Modalités d’exploration du diaphragme et de sa fonction
Il existe plusieurs outils pour aider au diagnostic de la faiblesse ou de la paralysie diaphragmatique. Radiographie thoracique : C’est un examen systématiquement réalisé pour tous les patients avec fibrose pulmonaire, ainsi que chez la plupart des patients suivis pour connectivite, afin initialement de rechercher une cause parenchymateuse à la dyspnée avant de réaliser éventuellement un scanner, puis dans le cadre du suivi. Sur ces radiographies, la forme, la position et les contours du diaphragme peuvent être évalués. C’est un examen peu irradiant, disponible et facilement réalisable. Nous allons décrire les aspects normaux et pathologiques. Sur une radiographie thoracique normale, le sommet de la coupole diaphragmatique droite se projette en avant de la 5ème côte, tandis qu’à gauche celle-ci se projette un espace intercostal plus bas que celui de la droite. Cependant, chez 10% des sujets sains, les coupoles diaphragmatiques sont à la même hauteur.
En cas de paralysie diaphragmatique bilatérale, on observe généralement une élévation bilatérale et régulière des hémidiaphragmes avec diminution de la hauteur pulmonaire. Il faut cependant se méfier des diagnostics différentiels à cette élévation diaphragmatique bilatérale : mauvaise inspiration, une obésité avec une diminution de la compliance de la paroi thoracique, des épanchements pleuraux ou de l’ascite.
En cas de paralysie diaphragmatique unilatérale, la sensibilité de la radiographie pulmonaire simple peut atteindre 90 %, alors que sa spécificité est faible (44 %) . Le signe le plus manifeste de dysfonction diaphragmatique est l’atélectasie basale en bande.
Epreuves fonctionnelles respiratoires
La plupart des patients ayant une suspicion de fibrose pulmonaire bénéficient d’épreuves fonctionnelles respiratoires, qui participent au diagnostic mais également au suivi de la fonction respiratoire.
Elles sont composées d’un ensemble d’examens ayant pour objectif de quantifier et qualifier la fonction respiratoire, en particulier : l’étude des volumes pulmonaires mobilisables ou non, l’étude des débits inspiratoires et expiratoires, l’étude des échanges gazeux au repos ou à l’effort, l’étude de la fonction musculaire respiratoire.
En cas de suspicion de pathologie diaphragmatique, les EFR peuvent inclure la réalisation d’un sniff test (ou SNIP Sniff Nasal Inspiratory Pressure).
Celui-ci consiste en une mesure de la pression nasale au moyen d’un tampon nasal obstruant la narine. Il est réalisé une dizaine de manœuvres de reniflement avec inspiration intense et brutale en fin d’expiration normale .
La mesure des pressions nasales permet ainsi d’évaluer de façon indirecte la force des muscles respiratoires . Ainsi, la participation du diaphragme lors de l’inspiration peut être quantifiée. Cependant, la participation du sujet, sa compréhension et sa motivation, sont une limite à prendre en compte dans l’interprétation des résultats, et plus particulièrement des résultats faibles.
Myopathie squelettique
L’atteinte des muscles squelettiques chez les patients atteints de ScS a été rapportée pour la première fois en 1876, et a été considérée comme une composante mineure de la maladie dans la toute première série de ScS . Cependant, la myopathie s’est avérée être une caractéristique commune dans les études suivantes, avec une prévalence allant de 16% à 81%. Ce large éventail de prévalence reflète le degré élevé d’hétérogénéité des critères utilisés pour définir l’atteinte musculaire qui peut inclure des preuves cliniques, biologiques, électromyographiques (EMG) et/ou histologiques d’anomalies musculaires. Les critères cliniques eux-mêmes varient de simples myalgies ou fatigue à une faiblesse musculaire importante.
Un autre facteur de la prévalence variable peut être l’inclusion ou l’exclusion des syndromes de chevauchement sclérodermie-myosite car les myosites sont une caractéristique commune de ces syndromes . En effet, la sclérodermie est la connectivite la plus fréquemment associée aux myopathies inflammatoires, représentant jusqu’à 42% des syndrome de chevauchement dans la série de Troyanov et al .
La myopathie survient plus fréquemment dans les sclérodermie diffuses que limitée. Concernant l’atteinte spécifique des muscles respiratoires au cours de la ScS, celle-ci semble être fréquente . L’étude de paramètres diaphragmatiques aux EFR, reflétant la puissance inspiratoire maximale, retrouve une diminution de celle-ci chez la majorité de patients atteints de ScS .
Par ailleurs il existe des études de cas d’insuffisance respiratoire hypercapnique causée par une myopathie des muscles respiratoires survenue au cours de ScS . L’atteinte des muscles respiratoires est bien décrite chez les patients atteints du syndrome de chevauchement ScS-polymyosite/dermatomyosite.
Myosites auto-immunes
Les myopathies inflammatoires, définies par une inflammation chronique auto-immune des muscles squelettiques d’étiologie inconnue, sont souvent incluses dans le champ des connectivites. Parmi celles-ci la polymyosite (PM) et la dermatomyosite (DM) sont celles qui sont particulièrement associées à une atteinte pulmonaire.
Leur principale expression clinique est la faiblesse musculaire des membres. L’atteinte pulmonaire peut précéder de plusieurs années les manifestations musculaires ou cutanées de la maladie, et peut survenir de façon simultanée (cas le plus fréquent) ou de façon retardée par rapport aux manifestations musculaires .
Les critères diagnostiques (Bohan et Peter) sont les suivants : Faiblesse musculaire proximale symétrique, Elévation des enzymes musculaires (CPK, aldolase, LDH), EMG : atteinte musculaire, Biopsie musculaire : histologie inflammatoire caractéristique, Atteinte cutanée typique (rash, papules) pour la dermatomyosite.
Les femmes sont plus souvent touchées que les hommes, avec deux pics d’incidence (enfance et adulte moyen). Le résultat radiographique le plus courant est la pneumonie par aspiration secondaire à une faiblesse musculaire pharyngée. L’atteinte du diaphragme entraîne une élévation diaphragmatique, une réduction des volumes pulmonaires et une atélectasie basale.
La fibrose pulmonaire survient chez 5 à 30% des patients, avec atteinte préférentielle des bases pulmonaires . La présence d’anticorps anti-synthétases est observée chez 40 à 80% des patients ayant une PM avec atteinte pulmonaire, l’anticorps anti-Jo1 étant le plus fréquent (retrouvé chez 23 % des patients avec PM).
La DM, et beaucoup plus rarement la PM, peuvent être l’expression d’un syndrome paranéoplasique . Chez les patients atteints de myopathies inflammatoires sans atteinte pulmonaire parenchymateuse macroscopique et sans troubles respiratoires évidents, des tests diaphragmatiques spécifiques (mesure de pression buccale suite à une stimulation des nerfs phréniques par EMG) mettent en évidence une proportion élevée d’anomalies du diaphragme (prévalence estimée à plus de 75%) .
Fibrose pulmonaire idiopathique
La fibrose pulmonaire idiopathique, bien qu’étant rare, est la plus fréquente des pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques 81. Il s’agit d’une maladie irréversible, de cause inconnue, dont l’évolution est habituellement progressive, survenant principalement à partir de 60 ans, avec prédominance masculine et limitée aux poumons.
Son diagnostic requiert l’élimination des autres causes de fibroses pulmonaires et un aspect scannographique évocateur voire une biopsie pulmonaire dans certains cas. Le scanner réalisé systématiquement dans le bilan initial mais également dans le suivi de cette maladie retrouvera typiquement un aspect de « pneumopathie interstitielle commune » associant des réticulations intralobulaires, des bronchectasies et du rayon de miel, à prédominance topographique basale . Le scanner thoracique est répété de manière régulière afin d’évaluer l’extension et la progression de la maladie, celles-ci étant corrélées au pronostic.
Le diaphragme dans cette maladie a essentiellement été étudié en échographie, sans qu’il n’ait été mis en évidence de réelle myopathie. Toutefois, les paramètres peuvent être altérés, en particulier l’excursion diaphragmatique qui est diminuée chez les patients ayant une FPI par rapport aux sujets sains . L’épaisseur diaphragmatique est également un paramètre qui a été étudié à l’échographie dans la FPI et son amincissement est corrélé à la dyspnée et à une CVF abaissée. Une partie des symptômes respiratoires pourraient être expliqués par une atteinte du diaphragme, d’autant plus que ces patients sont soumis à un déconditionnement respiratoire. L’arrivée de traitements susceptibles de ralentir la progression de cette maladie rend un diagnostic et une prise en charge précoces indispensables .
Table des matières
I. Contexte
a. Introduction
b. Diaphragme
i. Anatomie
ii. Fonction
iii. Dysfonction
1. Caractérisation
2. Etiologies
iv. Modalités d’exploration du diaphragme et de sa fonction
1. Radiographie thoracique
2. Fluoroscopie
3. Echographie
4. Scanner
5. IRM
6. Epreuves fonctionnelles respiratoires
c. Sclérodermie
i. Description
ii. Pneumopathie interstitielle diffuse
iii. Myopathie squelettique
1. Description
2. Présentation clinique, biologie et EMG
3. Caractéristiques histologiques
d. Myosites auto-immunes
e. Fibrose pulmonaire idiopathique
II. Notre étude
a. Introduction
b. Matériel et méthode
i. Constitution des groupes
1. Phase 1
2. Phase 2
ii. Méthode de mesure
iii. Analyse statistique
c. Résultats
i. Phase 1
ii. Phase 2
1. Critère de jugement principal
a. Résultat principal
b. Résultats secondaires
2. Critères secondaires
3. Analyse en sous-groupe selon l’aspect subjectif du diaphragme
4. Reproductibilité inter-observateur
d. Discussion
i. Principaux résultats
ii. Limites
e. Conclusion
III. Annexes
IV. Références bibliographiques
