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Développement de l’intestin moyen [39, 63, 69]
L’intestin moyen représente la portion médiane de l’intestin primitif, en com-munication par le canal vitellin avec la vésicule vitelline. Chez l’embryon de 5 mm, le début de son développement est visible en arrière de l’abouchement du cholédoque jusqu’à la jonction avec l’intestin postérieur en amont de l’abouchement de l’allantoïde (figure 1). Il est appendu à la paroi abdominale dorsale par un court mésentère. Ces limites correspondent chez l’adulte au seg-ment duodénal en aval du conduit cholédoque jusqu’à la jonction des tiers moyen et distal du côlon transverse. Le développement de l’intestin moyen comporte ces principales étapes : l’allongement, la hernie ombilicale physiolo-gique, les rotations, la réintégration et la fixation.
Allongement de l’intestin moyen
L’intestin moyen communique avec la vésicule vitelline (lécithocèle) par le ca-nal vitellin. L’allongement de l’intestin se fait plus rapidement que celui du corps de l’embryon. Il forme une anse ombilicale ventrale en forme de U qui se projette dans le cordon ombilical vers la 5ème et la 6ème semaine (figure 3).
Hernie ombilicale physiologique
Cette hernie se produit entre la 6ème et la 10ème semaine. C’est une migration physiologique de l’intestin moyen dans le cœlome extra embryonnaire (figure 4). Elle a lieu car il n’y a pas assez de place dans l’abdomen pour accepter cet intestin en croissance rapide et en plus, cet espace est déjà occupé par un énorme foie et deux reins.
L’intestin moyen, composé de deux branches, se développe entièrement en de-hors de la cavité abdominale. La branche proximale crâniale croît rapidement et forme le duodénum distal et les anses grêles (jéjunum et iléon).
La branche distale ou caudale change peu à l’exception du développement de l’iléon distal, du diverticule caecal, de l’appendice, du côlon ascendant et des deux-tiers proximaux du côlon transverse. Le canal vitellin est fixé à l’apex de l’anse au niveau de la jonction des deux branches.
Rotation de l’anse intestinale
Dans le cordon ombilical, l’anse intestinale moyenne entreprend une rotation de 90° dans le sens inverse des aiguilles d’une montre (en vue ventrale), autour de l’axe de l’artère mésentérique supérieure, amenant le segment proximal (crânial)
à droite et le segment distal (caudal) à gauche. L’intestin entreprend lors de la réintégration une nouvelle rotation de 180° dans le sens inverse des aiguilles d’une montre. Ainsi, le caecum et l’appendice sont placés au dessous du lobe droit du foie. A partir de cette position, ils descendront dans la fosse iliaque droite, un peu plus tard. La rotation totale est donc de 90° + 90° + 90°, soit 270° (figures 5B, 5C et 5D).
Réintégration de l’anse intestinale
Le retour dans l’abdomen est dû à une diminution de la taille du foie et des reins de même qu’à un élargissement et à une expansion de l’abdomen (figures 5D et 5E).
Fixation intestinale
Lorsque les intestins prennent leur position définitive, les mésentères se placent contre la paroi postérieure de la cavité abdominale. Le mésentère du côlon as-cendant fusionne avec le péritoine pariétal et disparaît ; ainsi le côlon ascendant devient-il rétro-péritonéal. La partie distale du duodénum devient rétro-péritonéal. Les autres dérivés de l’intestinal moyen (jéjunum et iléon) conser-vent leurs mésentères. Ceux-ci sont d’abord fixés sur la ligne médiane à la paroi abdominale postérieure, mais durant la rotation de l’intestin moyen, ils s’enroulent autour de l’origine de l’artère mésentérique supérieure. Lorsque le méso-côlon ascendant disparaît, le mésentère intestinal vient se fixer sur une ligne allant de l’angle duodéno-jéjunal à la jonction iléo-caecale (figure 6).
A la 6ème semaine de la vie intra-utérine apparaît un renflement au niveau de l’intestin, à proximité du canal vitellin. Cette proéminence s’élargit et devient conique; son sommet correspond au futur appendice (figure 7A). Le caecum descend de l’hypochondre droit à la fosse iliaque droite entre la 10ème semaine et la 20ème semaine de la vie intra-utérine. En même temps l’ensemble caeco-appendiculaire se rapproche progressivement de sa morphologie définitive. Après la naissance la paroi caecale croît inégalement et l’appendice vient se placer sur sa face médiale (figure 7C).
Schématiquement il est possible de distinguer 4 stades dans cette évolution.
– Stade 1 : de la 7ème semaine à la fin du 3ème mois de la vie intra-utérine, le cae-cum a une forme conique (figure 7B);
– Stade 2 : de la fin du 3ème mois de la vie intra-intra utérine à la naissance, le sommet du cône caecal s’est transformé en appendice dont la base élargie en pa-villon fait transition avec le caecum;
– Stade 3: l’appendice va s’allonger et ainsi à la naissance il est long et prend un aspect vermiforme. Chez le petit enfant, il n’y a plus de zone de transition. La base de l’appendice est au sommet de la portion mobile du caecum;
– Stade 4 : chez l’adulte, la base d’implantation est remontée en arrière, le long du bord médial du caecum, à environ 3 cm au dessous de la jonction iléo-colique.
Le développement de l’appendice peut se ralentir au cours de la vie embryon-naire, ou ne pas avoir lieu du tout, entraînant l’hypoplasie ou la très exception-nelle agénésie de l’appendice. Une duplication et une triplication appendiculaires peuvent également se rencontrer.
Figure 5: Hernie physiologique, rotation et réintégration intestinales [71]
A : Hernie intestinale ombilicale physiologique.
B : Première rotation de 90°
C : Allongement de l’intestin moyen plus une rotation additionnelle de 90°
D : Réintégration plus rotation de 90° plaçant le caecum sous le foie
E : Descente du caeco-appendice dans la fosse iliaque droite
ANATOMIE DE L’APPENDICE VERMIFORME
ANATOMIE DESCRIPTIVE [21, 35, 40, 67]
Situation
L’appendice vermiforme est situé dans la grande cavité péritonéale, au niveau de la fosse iliaque droite (figure 8). Il s’implante en règle sur la face postéro-médiale du caecum à 3 cm au dessous de la jonction iléo-caecale au point de convergence des trois ténias coliques (figure 9). Son siège est encore sujet à des variations liées à la situation sur le caecum et à sa position par rapport à la situa-tion topographique même de ce caecum.
Morphologie externe.
L’AV est un diverticule creux en forme de cul-de-sac cylindrique. Sa surface est lisse. Sa coloration est gris-rosée et sa consistance est ferme et élastique. L’appendice présente une partie initiale, courte transversale, presque horizon-tale, une partie distale, descendante presque verticale et une pointe arrondie (fi-gure 9).
Dimensions
Sa taille est variable et est fonction de l’âge avec une moyenne de 8cm (ex-trêmes de 1 à 20 cm) pour un diamètre de 5 à 8 mm environ.
Configuration interne
La cavité appendiculaire est régulièrement cylindrique. Elle communique avec la cavité caecale par un orifice situé sur la face médiale du caecum à 3 cm au dessous de l’orifice iléo-caecal, il est arrondi. Cet orifice est parfois limité par un repli muqueux, connu sous le nom de valvule de Gerlach, ou parfois obturé (figure 10).
Un autre rétrécissement (valvule de Manniga), est situé plus bas dans le canal appendiculaire. Figure 8: Vue antérieure des viscères abdominaux chez la femme [35] (Paroi antéro-latérale de l’abdomen, petit et grand omentums réséqués)
Fixité
L’AV est entièrement recouvert par le péritoine viscéral. Il est fixé au caecum par sa base d’implantation.
Le méso-appendice est de forme triangulaire. Il porte les vaisseaux et les nerfs et assure sa fixité à l’iléon terminal et au caecum (figure 9).
Structure histologique [61]
La paroi appendiculaire est formée de dehors en dedans par quatre couches (fi-gure 11) :
Une séreuse péritonéale interrompue par un mince liseré correspondant à l’insertion du méso appendiculaire.
Une couche musculaire externe longitudinale et une couche musculaire interne circulaire. Cette couche musculaire bien développée dans son ensemble peut manquer par endroit permettant ainsi au tissu sous-muqueux de rentrer directe-ment en contact avec la séreuse.
La sous-muqueuse appendiculaire renferme de nombreux organes lymphoïdes. La muqueuse est de type colique avec un épithélium simple à entérocytes et à cellules caliciformes. Le chorion est occupé par des follicules lymphoïdes clos plus ou moins volumineux qui effondrent la muscularis mucosae et font saillie dans la sous-muqueuse.
RAPPORTS
Variations par rapport au caecum
Pour la situation topographique de l’AV, Kamina et al [35] ont proposé une classification. Cette dernière comprend des variétés postérieures et antérieures.
Variétés postérieures
Il s’agit des formes rétro-caecale, iléo-caecale postérieure et infra-caecale pos-térieure (figure 12).
Variétés antérieures
Il s’agit des formes pré-caecale, infra-caecale antérieure, iléo-caecale antérieure et pelvienne (figure 13).
Variations selon le caecum
Des anomalies de rotation, un arrêt ou un excès de migration du caecum, expli-quent les différentes localisations anatomiques rencontrées (figure 14) :
– Un caecum en situation haute, par migration incomplète se trouvant dans le creux épigastrique (épigastrique) ; sous le foie (infra-hépatique) ou de-vant la fosse lombaire droite (pré-lombaire droit);
– Un caecum en position basse, par excès de migration se localisent devant le détroit supérieur ou dans le pelvis ;
– Un caecum à gauche, beaucoup plus rare, par absence de rotation de l’anse.
ANOMALIES CONGENITALES DE L’APPENDICE VERMIFORME
Nous nous référons à la classification de Calota [11] basée sur les différentes anomalies anatomiques.
DUPLICATION APPENDICULAIRE
Les duplications appendiculaires peuvent revêtir plusieurs formes. Les systèmes de classification sont basés sur les anomalies de nombre et concernent unique-ment les DA de forme tubulaire [11].
Elles sont classées initialement par Cave [13] en 1936 en s’appuyant sur des exemples descriptifs. Cette première classification comprend les duplications de types A, B et C.
Le type A présente un caecum unique avec un appendice vermiforme dupliqué partiellement à son segment distal (figure 15).
Le type B présente un caecum unique avec deux bases appendiculaires évidem-ment séparées (duplication appendiculaire complète).
Dans le type C, il existe une duplicité caecale et chaque caecum portant son propre appendice (figure 18).
Figure 14: Topographies du caecum et de l’appendice vermiforme [35]
En 1963, Wallbridge [84] modifie la Classification de Cave [13] en apportant une subdivision du type B en deux sous-types B1 et B2. Cette classification mo-difiée est la suivante :
Le type A qui se réfère à une seule base appendiculaire avec un degré variable de duplication de la pointe de l’appendice (figure 15).
Le type B qui est une duplication appendiculaire complète avec deux appendices distincts et un caecum. Il est divisé en deux sous-types B1 et B2.
Le sous-type B1 « bird-like type » où les deux appendices apparaissent de part et d’autre de la valvule iléo-caecale à l’image d’un oiseau (figure 16).
Le sous-type B2 « taenia-coli type » où en plus d’un appendice normal prove-nant du caecum au site habituel, il y’a aussi un deuxième appendice, générale-ment rudimentaire, provenant du caecum le long de la bandelette caecale à une distance variable du premier (figure 17).
Dans le type C, il existe une duplication caecale avec un appendice implanté sur chaque caecum (figure 18).
En 1993, Biermann [8] met à jour la classification de la duplication de l’appendice vermiforme en apportant les sous-types B3 et B4. Cette classifica-tion actualisée est la suivante.
Le type A qui est une duplication incomplète en forme de « Y », où les deux ap-pendices proviennent d’une base commune à partir du caecum (figure 15).
Le type B étant une duplication appendiculaire complète avec deux bases d’implantation différentes. Ce type est subdivisé en quatre sous-types B1, B2, B3 et B4.
Le sous-type B1 « bird-like type » où le premier appendice est normalement im-planté à la confluence des bandelettes caecales alors que le deuxième est implan-té variablement sur le caecum (figure 16).
Le sous-type B2 « taenia-coli type » où le premier appendice siège en position normale à la confluence des bandelettes caecales et le deuxième est localisé sur une bandelette caecale (figure 17).
Le sous-type B3 où le premier appendice siège en position normale à la con-fluence des bandelettes caecales et le deuxième est localisé sur une bandelette colique sous hépatique [8].
Le sous-type B4 où le premier appendice siège en position normale à la con-fluence des bandelettes caecales et le deuxième est localisé sur une bandelette de l’angle colique gauche [8]. Dans le type C, il existe une duplication caecale avec un appendice implanté sur chaque caecum (figure 18).
Finalement, cette classification de Biermann [8] est complétée par Calota [11] dans son étude en 2010 en rapportant une duplication appendiculaire en forme de fer à cheval « horseshoe-shaped» classée type D. Cette forme peut être en disposition frontale ou sagittale (figures 19 et 20).
Ce système de classification de Cave-Wallbridge modifié, est basé sur les dupli-cations tubulaires et pourrait être reconsidérée. Une classification plus complète prenant en compte les DA tubulaires et kystiques doit être établie [18]. Les du-plications kystiques ou sphériques sont aussi fréquentes que les duplications tu-bulaires. Ces formes kystiques peuvent être indiscernables de l’appendice et considérées comme une tumeur particulièrement chez l’adulte [18].
TRIPLICATION APPENDICULAIRE
Les triplications de l’AV sont exceptionnelles avec seulement trois cas décrits dans la littérature [54]. Elles sont découvertes soit chez le nouveau-né où elles sont souvent associées à d’autres malformations, ou chez l’adulte où elles sont isolées [54]. Le premier cas, il s’agit d’un patient âgé d’un an, présentant une malformation congénitale à type d’exstrophie vésicale [76]. Les deuxième et troisième cas sont observés chez des patients âgés respectivement de 37 et 21 ans lors d’une appendicectomie, sans aucune malformation associée [83].
AGENESIE APPENDICULAIRE
L’absence congénitale de l’AV est exceptionnelle. Elle est décrite pour la pre-mière fois par Morgagni [53] en 1719. Sur une étude de 50000 appendicecto-mies, Collins [17] observe quatre cas d’agénésies soit une incidence de 0,0008%. L’agénésie appendiculaire serait secondaire à un accident vasculaire intra-utérin similaire aux cas pédiatrique d’atrésie intestinale [32, 45]. Cette théorie peut être soutenue par les découvertes accidentelles d’une structure fi-breuse dans la cavité péritonéale dans certains cas où aucun AV n’est observé. Ce phénomène est appelé auto-amputation ou atrésie appendiculaire [33, 85].
Table des matières
INTRODUCTION
RAPPELS ET REVUE DE LA LITTERATURE
I. EMBRYOLOGIE DU TUBE DIGESTIF
I-1. Principaux stades du développement
I-2-1. Allongement de l’intestin moyen
I-2-2. Hernie ombilicale physiologique
I-2-3. Rotation de l’anse intestinale
I-2-4. Réintégration de l’anse intestinale
I-2-5. Fixation intestinale
II. ANATOMIE DE L’APPENDICE VERMIFORME
II-1. ANATOMIE DESCRIPTIVE
II-1-1. Situation
II-1-2. Morphologie externe.
II-1-3. Dimensions
II-1-4. Configuration interne
II-1-5. Fixité
II-1-6. Structure histologique
II-2. RAPPORTS
II-2-1. Variations par rapport au caecum
II-2-1-1. Variétés postérieures
II-2-1-2. Variétés antérieures
II-2-2. Variations selon le caecum
III. ANOMALIES CONGENITALES DE L’APPENDICE VERMIFORME
III-1. DUPLICATION APPENDICULAIRE
III-2. TRIPLICATION APPENDICULAIRE
III-3. AGENESIE APPENDICULAIRE
NOTRE OBSERVATION
DISCUSSION
I. THEORIES DE LA PATHOGENIE
I-1. Théorie de l’appendice transitoire
I-2. Théorie du bourgeon diverticulaire
I-3. Théorie de l’erreur de reperméabilisation canalaire
I-4. Théorie du déterminisme vasculaire
I-5. Théorie de la notochordodysraphie ou « notochord split syndrom »
II- PARTICULARITES DES DUPLICATIONS APPENDICULAIRES
III- APPLICATIONS
CONCLUSION
REFERENCES
