DEFINITIONS ET CLASSIFICATION DES MALADIES TROPHOBLASTIQUES GESTATIONNELLES

Les maladies trophoblastiques gestationnelles (MTG) se définissent comme étant une transformation kystique des villosités choriales associée à une prolifération du trophoblaste avec sécrétion excessive de l’hormone choriogonadotrophine (HCG) (6)(7). Pendant la grossesse, lors de la placentation, le trophoblaste normal envahit l’endomètre et les vaisseaux utérins pour former une zone d’échange entre le sang maternel et le sang fœtal : c’est le placenta. Dans les tumeurs trophoblastiques, les mécanismes régulant cette prolifération et cette invasion du trophoblaste sont défectueux et les tumeurs qui en résultent sont en général richement vascularisées (2).

RAPPEL SUR LA MOLE HYDATIFORME

Pendant la grossesse, lors de la placentation, le trophoblaste normal envahit l’endomètre et les vaisseaux utérins pour former une zone d’échange entre le sang maternel et le sang fœtal : c’est le placenta. Dans les tumeurs trophoblastiques, les mécanismes régulant cette prolifération et cette invasion du trophoblaste sont défectueux et les tumeurs qui en résultent sont en général richement vascularisées (2). La MHP est génétiquement triploïde avec deux jeux de chromosomes paternels et un seul jeu de chromosome maternel (11). Il y a plusieurs mécanismes pouvant conduire à une triploïdie : la dispermie (fécondation d’un ovule haploïde par deux spermatozoïdes haploïde), la diandrie (fécondation par une ovule haploïdes par un spermatozoïde diploïde), la digynie (fécondation par une ovule diploïdes par un spermatozoïde haploïde) ou un accident mitotique lors de l’ovogonie et ou la spérmatogonie (12)(13).  Il n’y a pas encore de facteurs de risque de survenue de la môle hydatiforme bien élucidés en dehors des antécédents personnels de môle hydatiforme ou d’une fausse couche spontanée ou encore des fausse couches à répétition. Ces facteurs sont à rechercher systématiquement lors de l’interrogatoire.

C’est l’examen de référence pour la confirmation du diagnostic de la môle hydatiforme. Il concerne tous les produits d’aspiration après suspicion échographique et biologique de môle hydatiforme ainsi que les produits d’expulsion ou d’aspiration des fausses couches spontanées. Pour la MHC, l’examen histologique montre un hydrops de l’ensemble des villosités avec phénomène de kystisation et hyperplasie du trophoblaste périvillositaire composé de syncitiotrophoblaste, de cytotrophoblaste et de cellules intermédiaires comportant des atypies cytonucléaires. Ces villosités sont très rarement vascularisées, quelques rares vaisseaux ne contenant pas d’hématies nucléés sont parfois observés dans les segments villositaires non ou peu œdémateux (2). En cas de MHP, Il existe un mélange de villosités môlaires et non môlaires avec parfois hyperplasie discrète du trophoblaste périvillositaire. Le revêtement villositaire forme des invaginations et kystes à double revêtement cytotrophoblastique et syncitiotrophoblastique. Les villosités sont vascularisées et les vaisseaux peuvent contenir des hématies nucléées. Une cavité amniotique associée à des débris fœtaux est fréquemment observée. Du cytotrophoblaste récurrent intravillositaire est présent dans l’axe villositaire (2).

RAPPEL SUR LES TUMEURS TROPHOBLASTIQUES GESTATIONNELLES (TTG) OU MALADIES TROPHOBLASTIQUES PERSISTANTES

La chirurgie des métastases n’a que des indications exceptionnelles. Apres négativation du taux d’HCG totale sérique, la persistance à l’imagerie de nodules pulmonaires n’est pas une indication à opérer ces lésions. Les complications hémorragiques graves des TTG peuvent justifier une embolisation artérielle si elle est techniquement possible ou une hystérectomie d’hémostase.  des métrorragies persistantes inexpliquées à distance d’un avortement spontané ou après une interruption volontaire de grossesse (environ 30 % des cas) ; le diagnostic est alors fondé sur l’échographie pelvienne et un dosage d’HCG totale sérique Très occasionnellement, le diagnostic est suspecté devant des métrorragies inexpliquées dans les semaines ou dans les mois suivant un accouchement normal ou une grossesse ectopique (environ 10 % des cas) Exceptionnellement, le diagnostic peut être suspecté devant des manifestations thoraciques par la découverte de métastases pulmonaires, dont la présence chez une femme en période d’activité génitale doit faire pratiquer un dosage d’HCG. Stagnation des valeurs d’HCG sur au moins 4 dosages hebdomadaires successifs durant une période de trois semaines. Un Scanner thoracique à la recherche des métastases pulmonaires. S’il révèle des métastases, la radiographie pulmonaire est recommandée pour les dénombrer et les mesurer pour établir le score pronostic de FIGO. Le traitement par méthotrexate (MTX) en monochimiothérapie est le traitement de référence. En cas de contre-indication ou intolérance au MTX, l’actinomycine D en en monothérapie est recommandée. moment de la mise en route du traitement, l’utilisation de l’actinomycine D en monothérapie est recommandée.