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Atrésie choanale unilatérale
Signes cliniques [44,62]
Dans les formes unilatérales, le diagnostic peut être fait lors du dépistage néonatal systématique par le cathétérisme nasal. Mais, c’est habituellement beaucoup plus tard, dans la petite enfance, l’adolescence, et même à l’âge adulte que le diagnostic est soutenu. L’atrésie choanale unilatérale peut être complète ou incomplète. Par opposition à l’atrésie choanale bilatérale, l’atrésie unilatérale a une symptomatologie plus discrète. Les signes d’appel sont alors une obstruction nasale unilatérale, une rhinorrhée mucopurulente unilatérale, ou un trouble de l’odorat. L’obstruction nasale unilatérale domine le tableau clinique et il est généralement source d’une impotence fonctionnelle dont l’activité sportive ou professionnelle par manque de souffle. Dans notre série ce signe était le motif de consultation le plus fréquemment retrouvé pour les formes unilatérales (15 cas). Alors que, la rhinorrhée unilatérale chronique était présente dans 56,52 % des cas, et les troubles de l’odorat étaient présentes dans 17,39 % des cas. D’autres signes peuvent être révélateurs d’atrésie choanale unilatérale tels que une dyspnée passagère avec ou sans cyanose, troubles de la déglutition ou des céphalées frontales intermittentes. Dans certains cas, l’atrésie choanale est découverte à la suite d’une complication, telles qu’une otite, une sinusite, une broncho-pneumonie de déglutition et quelquefois au cours d’une septoplastie. Une physionomie spécifique de ces malades, comportant un teint pâle, la bouche est entrouverte, une aile du nez immobile du côté atrésique, l’orifice narinaire est rétréci et le relief malaire est effacé du coté de l’imperforation [44]. Toutefois, si le côté sain est obstrué par des secrétions ou par un œdème de la muqueuse nasale, le tableau clinique devient similaire à celui de l’atrésie choanale bilatérale [44].
Examen physique
La brutalité des signes cliniques d’une atrésie choanale bilatérale, la fait soupçonner très rapidement après la naissance. Cependant, le diagnostic de l’atrésie choanale unilatérale est moins urgent, entendu que celle-ci ne mettant pas le nouveau-né en danger imminent, et le dépistage peut être fait avant le retour de l’enfant dans l’unité post natale.
Tests de dépistage
Le dépistage est fait grâce à plusieurs procédés
Test de passage d’une sonde d’aspiration
L’aspiration naso-pharyngée par une sonde d’aspiration trachéale est systématique à la naissance, constitue un moyen de diagnostic précoce et facile. Cette technique est actuellement utilisée dans la plupart des maternités. En effet, si la sonde bute à moins de 35 mm, l’atrésie choanale est fortement suspectée. Le cathétérisme des fosses nasales par une sonde d’aspiration souple n’est pas toujours fiable, la sonde pouvant buter sur un relief anatomique normalement présent.
Test de la buée [20, 19, 44]
Consiste à placer une petite cuillère ou un miroir de dentiste sous le nez de l’enfant, permet de mettre en évidence les traces d’humidité créées par l’expiration en dessous de chaque narine. L’absence de buée sur le miroir ou la cuillère est en faveur de l’obstruction nasale. Néanmoins, il existe une cause d’erreur, manifestée par la présence d’une petite tâche de buée par le simple contact du miroir avec la peau.
Test au coton fin [44]
Permet de mettre en évidence le passage de l’air par le nez en plaçant successivement sous chaque narine une petite mèche de coton qui va se tourbillonner par la respiration de l’enfant. Ces deux dernières techniques sont moins invasives et permettent un diagnostic des atrésies aussi fiable que le passage d’une sonde.
Test au bleu de méthylène [17]
Ce test consiste à injecter du bleu de méthylène dans chaque narine tour à tour avec aspiration incessante de l’oropharynx. Ceci peut permettre d’exprimer l’imperméabilité choanale. Ces procédés permettent le diagnostic positif de l’obstruction nasale mais non le diagnostic étiologique de celle-ci.
Etude du nez dans son ensemble
Elle comprend l’inspection de la pyramide nasale (taille, déformation, déviation) et une étude de la morphologie narinaire (volume, collapsus inspiratoire de la valve nasale).
Rhinoscopie antérieure [74]
Elle nécessite un bon éclairage, un spéculum bien adapté et une aspiration. L’examen doit se faire tout d’abord avant tout mouchage, ensuite après avoir fait moucher. Elle permet d’apprécier l’état de la tête du cornet inférieur et l’aspect du cornet moyen.
Endoscopie des fosses nasales [19,48,55,74,62]
La rhinoscopie antérieure est aujourd’hui favorablement complétée par une fibroscopie souple qui permet, sans préparation particulière hormis une aspiration des secrétions, un examen précis des fosses nasales, des choanes et du cavum. L’emploi des optiques rigides à 0°, 30°, 70° est possible chez l’enfant plus grand. L’endoscopie permet d’étudier, bilatéralement, l’aspect de la muqueuse de recouvrement, la taille des cornets, le pied de la cloison, l’importance d’une déviation septale. D’autre part, celle-ci permet l’étude du méat moyen, la visualisation directe de la plaque atrésique au niveau des choanes, d’étudier l’extension du mur choanal, d’évaluer la composition de l’atrésie (osseuse ou membraneuse), de faire la différence avec d’autres lésions obstructives, de guider la chirurgie et permet la surveillance postopératoire. Ainsi, l’endoscopie nasale offre l’avantage du diagnostic certain. Mais chez les patients très jeunes dont la plupart ont une atrésie choanale bilatérale elle peut être difficile à pratiquer en raison de la petite taille des fosses nasales de l’enfant [48].
Examens radiologiques
Opacification des fosses nasales au LIPIODOL [44,58]
Ceci était l’examen radiologique de choix, pour affirmer le diagnostic de l’atrésie choanale, avant l’apparition du scanner. Cet examen permet d’objectiver la présence d’une obstruction par blocage du produit au niveau des choanes ou un trop faible passage vers le pharynx, mais il ne donne pas de renseignements sur le caractère osseux ou membraneux, ni l’épaisseur de l’atrésie.
Il n’est donc quasiment plus utilisé.
Tomodensitométrie [12,13,42,48,51,69]
Actuellement, la tomodensitométrie est l’examen d’imagerie essentiel dans l’abord diagnostique et thérapeutique de l’atrésie choanale. C’est un examen sûr et non invasif. Des coupes axiales sont d’abord réalisées. Celles-ci sont de 2 à 2,5 mm d’épaisseur jointives, parallèles au plan du palais osseux, effectuées après aspiration douce des secrétions nasales accumulées, car celles-ci peuvent donner faussement un aspect épais du segment atrésique, et l’application d’un vaso-constricteur. Sur une série de 14 nouveau-nés qui avaient une AC Bilatérale. Lors d’une étude faite en 2016, Ezzedinz ELscheik et Mohamed W….. Anwar utilisé l’endoscopie nasale par fibre optique pour confirmer le diagnostic. La tomodensitométrie coronale a montré une densité des tissus mous dans la cavité nasale qui semblait s’étendre à travers un défaut apparent du toit nasal (plaque ciblée), faussement diagnostiquée par les radiologues comme une encéphalocèle associée. Au moment de la réparation chirurgicale, tous les patients présentaient des sécrétions muqueuses tenaces épaisses dans les cavités nasales et ne révélaient aucune encéphalocèle au scanner. Il est fortement recommander d’effectuer une aspiration approprié de la cavité nasale des cas suspects de la CA juste avant la tomodensitométrie. Elle donne une excellente définition de l’anatomie de la cavité nasale et montre donc les choanes et se corrèle bien avec les données histopathologiques de l’anomalie [12]. Sur le plan radiologique : les choanes sont en fait un canal de forme ovalaire légèrement oblique en bas et en avant. Ce canal est limité en bas par le bord postérieur de la lame horizontale du palatin, en dehors par l’aile interne de la ptérygoïde et en haut par la face inférieure du corps du sphénoïde. D’autres coupes apprécient l’aspect de la plaque atrésique choanale qu’elle soit osseuse, membraneuse ou mixte. Celles-ci donnent en outre, le site de l’obstruction, si l’obstruction est uni ou bilatérale, le degré de la sténose, son épaisseur et sa situation par rapport à l’orifice narinaire.
Table des matières
INTRODUCTION
MATERIEL ET METHODES
RESULTATS
I. Epidémiologie
I.1. Incidence
I.2. Age au diagnostic
I.3. Genre
I.4. Topographie
II. Etude clinique
II.1. Circonstance de découverte
II.1.1. La détresse respiratoire néonatale
II.1.2. L’obstruction nasale
II.1.3. La rhinorrhée
II.1.4. Les troubles de l’odorat
II.1.5. Les ronflements nocturnes
II.1.6. Les autres signes
II.2. Délai de consultation
II.3. Examen physique
II.3.1. Bilan local d’une atrésie choanale.
II.3.2. Bilan général d’une atrésie choanale
II.4. Examens complémentaires
II.4.1.Exploration radiologique après opacification par un produit contraste
II.4.2. Tomodensitométrie
III. Prise en charge thérapeutique
III.1. Traitement d’urgence
III.2. Délai de prise en charge et critères de choix de la technique
III.3. Traitement par voie transpalatine
III.3.1. Technique adoptée.
III.3.2. Indications de la voie transpalatine
III.3.3. Soins et Surveillances postopératoires
III.3.4. Résultat de la chirurgie par voie transpalatine
III.4. Traitement par voie endoscopique endonasale avec utilisation du microdebrideur
III.4.1. Technique adoptée.
III.4.2. Différents temps de la voie endoscopique endonasale
III.4.3. Indications de la voie endoscopique endonasale
III.4.4. Soins et surveillances postopératoires
III.4.5. Résultats de la chirurgie par voie endoscopique endonasale
III.5. La divulsion
III.5.1. Technique adoptée
III.6. Prise en charge des malformations associées
IV. Résultat global du traitement de l’atrésie choanale
DISCUSSION
I. Généralités
I.1. Embryologie faciale
I.1.1. Stades de plaque et de gouttière neurale
I.1.2. Bourgeons faciaux et stomodeum
I.2. Anatomie des choanes
I.2.1. Situations
I.2.2. Rapports des choanes.
I.2.2.1. Rapports antérieurs.
I.2.2.2. 2. Rapports postérieurs
I.2.2.3. Rapports supérieurs.
I.2.2.4. Rapports externes.
I.2.2.5. Rapports internes
I.2.3. Vascularisation et innervation de la voûte palatine
I.2.4. Mensurations
I.3. Hypothèses embryologiques
I.3.1. Persistance de la membrane bucco-nasale
I.3.2. Persistance de la membrane bucco-pharyngée
I.3.3. Hypertrophie des processus palatins horizontaux et verticaux.
I.3.4. Anomalie de la migration des cellules des crêtes neurales.
I.4. Etiopathogénie
I.4.1. Origine génétique
I.4.2. Origine embryopathique
II. Epidémiologie
II.1. Fréquence
II.2. Répartition selon le genre
II.3. Répartition selon l’unilatéralité et la bilatéralité de la lésion
II.4. Répartition selon le côté de la lésion
II.5. Répartition selon la nature de la lésion.
III. DIAGNOSTIC POSITIF D’UNE ATRESIE CHOANALE
III.1. Circonstance de découverte.
III.1.1. Atrésie choanale bilatérale
III.1.2. Atrésie choanale unilatérale
III.2. Examen physique
II.2.1. Tests de dépistage
II.2.1.1. Test de passage d’une sonde d’aspiration
II.2.1.2. Test de la buée
II.2.1.3. Test au coton fin
II.2.1.4. Test au bleu de méthylène
II.2.2. Etude du nez dans son ensemble
II.2.3. Rhinoscopie antérieure
II.2.4. Endoscopie des fosses nasales
II.2.5. Examens radiologiques
II.2.5.1. Opacification des fosses nasales au LIPIODOL
II.2.5.2. Tomodensitométrie
IV. Diagnostic différentiel
IV.1. Chez le nouveau-né et le nourrisson
IV.2. Chez l’enfant
V. Malformations associées
V.1. Malformations associées non syndromiques
V.2. Malformations associées syndromiques
V.2.1. Association CHARGE
V.2.1.1. Descriptions des critères du syndrome CHARGE.
V.2.1.2. Hypothèses étiopathogénique
V.2.1.3. Pronostic
V.3. Prise en charge des syndromes polymalformatifs
VI. Traitement.
VI.1. But de l’intervention
VI.2. Moyens thérapeutiques
V.2.1. Voie transpalatine
V.2.2. Voie endonasale
V.2.2.1. Divulsion endoscopique
V.2.2.2. Voie endonasale avec utilisation du laser CO2
V.2.2.3. Voie endoscopique endonasale avec utilisation microdebrideur
V.2.3. La mitomycine
V.2.3.1. Le calibrage
VII. Indications et Résultats du traitement de l’atrésie choanale
VII.1. Traitement d’urgence.
VII.2. Age d’intervention de l’atrésie choanale
VII.2.1. Atrésie choanale bilatérale
VII.2.2. Atrésie choanale unilatérale
VII.3. Indication de la divulsion
VII.4. Indication du traitement par le laser
VII.5. Indications de la voie transpalatine
VII.6. Indications de la voie endoscopique endonasale
VII.7. Traitement du syndrome de CHARGE
CONCLUSION
REFERENCES
ANNEXE
