Sclérodermie systémique (ScS)
La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie rare du tissu conjonctif caractérisée par des lésions micro-vasculaires, des anomalies immunologiques spécifiques et une fibrose de la peau et des organes internes (ex: cardio-pulmonaire, rénal, articulaire) qui nécessite une prise en charge pluridisciplinaire en raison du risque vital et fonctionnel .
L’atteinte du visage est fréquente au cours de la sclérodermie systémique (ScS) : télangiectasies (TA), rhagades péribuccales, lèvres amincies, troubles pigmentaires. L’aspect esthétique de la maladie est cependant peu abordé en consultation, les atteintes systémiques conditionnant la gravité de la maladie et priorisant la prise en charge.
La ScS touche plus souvent les femmes (trois à huit femmes pour un homme), et présente un pic de fréquence entre 45 et 64 ans. Selon les études, la prévalence de la ScS varie entre 7 et 500 patients par million d’habitants .
Comme pour de nombreuses affections dites multifactorielles, c’est l’interaction d’évènements environnementaux, professionnels avec un terrain génétique de susceptibilité qui contribuent au développement de cette maladie.
Selon LeRoy et co. (1988-2001), on classe les sclérodermies systémiques en trois principaux phénotypes :
Sclérodermie systémique cutanée diffuse, si la sclérose cutanée remonte au dessus des coudes et/ou des genoux ;
Sclérodermie systémique cutanée limitée, si la sclérose cutanée ne remonte pas au-dessus des coudes et des genoux ; Sclérodermie systémique sine scleroderma en l’absence de sclérose cutanée.
Télangiectasies dans la ScS : épidémiologie et impact sur la qualité de vie
Les télangiectasies sont une caractéristique clinique de la ScS et font partie des critères diagnostiques . Leur apparition est corrélée à la présence de l’anticorps anti-centromère .
Sur le plan histologique, elles correspondent à des veinules post-capillaires dilatées situées dans le derme papillaire et réticulaire superficiel de la peau . Les télangiectasies s’effacent à la vitro-pression.
Elles sont fréquentes dans la ScS, touchent 40 à 70 % des patients, se situent le plus souvent sur le visage, les lèvres, la muqueuse buccale et les mains, mais peuvent être réparties sur le tronc supérieur et les extrémités inférieures .
Plus d’un tiers des patients présentent plus de 10 lésions sur les mains ou le visage, et 25 % ont des télangiectasies de plus de 5 mm de diamètre .
Un nombre important de télangiectasies a été corrélé à plusieurs caractéristiques de la vascularopathie de la ScS, notamment l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), l’embolie pulmonaire, les anomalies microvasculaires de la peau (ulcères digitaux) et l’atteinte rénale. Les patients atteints de télangiectasies sont plus susceptibles d’être insatisfaits de leur apparence et peuvent souffrir d’une moins bonne image de soi, tant sur le plan publique que privé. Les patients décrivent souvent les TA comme un rappel persistant de leur maladie chronique.
Généralités sur le laser
Depuis plusieurs années, le traitement des télangiectasies bénéficie de l’apport de la thérapeutique laser. Le laser, acronyme de « Light Amplification By Stimulated Emission of Radiation », est un amplificateur de la lumière visible et infrarouge (fonctionnant grâce à̀ l’émission stimulée). Il est caractérisé par : – Le milieu, qui peut être solide, liquide, semi-conducteur. – L’amplificateur, qui est un ensemble d’atomes que l’on « pompe » dans un état excité au moyen d’une source d’énergie extérieure (autre laser, énergie électrique). – Un élément stimulant ou déclenchant comme un rayonnement ou une lampe flash. – Le rayonnement émis dans cet amplificateur, qui est rebouclé sur son entrée au moyen de deux miroirs, qui constituent une « cavité ».
Interaction du laser avec le tissu vivant
Le laser agit par effet thermique sur les tissus biologiques (selon les quatre mécanismes d’interaction laser – tissus vivants J. M. Brunetaud) avec un processus complexe résultant de trois phénomènes distincts :
Une conversion de lumière en chaleur : l’effet photothermique, due à l’absorption de l’énergie photonique qui est convertie en agitation thermique des molécules cibles ou chromophores . L’absorption est fonction du couple longueur d’onde du faisceau laser/longueur d’onde absorbée par le chromophore.
Un transfert de chaleur essentiellement par conduction de la source primaire de l’échauffement vers le tissu environnant ce qui crée un volume chauffé « secondaire » plus important. Ce volume secondaire est dépendant de la durée d’émission du laser et de la durée de relaxation thermique (= durée permettant une diminution de 50% de la température atteinte par la cible). Une réaction tissulaire liée à la température et la durée d’échauffement.
La stratégie de la thérapeutique par laser
Les paramètres du laser doivent être pris en compte avant le tir laser . La longueur d’onde : pour le vasculaire, le chromophore choisi est l’oxyhémoglobine. Il est dominant au-dessous de 600 nm. La profondeur de la pénétration du faisceau laser est liée à sa longueur d’onde. Plus les ondes sont courtes, moins elles descendent profondément. En dessous de 600 nm, l’oxyhémoglobine va entrer en compétition avec la mélanine dans l’épiderme entrainant un risque de brûlure.
L’effet d’un laser sur un tissu est corrélé à l’énergie qu’il va délivrer au tissu et dépend de trois paramètres : La durée d’impulsion, La taille du spot (et donc le diamètre du faisceau), La puissance de sortie délivrée ou la « fluence ».
La taille du spot repose essentiellement sur la profondeur tissulaire du vaisseau à traiter et sur la taille de la lésion traitée. La taille du spot de l’ordre de 7 à 10 mm, conduit à une meilleure pénétration de la lumière et est plus appropriée pour le traitement de vaisseaux profonds de grands diamètres.
La durée d’impulsion (ou temps d’exposition) conditionne la propagation de la chaleur en prolongeant l’effet thermique. Si la durée d’impulsion est trop longue, la chaleur peut diffuser au-delà de la cible et entraîner des effets indésirables (EI) (ex : brûlures).
La taille des vaisseaux à traiter constitue le principal critère de sélection de la durée d’impulsion. Les impulsions courtes sont préférables pour les vaisseaux de petits diamètres. Cependant des impulsions trop courtes induisent des risques de purpura résultant d’une mauvaise coagulation et de la lyse des vaisseaux. A l’inverse des durées d’impulsions trop longues peuvent causer des gonflements dus à l’accumulation de fluide interstitiel causée par une coagulation excessive. La fluence est la quantité de lumière ou d’énergie qui sort d’une surface d’un centimètre carré (cm²). Elle s’exprime en joules/cm² (J/cm²). Pour obtenir un bon résultat, un niveau minimal de fluence est nécessaire. Elle varie suivant la couleur de la veine. Pour les télangiectasies rouges, il faut augmenter la fluence ; la réduire sur les vaisseaux plus bleutés. De façon générale, une fluence trop élevée peut provoquer un échauffement des tissus voisins, et une fluence trop basse est inefficace.
Le système « Cooling » ou refroidissement est intégré dans la pièce à main. Son utilisation permet de limiter les effets indésirables (brûlure avec érosions et croûtes épidermiques) et d’améliorer le confort du patient en diminuant la sensation de douleur lors du geste.
Table des matières
INTRODUCTION
Sclérodermie systémique
Télangiectasies (TA) dans la ScS : épidémiologie et impact sur la qualité de vie
Physiopathologie de la ScS et des TA
Généralités sur le laser à colorant pulsé (LCP)
Traitement des TA par LCP dans la littérature
MATERIELS ET METHODES
Population
Données laser
Mesure des résultats
Calcul d’effectif et plan d’analyse statistique
RESULTATS
Caractéristiques démographiques
Évaluation du critère de jugement principal et du critère de jugement secondaire
« diminution du nombre de TA par l’observateur »
Évaluation des autres critères de jugement secondaires
Association entre baisse du nombre de TA et caractéristiques patients
DISCUSSION
CONCLUSION
REFERENCES : Les figures, tableaux, schémas
