans les ganglions lymphatiques ou dans d’autres organes.

Historique

En 1830, Thomas Hodgkin remarque chez (6) six patients une augmentation indolore du volume des ganglions et de la rate. En 1832, il en décrit l’anatomie macroscopique mais ce n’est que vers 1860 avec la venue de la microscopie que ses prélèvements seront examinés et révèleront que deux des six cas étaient ce qu’on appellera plus tard le lymphome de Hodgkin. Trois (3) des adénopathies étaient inflammatoires probablement d’origine tuberculeuse et le dernier avait montré un type de prolifération différente des deux cas de types Hodgkin d’où le terme « non Hodgkinien » attribué dès lors à toutes les autres proliférations différentes du type retrouvé dans les lymphomes Hodgkiniens [16]. C’est en 1898, puis 1902 que Carl Sternberg et Dorothy Reed ont respectivement décrit en détail la cellule caractéristique de la prolifération de type hodgkinien d’où le nom de la cellule de Reed Sternberg [16]. Parmi les lymphomes non Hodgkiniens nous focaliserons notre attention sur le lymphome de Burkitt découvert initialement par Denis Burkitt.

Facteurs étiologiques

De multiples hypothèses sur les causes de la survenue des lymphomes chez l’enfant avaient été évoquées expliquant l’augmentation de l’incidence de cette pathologie dans le monde. Parmi ces hypothèses pouvant expliquer l’étiopathogénie des lymphomes, on note les infections en tête de fil suivies par les déficits immunitaires, les maladies dysimmunitaires et les facteurs environnementaux.

Les facteurs infectieux
Parmi les facteurs infectieux, de nombreux virus avaient été incriminés notamment le virus de l’Immunodéficience Humaine (VIH), l’Epstein Barr Virus ou virus de la mononucléose infectieuse dont le rôle dans la survenue du LH et du LB avait été étudié.

Le rétrovirus HTLV-1(Human T-cell Leukaemia virus type 1), le VHC (virus de l’Hépatite C) et le HHV8 (Human Herpes virus 8) jouent un rôle dans la survenue des lymphomes primitifs des séreuses, le carcinome hépatique, la maladie de kaposi et d’autres affections lymphoprolifératives telles que la maladie de Castleman multicentrique.

Les déficits immunitaires
De nombreux déficits immunitaires constitutionnels ou acquis s’accompagnent assez souvent d’une incidence accrue de néoplasie et de syndrome lymphoprolifératif. C’est le cas par exemple du Sida (Syndrome d’Immunodéficience Acquise), le syndrome de WISKOTT-ALDRICH ou dans les lymphomes B survenant chez les patients après traitement associant cyclosporine – azathioprine ou ayant subi de multiples greffes .

Les maladies dysimmunitaires
Certains désordres immunitaires pourraient engendrer chez un individu la survenue d’un syndrome lymphoprolifératif notamment dans le syndrome de Sjörgen où on a une forte survenue de lymphomes B.

Les facteurs environnementaux
Outre les facteurs cités plus haut, d’autres facteurs ont été évoqués : exposition aux pesticides, aux produits dérivés de l’industrie pétrochimique et aux radiations ionisantes. Hormis ces deux principales hypothèses, il existe également des hypothèses ayant rapporté une augmentation du risque de survenue des lymphomes chez les travailleurs de bois (menuisière, travailleuse des industries du bois) et chez les femmes utilisant les teintures capillaires.