CONTRIBUTION A L’ETUDE DES MALADIES DU REIN ET DES VOIES URINAIRES CHEZ LES ENFANTS HOSPITALISES

CONTRIBUTION A L’ETUDE DES MALADIES DU REIN ET DES VOIES URINAIRES CHEZ LES ENFANTS HOSPITALISES

L’insuffisance rénale aigue ou Maladie rénale aigue

Les définitions utilisées pour le diagnostic des lésions rénales aiguës ont changé au fil du temps [102]. Elles ont été standardisées selon les recommandations du KDIGO (Kidney Disease : Improving Global Outcomes) en 2012 [51]. Ainsi, les KDIGO définissent l’insuffisance rénale aiguë par : – Une augmentation de la créatinine ≥ 0, 3mg/dl (≥ 26.5 µmol/l ; ≥ 3mg/l) sur une période de 48h; ou – Une augmentation de la créatinine ≥ 1,5 fois la valeur de base sur une période de 7 jours; ou – Une diminution de la diurèse < 0 ,5 ml/kg/h sur 6h. Les classifications de l’IRA selon les KDIGO et le RIFLE (Risk Injury Failure Loss EndStage Renal Disease ) sont représentées dans les tableaux I et II respectivement.

L’insuffisance rénale aiguë « acute kidney injury (AKI) » fait partie d’un nouveau concept appelé maladie rénale aiguë « acute kidney diseases and disorders (AKD) » qui peut se produire avec ou sans atteinte chronique « chronic kidney diseases (CKD) ». Un patient qui n’a pas d’AKI, d’AKD ou de CKD n’a pas de problème rénal « no known kidney disease (NKD) ». La maladie rénale aigue « acute kidney diseases and disorders (AKD) » est définie par une « AKI » ou un DFG <60ml/min/1,73m2 ou une augmentation de la créatinine basale supérieure à 50% ou une diminution du DFG supérieure à 35% dans un délai de moins de trois mois

Epidémiologie

La fréquence de l’IRA chez l’enfant est mal connue car peu d’études sont disponibles. En Angeleterre, une incidence annuelle de 3,9 cas pour 100.000 enfants de 0 à 15 ans et de 19,7 cas pour 100000 nouveaux nés . En France , l’incidence peut être fréquente chez le nouveau-né particulièrement à la suite d’une chirurgie cardiaque. Certaines formes d’IRA, comme la nécrose corticale et la thrombose de la veine rénale, sont plus fréquentes chez les nouveau-nés alors que le syndrome hémolytique et urémique est plus fréquent chez le jeune enfant dans la série de Gouyon . Au Maroc, l’incidence de l’IRA chez l’enfant était de 3 à 8% de l’ensemble des nouveau-nés acceuillis. A Lomé, l’incidence de l’IRA était de 0,63% de l’ensemble des enfants hospitalisés durant une période de deux ans. A Dakar en milieu hospitalier pédiatrique, la prévalence de l’IRA était de 0,91% en 2015 .

Diagnostic

Diagnostic positif

Circonstances de découverte L’IRA peut être découverte devant : – Une diminution du débit urinaire ; – Une élévation de la créatininémie et de l’urée sanguine dans un contexte favorisant – Des complications

Signes cliniques

Le symptôme le plus courant est l’oligurie, définie comme une diurèse < 0,5 ml/kg/h ou 500 ml/1,73 m²/j. L’IRA anurique est définie comme une diurèse spontanée inférieure à 0,3ml/kg/h avec accumulation sérique de déchets azotés chez un enfant sans uropathie obstructive. L’IRA s’accompagne souvent d’une oligurie. Cependant, cet élément est très inconstant puisque environ 50% des IRA observées en réanimation néonatale ou pédiatrique sont des IRA à haut débit urinaire. La diurèse conservée, définie comme la survenue d’une perturbation des constantes sériques malgré une diurèse spontanée supérieure à 1ml/kg/h. Cette diurèse peut être conservée jusqu’à un stade avancé de la maladie et ne doit pas être considérée de façon isolée pour le diagnostic. La réversibilité habituelle des IRA est un élément important du diagnostic rétrospectif. Les autres signes cliniques sont liés à l’urémie : Vomissements, Douleurs abdominales, Diarrhées

Signes biologiques

– Augmentation de l’urée sanguine supérieure à 0,45 g/l. – Augmentation de la créatininémie de base avec une clairance de la créatinine diminuée : Les plus récentes recommandations proposent en pédiatrie la formule de Schwartz pour calculer la clairance de la créatinine: Débit de Filtration Glomérulaire (DFG) = (K× taille en cm) ÷ créatininémie en mg/l où K est une constante qui varie avec l’âge (K= 0,33 chez un prématuré ou un nouveau-né de petit poids pour l’âge gestationnel, 0,45 chez un nouveau-né à terme, 0,55 entre 2 et 12 ans, 0,55 et 0,7 respectivement chez une fille ou chez un garçon pubère). La créatinine sérique et la clairance de la créatinine sont des marqueurs indirects et tardifs d’une dysfonction rénale. Les normes de la clairance ne sont pas constantes parce que la créatininémie et la filtration glomérulaire varient avec l’âge.

Marqueurs biologiques de l’insuffisance rénale aigue

Le dosage de la Cystatine C a été proposé comme solution de remplacement de la mesure de la créatinine plasmatique du fait de caractéristiques métaboliques la rendant plus propice à représenter la filtration glomérulaire. Ces considérations sont justifiées au plan de l’exploration fonctionnelle physiologique mais son dosage semble ne pas apporter d’arguments supplémentaires dans le cadre des patients en réanimation en état stationnaire. En revanche son intérêt pourrait être la précocité de son altération en comparaison avec celle de la créatinine plasmatique telle qu’il est évoqué dans l’étude rapportée par Herget-Rosenthal et al. où le diagnostic de défaillance rénale est réalisé 48 heures plus tôt avec la cystatine C qu’avec la créatinine plasmatique. La Neutrophil-Gelatinase-Associated-Lipocalin (NGAL) est une protéine intéressante, son taux urinaire est proportionnel au taux sanguin et augmente rapidement après chirurgie cardiaque chez les enfants selon Mishra [66], chez 20 enfants présentant une IRA en post-opératoire de chirurgie cardiaque (correspondant à 28% de l’effectif total), les taux urinaires de NGAL étaient élevés dès la deuxième heure post-opératoire et représentaient le facteur prédictif d’IRA le plus puissant en analyse multivariée. D’autres molécules comme KIM1 et IL-18 ont également été étudiées comme marqueurs urinaires de détection d’une IRA et paraissent prometteuses. En pratique courante, ils n’ont pas encore réussi à remplacer la créatinine sérique, ils sont surtout utilisés dans le cadre d’études cliniques.

Table des matières

DEDICACES
REMERCIEMENTS
A NOS MAITRES ET JUGES
Liste des abréviations
Liste des figures
Liste des tableaux
Introduction
Première partie : Revue de la littérature
1. L’insuffisance rénale aigue ou Maladie rénale aigue
1.1. Introduction
1.1.1. Définition
1.1.2. Epidémiologie
1.2. Diagnostic
1.2.1. Diagnostic positif
1.2.1.1. Circonstances de découverte
1.2.1.2. Signes cliniques
1.2.1.3. Signes biologiques
1.2.1.4. Marqueurs biologiques de l’insuffisance rénale aigue
1.2.1.5. Imagerie
1.2.2. Diagnostic différentiel
1.2.3. Diagnostic de gravité
1.2.3.1. Complications cardiaques
1.2.3.1.1. Hypertension artérielle
1.2.3.1.2. Œdème aigu du poumon (OAP)
1.2.3.1.3. Péricardite urémique
1.2.3.2. Troubles électrolytiques
1.2.3.2.1. Hyperkaliémie
1.2.3.2.2. Hyponatrémie
1.2.3.3. Acidose métabolique
1.2.4. Diagnostic étiologique
1.2.4.1. IRA fonctionnelle de l’enfant
1.2.4.1.1. Circonstance de découverte
1.2.4.1.2. Eléments sémiologiques en faveur de l’IRA fonctionnelle
1.2.4.1.3.Critères biologiques urinaires en faveur d’une IRA pré rénale de l’enfant
1.2.4.1.4. Principales étiologies de l’IRA fonctionnelle de l’enfant
1.2.4.2. L’IRA organique de l’enfant
1.2.4.2.1. Glomérulopathies aigues
1.2.4.2.1.1. Glomérulonéphrites aigues post infectieuses
1.2.4.2.1.2. Glomérulonéphrites rapidement progressives
1.2.4.2.2. Néphropathies tubulo-interstitielles aigues
1.2.4.2.2.1. Les NTIA médicamenteuses
1.2.4.2.2.2. Les NTIA d’origine infectieuse
1.2.4.2.2.3. Les autres causes de NTIA
1.2.4.2.3. Néphropathies vasculaires
1.2.4.2.3.1. Asphyxie néonatale
1.2.4.2.3.2. Thromboses vasculaires
1.2.4.2.3.2.1. Les thromboses des veines rénales
1.2.4.2.3.2.2. Les thromboses des artères rénales
1.2.4.2.3.3. Les syndromes hémolytiques et urémiques (SHU)
1.2.4.3. L’IRA obstructive ou post-rénale
1.3. Traitement de l’insuffisance rénale aigue
1.3.1. Traitement curatif
1.3.1.1. Buts
1.3.1.2. Moyens
1.3.1.2.1. Mesures hygiéno-diététiques
1.3.1.2.2. Moyens symptomatiques
1.3.1.2.3. Epuration Extrarénale (EER)
1.3.1.2.3.1. Hémodiafiltration
1.3.1.2.3.2. Hémodialyse intermittente
1.3.1.2.3.3. Dialyse péritonéale
1.3.1.2.4. Moyens étiologiques
1.3.1.3. Indications
1.3.1.3.1. Traitement d’une insuffisance rénale pré-rénale
1.3.1.3.2. Traitement d’une IRA post rénale ou IRA obstructive
1.3.1.3.3. Traitement de l’insuffisance rénale parenchymateuse
1.3.2. Prévention de l’IRA chez l’enfant
2. Maladie rénale chronique
2.1. Généralités
2.1.1. Définition
2.1.2. Epidémiologie de l’IRC chez l’enfant
2.1.3. Histoire naturelle de la MRC
2.2. Diagnostic
2.2.1. Diagnostic positif
2.2.1.1. Circonstances de découverte
2.2.1.2. Signes cliniques
2.2.1.2.1. Manifestations cardio-vasculaires
2.2.1.2.1.1. Hypertension artérielle
2.2.1.2.1.2. Péricardites urémiques
2.2.1.2.1.3. Cardiomyopathie urémique
2.2.1.2.2. Manifestations hématologiques
2.2.1.2.2.1. Anémie
2.2.1.2.2.2. Troubles de l’hémostase primaire
2.2.1.2.2.3. Manifestations thrombotiques
2.2.1.2.2.4. Déficit immunitaire
2.2.1.2.3. Désordre du métabolisme minéral et osseux
2.2.1.2.3.1. L’hyperparathyroidie secondaire
2.2.1.2.3.2. L’ostéomalacie
2.2.1.2.3.3. Les calcifications métastatiques
2.2.1.2.4. Manifestations cutanées
2.2.1.2.4.1. Le prurit urémique
2.2.1.2.4.2. La sécheresse cutanée
2.2.1.2.4.3. Les changements de pigmentation cutanée
2.2.1.2.4.4. La nécrose cutanée
2.2.1.2.5. Manifestations neuromusculaires
2.2.1.2.5.1. Manifestations périphériques
2.2.1.2.5.2. Manifestations centrales
2.2.1.2.6. Manifestations digestives
2.2.1.2.6.1. Œsophagite gastrite et Duodénite
2.2.1.2.6.2. Saignement du tractus gastro-intestinal supérieur
2.2.1.2.6.3. Autres manifestations digestives
2.2.1.2.7. Les manifestations endocriniennes et métaboliques
2.2.1.2.7.1. Hormones thyroïdiennes
2.2.1.2.7.2. L’insuline
2.2.1.2.7.3. Les troubles de la croissance
2.2.1.2.7.4. Manifestations métaboliques
2.2.1.3. Signes paracliniques
2.2.1.3.1. Examens de confirmation
2.2.2. Diagnostic différentiel
2.2.3. Diagnostic étiologique
2.2.3.1. Enquête étiologique
2.2.3.1.1. Interrogatoire
2.2.3.1.2. Examen physique
2.2.3.1.3. Examens à visée étiologique
2.2.3.2. Etiologies
2.2.3.2.1. Néphropathies glomérulaires
2.2.3.2.2. Néphropathies tubulo-interstitielles
2.2.3.2.3. Néphropathies vasculaires
2.2.3.2.4. Néphropathies héréditaires
2.3. Traitement
2.3.1. Traitement curatif
2.3.1.1. Buts
2.3.1.2. Moyens
2.3.1.2.1. Traitement conservateur
2.3.1.2.1.1. Mesures diététiques
2.3.1.2.1.2. Traitement médical conservateur
2.3.1.2.1.3. Prise en charge psychosociale
2.3.1.2.2. Traitement étiologique
2.3.1.2.3. Traitement de suppléance
2.3.1.2.3.1. L’hémodiafiltration
2.3.1.2.3.2. L’hémodialyse
2.3.1.2.3.3. La dialyse péritonéale
2.3.1.2.3.4. La transplantation rénale
2.3.1.3. Indications selon le stade
2.3.1.3.1. Stade 1 et 2
2.3.1.3.2. Stade 3 : PEC des complications
2.3.1.3.3. Stade 4 : Préparation au traitement de suppléance
2.3.1.3.4. Stade 5 : avec ou sans traitement de suppléance
2.3.1.4. Surveillance
2.3.2. Traitement préventif
Deuxième partie : Travail personnel
1. METHODOLOGIE
1.1. CADRE D’ETUDE
1.1.1. Les locaux
1.1.2. Les activités menées par le service de pédiatrie
1.1.3. Le personnel
1.2. PATIENTS ET METHODES
1.2.1. Patients
1.2.3. Etude analytique
1.2.4. Les aspects éthiques
2. RESULTATS
2.1. Etude descriptive
2.1.1. Variables épidémiologiques
2.1.1.1. Distribution des patients en fonction de l’année du diagnostic
2.1.1.2. Distribution de la maladie rénale selon l’âge
2.1.1.3. Distribution des patients selon le sexe et la maladie rénale
2.1.2. Variables cliniques
2.1.2.1. Fréquence des signes généraux selon le type de maladie rénale
2.1.2.2.Fréquence des signes néphrologiques selon le type de maladie rénale
2.1.2.3. Fréquence des signes urologiques selon le type de maladie rénale
2.1.2.4. Fréquence des signes extra rénaux selon le type de maladie rénale
2.1.3. Variables biologiques sanguines et urinaires
2.1.3.1.Taux moyen des variables biologiques en fonction du type de maladie rénale
2.1.3.2Distribution des patients atteints de maladie rénale chronique selon le stade
2.1.2.3 ECBU
2.1.4. Variables de l’imagerie
2.1.5. Variable histologique : Ponction biopsie rénale
2.1.6. Variables étiologiques
2.1.7. Variables thérapeutiques
2.1.8. Variables évolutives en hospitalisation
2.2. Etude analytique
2.2.1. Les caractéristiques sociodémographiques selon la maladie rénale
2.2.1.1. Distribution de l’âge selon la maladie rénale
2.2.1.2. Distribution la maladie rénale selon le genre
2.2.2. Distribution des signes néphrologiques suivant la maladie rénale
2.2.3. Variables biologiques sanguines suivant la maladie rénale
2.2.3.1.Distribution du taux d’hémoglobine en fonction du type maladie rénale
2.2.3.2. Distribution de l’urée sanguine (g/L) en fonction de la maladie rénale
Distribution de la créatininémie (mg/L) en fonction de la maladie rénale
2.2.3.3. Distribution de la calcémie en fonction de la maladie rénale
2.2.3.4. Distribution de la phosphorémie en fonction de la maladie rénale
2.2.4. Distribution de la protéinurie des 24h en fonction de la maladie rénale
Discussion
CONCLUSION ET RECOMMANDATIONS
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES
Annexes