EVALUATION THERAPEUTIQUE DE LA  MALFORMATION ANORECTALE, SELON LA METHODE DE PENA

RAPPEL ANATOMIQUE 

Le rectum est la portion fixe du gros intestin, il s’étend depuis la 3ème vertèbre sacrée jusqu’à l’anus. Il décrit, dans le plan sagittal, un angle à sommet antérieur très accentué. Il commence, en effet, par se porter en bas et en avant en décrivant une courbe à concavité antéro-supérieure qui se moule dans la concavité sacrée [4]. Cette courbe l’amène au niveau du releveur de l’anus, où il change brusquement de direction, se coude à angle droit en formant le « cap anal » et devient oblique en arrière et en bas. Les deux portions sus et sous-jacentes au releveur sont non seulement opposées de direction, mais sont aussi différentes concernant leur origine embryologique : -la portion sus-jacente, dilatée, formant l’ampoule rectale dérive de l’intestin terminal ; -la portion sous-jacente étroite, le canal anal, dérive de la segmentation du cloaque. Le releveur, qui marque la séparation entre le rectum proprement dit et le canal anal, éloigne en effet le pelvis par-dessus de lui du périnée en dessous. Pelvis et le périnée Les organes du pelvis reposent ainsi sur le releveur et sont sous le péritoine. De ce fait, ce dernier ne vient pas au contact du releveur. Entre les deux, existe l’espace pelvi-sous-péritonéal. – en avant: le bord inférieur de la symphyse du pubis et les branches ischio-pubiennes, – en arrière : le sommet du coccyx et les grands ligaments sacrosciatiques, La ligne transversale mène une tubérosité ischiatique pour diviser le périnée en deux segments triangulaires : -l’un postérieur traversé par la partie périnéale ou anale de rectum, donne le triangle anal, appelé encore périnée postérieur ou anal ; -l’autre antérieur, traversé par l’urètre chez le garçon, par l’urètre et le vagin chez la fille il s’agit du triangle uro-génital. Il est souvent désigné sous le nom de périnée antérieur ou périnée uro-génital. Aux différents conduits du périnée sont annexés des muscles et des aponévroses. Chez le garçon : ces muscles sont disposés en trois : – le plan profond, constitué par le releveur de l’anus et le muscle ischiococcygien forme le diaphragme pelvien principal ou rectal ; 3 – le plan moyen ou uro-génital, représenté par deux muscles : la transverse profonde du périnée et le sphincter externe de l’urètre ; – le plan superficiel comprenant quatre muscles le sphincter externe de l’anus, la transverse superficielle du périnée, l’ischio-caverneux et le bulbo-caverneux. Chacun de ces plans musculaires du périnée possède un revêtement aponévrotique particulier, fixé à trois aponévroses périnéales : une superficielle pour les muscles superficiels ; une moyenne en rapport avec le plan musculaire moyen et une profonde ou pelvienne qui recouvre le diaphragme pelvien principal. Chez la fille: les muscles et les aponévroses du périnée de la fille ont une disposition identique générale que chez le garçon. La différence réside dans l’appareil génital représenté dans la traversée du périnée par le vagin, et indépendant de l’appareil urinaire constitué dans cette région par l’urètre. De plus, ces deux canaux débouchent sur une même dépression médiane divisée en deux moitiés latérales et séparant les muscles qui lui sont annexés [4]. Rectum pelvien Le rectum pelvien débute par un segment à peu près de même calibre que le colon pelvien qui se dilate progressivement pour constituer l’ampoule rectale. Celle-ci, de dimensions très variables, se laisse aisément distendre et peut alors venir contacter les parois pelviennes latérales. Le péritoine tapisse la face antérieure du rectum pelvien sur une hauteur équivalente sensiblement à ses 2/3 supérieures, mais sans recouvrir sa face postérieure. Sur les faces latérales, la limite inférieure du revêtement péritonéal suit une ligne fortement oblique en bas et en avant. Ainsi, sont formés les culs-de-sac : l’un antérieur, profond, le cul-de-sac de Douglas et les autres latéraux, les récessif latérorectaux [5, 6]. Canal anal Situé à la partie médiane du périnée postérieur, au-dessous du plancher des releveurs, entre les deux fosses ischio-rectales. Le canal anal s’étend par court trajet du diaphragme pelvien des releveurs en haut jusqu’à l’orifice anal en bas [7]. C’est le segment le plus fixe et le plus étroit du rectum (Photo 1). Le segment périnéal du rectum ou canal anal comprend trois systèmes : – un involontaire : le sphincter interne, 4 – deux volontaires : le sphincter externe et le plancher pelvien constitué par des muscles releveurs de l’anus.

VASCULARISATION DE LA REGION ANORECTALE

Les vaisseaux de la région anorectale se distribuent selon trois pédicules principaux : hémorroïdal supérieur, moyen et inférieur. Pédicule hémorroïdal supérieur – l’artère hémorroïdale supérieure, branche de l’artère mésentérique inférieure, irrigue les faces postérieure et latérale de l’ampoule rectale. Il y est distingué l’artère hémorroïdale supérieure droite qui est postéro-droite, la gauche antéro-gauche, – les veines hémorroïdales supérieures sont avalvulées, elles ont une distribution semblable aux artères et sont à destination porte, – les lymphatiques hémorroïdaux supérieurs suivent également un trajet semblable et aboutissent à un groupe ganglionnaire important, situé dans la racine verticale du mésocôlon pelvien et au-dessus de la bifurcation de la mésentérique inférieure. Pédicule moyen – l’artère hémorroïdale moyenne, paire et symétrique, nait de l’artère iliaque interne. Elle abandonne toujours des rameaux génitaux importants, – les veines hémorroïdales moyennes sont semblables aux artères, – les lymphatiques hémorroïdaux moyens viennent de la partie inférieure de l’ampoule et de la partie supérieure du canal anal. Ils vont rejoindre les ganglions hypogastriques, mais, surtout, le pédicule hémorroïdal supérieur. Pédicule hémorroïdal inférieur – Il existe 2 ou 3 artères hémorroïdales inférieures, branches de l’artère honteuse interne. Elles se distribuent au canal anal ainsi qu’à sa musculature lisse et striée, – les veines sont multiples et certaines s’échappent vers les veines honteuses externes et les veines coccygiennes, – les lymphatiques se portent vers les ganglions inguinaux en suivant le pli génito-crural

INNERVATION DE LA REGION ANORECTALE

Elle joue un rôle majeur dans la continence Le système parasympathique, les racines des 4èmes, 3ème et, parfois, 2ème ganglions sacrés donnent les 2 nerfs honteux internes, cheminent sur la paroi du rectum dans le fascia de Waldeyer. Ils ont un rôle de stimuler la motricité colique et rectale puis de donner la sensibilité à la distension rectale, enfin inhibiteur pour les sphincters. Le système sympathique, les racines issues des 2ème, 3ème, 4ème ganglions lombaires rejoignent le plexus pré-aortique pour former au niveau de la cinquième vertèbre lombaire le plexus hypogastrique. Son rôle moteur pour le sphincter interne favorise la continence en inhibant la motricité colique et rectale. Ainsi, il innerve la vessie, la prostate et le col utérin. L’innervation de la sangle des muscles releveurs de l’anus, les 3ème et 4ème racines sacrées innervent les muscles ilio et pubo-coccygiens. Les nerfs honteux donnent des branches inférieures hémorroïdales et périnéales, innervant la sangle des releveurs

RAPPEL SUR LA MALFORMATION ANO-RECTAL

EMBRYOLOGIE

L’embryopathogenie de MAR reste toujours sujette à discussion. Les MAR représentent une origine malformative précoce dans la gestation, dès la 3ème semaine du développement embryonnaire [5]. Le développement anal peut être perturbé de manière très variable. Les malformations vont de la persistance d’une simple membrane à la marge anale (membrane cloacale persistante), jusqu’aux atrésies de différentes longueurs [3]. Pour expliquer le développement embryologique au cours des MAR, différentes théories s’affrontent : – Il faut mettre à part les atrésies rectales pures avec canal anal normal ; elles résultent probablement, comme toute atrésie intestinale, d’une ischémie intervenue après le développement normal ; – les imperforations membraneuses sont dues à la persistance de la membrane anale ; – les anus couverts sont dus à une fusion vers l’avant des bourrelets anogénitaux ; 6 – les communications avec le système urogénital ou avec la peau sont dues à une fusion incomplète de la cloison urorectale ; – à part les imperforations membraneuses et les anus couverts, tous les autres types de MAR sont regroupés par Duhamel dans le cadre d’une perturbation de la régression caudale [9]. Selon la théorie de Van Der Putte [10]: un défect de la membrane cloacale est à l’origine de l’ouverture anormale du rectum dans un site périnéal ou dans les voies urogénitales. La fistule, selon cette théorie, est un anus ectopique. Son étude histologique montre le revêtement digestif et l’existence de fibres musculaires sphinctériennes à son pourtour. Sous l’induction notochordale vont se mettre progressivement en place les grands appareils viscéraux avec un gradient de maturation cranio-caudale. La portion, la plus caudale de l’anse intestinale primitive, communique initialement avec l’ébauche des voies urinaires, et s’en sépare par le développement intermédiaire des voies génitales. Lorsque cette séparation est incomplète, le rectum peut s’ouvrir dans les structures situées en avant de lui : l’utérus, le vagin ou le vestibule chez les filles, la vessie, l’urètre prostatique ou membraneux chez les garçons [11].

CLASSIFICATION

Des nombreuses tentatives de classifications des M.A.R. ont été proposées depuis 1880. Il est intéressant de les rappeler, afin de suivre l’état des connaissances ainsi que la démarche intellectuelle ayant conduit à la classification précise adoptée actuellement . La première classification fut établie par BODENHAMMER en 1880. Plusieurs auteurs en donnèrent une classification et nous ne ferons que les citer :  En 1970, ce fut à l’occasion du congrès de chirurgie pédiatrique réuni pour le centenaire du Royal Children’s Hospital de Melbourne, qu’un comité international fixait la nomenclature universellement reconnue [4]. Depuis lors, la classification internationale est basée sur les rapports du cul-de-sac avec la sangle du muscle puborectal, le sexe et le point d’implantation d’une éventuelle fistule .