Facteurs de genèses de tumeurs cérébrales

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L’âge et le sexe

La tranche d’âge la plus représentée a été de 46 à 60 ans avec 109 malades soit 36.21 % de nos malades. Les âges extrêmes étaient de 1 an et de 68 ans. L’âge moyen était de 38,24 ans.
L’adulte est environ six fois plus touché que l’enfant (74,28%/15,62%). Ces résultats se rapprochent de ceux de la littérature notamment la série d’Arendt et Moller:19,8% enfants et 80,2% adultes [11], celle de Morik, M. Kurizaka : 12,97% enfants et 87,02% adultes [12].
Le sexe masculin a été en légère prédominance avec 169 malades soit 56.15 % avec un sexe ratio de 1,27 en faveur du sexe masculin.
Ceci a été retrouvé dans de nombreuses séries notamment celle de Kameni2000, a trouvé 35,80 ans comme âge moyen avec prédominance du sexe masculin légèrement [13]. L’analyse de la répartition selon la tranche d’âge et selon le sexe de l’ensemble des tumeurs de cette série, montre qu’au cours de certaines décennies (20 à 40 ans), l’atteinte féminine avoisine voire même dépasse l’atteinte masculine.
Ceci peut s’expliquer par le fait que c’est au cours de cette période qu’on observe certaines variétés histologiques qui touchent la femme plus que l’homme (les méningiomes et les Adénomes…). Par contre, à partir de 50 ans, l’atteinte masculine est beaucoup plus prononcée, en effet, c’est au cours de cette période que sont rencontrés les glioblastomes et les métastases qui prédominent chez l’homme (habitudes toxiques…)
Pour le cas particulier de notre étude, les quasi-totalités des tumeurs retrouvées sont des méningiomes (38,20%), or on sait que l’âge de survenu de méningiome tourne autour de la quarantaine et de la cinquantaine ; ceci pourrait expliquer aussi la prédilection de tranche d’âge entre 46 à 60 ans.

Profession et provenance

La profession la plus représentée a été les cultivateurs avec 81 malades soit 27 %. Ces 81 malades représentent 65 % du sexe féminin et la majorité étaient dans la tranche d’âge de 41 à 60 ans soit 45% de l’échantillon. Ces cultivateurs étaient suivies par les ménagères avec 42 malades soit 13.95 % dont elles sont tous de sexe féminin.
Dans la revue de la littérature [14], il n’existe pas de rapport entre la profession et les tumeurs cérébrales.
Notre résultat pourrait s’expliquer par le fait que dans notre contexte, ce sont les cultivateurs et les ménagères qui avaient consulté le plus fréquemment et essentiellement plus de 80 % des Malgaches sont de cultivateurs.
Plus de deux-tiers de nos patients proviennent de la capitale soit 211 (70.1%). Cette prédominance est expliquée par la présence deux centres neurochirurgicaux à Antananarivo et presque plus 90 % de nos patients viennent se faire soigner à Antananarivo.
Une nouvelle étude britannique aurait retrouvé un lien entre le risque de développer une tumeur cérébrale et les études universitaires. Les chercheurs de l’University collège de Londres (Grande-Bretagne) et l’Institut Karolinska de Suède ont publié une étude dans laquelle ils identifient une nouvelle forme de risque pour certaines tumeurs cérébrale appelées Gliomes selon Khanolkar AR et al, Juin 2016.

Paramètres cliniques

Facteurs de genèses de tumeurs cérébrales :

Les cancers bronchiques et les cancers du sein sont les cancers primitifs les plus retrouvés pour les tumeurs secondaires ou métastatiques soit 12 et 8 patients. Nous avons 48 métastases dans notre série soit 20.26 % dont les primitifs les plus retrouvés sont bronchiques chez l’homme et mammaires chez la femme.
Nous n’avons pas de facteurs de risque des tumeurs cérébrales dans notre série. Il n’y a pas des études génétiques humaines à Madagascar. 72 patientes atteints d’un méningiome soit 62,61 % étaient sous oestroprogestatifs.
La littérature rapporte plusieurs cas survenus lors de divers traitements hormonaux, majoritairement lors de l’administration de progestatif [16, 17]. Récemment, le mégestrol, molécule progestative utilisée comme traitement palliatif dans le cancer du sein chez la femme, a été également incriminé dans les plusieurs cas de méningiomes multiples porteurs de récepteurs à la progestérone [18,19].D’autres auteurs rapportent plusieurs cas de méningiomes lors de l’évènement Hiroshima et Nagasaki à Japon, patients présentant NF2 (Neurofibromatose type II), patients multi-irradiés sur teignes.
En dehors des radiations ionisantes et de certains syndromes génétiques particuliers (Li-Fraumeni, Turcot) comme facteurs de risque, les tumeurs cérébrales, quel qu’en soit le typehistologique, ne disposent à ce jour d’aucun facteur étiologique reconnu [20].

Clinique/Motifs de consultation :

Les symptômes provoqués par une tumeur cérébrale diffèrent en fonction de la taille de la tumeur et de sa localisation [21]. Les Signes et symptômes généraux sont les suivants : céphalées, crises convulsives, troubles visuels, nausées et vomissements, troubles neuro-végétatives…
Les crises convulsives sont l’un des symptômes qui présentent environ 20% des patients atteints de tumeurs cérébrales supratentorielles et peuvent précéder le diagnostic clinique d’un mois à plusieurs années chez les patients atteints de tumeurs à croissance lente. Parmi tous les patients atteints de tumeurs cérébrales, 70% des tumeurs du parenchyme primaires et 40% des tumeurs cérébrales métastatiques développent des crises à un moment donné au cours de l’évolution clinique [22].
Les céphalées ont étés retrouvées chez 229 malades soit 76,1 %, la plupart de nos malades présentait avaient un déficit moteur avec 223 malades soit 74 %, spécifiquement des hémiplégies ou hémiparésie directe.
Selon certains auteurs (Deangelis LM et al, 2001 [23], les céphalées représentent environ la moitié des motifs de consultation dans 15 à 95 %.
Dans la littérature, il existe une relation entre ces tumeurs cérébrales et les céphalées ; lesquelles tumeurs, lorsqu’on fait référence à leurs processus de développement, entraînent soit :
• un tableau d’HTIC dû au développement dans le compartiment crânien d’un volume nouveau,
• une irritation de la dure-mère,
• une irritation des nerfs crâniens, surtout le nerf V, une irritation du périoste crânien, et une combinaison de plusieurs mécanismes.
Ceux-ci aboutissent à l’installation d’une céphalée qui est souvent rebelle aux antalgiques les plus forts (palier III, OMS).
Dans notre étude, le symptôme le plus fréquent est essentiellement desyndrome d’hypertension intracrânienne qui a présenté plus de 77% des symptômes chez nos malades ensuite déficit neurologique 74 % puis la comitialité 37 %. Ces données est compatibles avec celles de la littérature.

Paramètres paracliniques

L’imagerie et topographie lésionnelle :

Il a été bien établi l’importance des nouvelles techniques d’imagerie médicale dans le diagnostic de ces tumeurs cérébrales.
Dans notre contexte, le scanner cérébral a été effectué chez tous nos malades. Des images hyperdenses homogènes et extra encéphaliques attachées à la dure mère et avec captation homogène du produit de contraste suggèrent fortement le méningiome. Ces images ont été retrouvées chez 115 malades soit 38.20 % ; par contre les images mixtes et intra encéphaliques suggèrent certaines variétés de gliomes, elles ont été retrouvées chez 30.9 % de nos malades.
Les lésions hypodenses avec captation de produits de contraste en anneau suggèrent plus fréquemment : abcès, métastases, les gliomes de haute malignité (IV, OMS).
Ces images ont été retrouvées chez 106 patients soit 35.22 %.
Une image de densité osseuse, homogène et régulière, bien définie au niveau du crâne sans captation du produit de contraste signe l’ostéome.
Dans l’étude de Landoure G 2002 [24], le scanner a été réalisé dans 96,3% des cas.
Dans l’étude de Kameni[17], il a été réalisé dans 16,3 %.
Dans la littérature [M Mehta; Yacouba][21, 1], on trouve une relation entre la variété néoplasique et la localisation. Par exemple les méningiomes sont plus fréquents au niveau de la convexité cérébrale et en deuxième place de la base crânienne antérieure
et moyenne. Par rapport à l’astrocytome pilocytique, ils sont fréquemment retrouvés au niveau du cervelet, voie optique et hypothalamique. D’autre part le glioblastome multiforme est diagnostiqué le plus souvent dans la substance blanche cérébrale du lobule frontal, temporal et pariétal.
La répartition topographique de l’ensemble des tumeurs de la série montre une nette prédominance des tumeurs supra-tentoriellessoit 250 patients (83 %) que celles de la fosse cérébrale postérieure soit 51 malades (17 %)
Dans la littérature, les tumeurs de la FCP représentent environ le cinquième des tumeurs intracrâniennes soit 20%, se rapprochant nettement de notre résultat.
Cette distribution entre étage supra-tentoriel et infra-tentoriel diffère nettement entre adulte et enfant (voir plus loin).
L’atteinte des lobes cérébraux est à la tête des localisations supra-tentorielles avec 186 cas, soit 61,9 %. Les régions ventriculaires (ventricules latéraux et troisième) viennent en deuxième position avec 43 patients soit 14,3 %, suivies de celle des régions sellaires et suprasellaires avec 39 cas soit 12,8 %, enfin, l’atteinte de la région pinéale et diencéphalique. Les autres localisations sont relativement moins fréquentes, ce profil de la répartition topographique globalau niveau supra-tentoriel change lorsqu’on considère l’âge des patients (voire plus loin).
Au niveau de la fosse cérébrale postérieure, les tumeurs des hémisphères cérébelleux sont à la tête 22 cas soit 43,2%, suivies de celles de vermis et du quatrième ventricule avec 13 cas, soit 25,5%, puis les tumeurs du tronc cérébral 10,2% et enfin, celles de l’A.P.C (angle pontocérébelleux) avec 6,4%.
L’analyse de notre série concernant la topographie, comparant les pourcentages des différentes localisations tumorales par rapport à l’ensemble des tumeurs intracrâniennes chez l’enfant et chez l’adulte, permet de dégager certaines remarques :
– Les tumeurs supra-tentorielles sont largement plus fréquentes chez l’adulte par rapport à l’enfant 87,2% et 27,5%.²
– Par contre, les tumeurs infra-tentorielles sont largement plus fréquentes chez l’enfant par rapport à l’adulte : 72,5%et 12,8%.
Ces données sont compatibles avec celles de la littérature (Shah HC et al, 2015 ; El Madhi et al, 1996) [23, 26]

Paramètres histopathologiques

Malgré le développement de l’imagerie médicale, surtout l’avènement de l’IRM avec ses différentes techniques et les études de perfusion et de métabolisme cérébral (PET, SPECT), le diagnostic positif des tumeurs cérébrales est basé sur l’examen anatomopathologique de la pièce de biopsie prélevée en per opératoire. Cela a été aussi révolutionné avec l’avènement de l’immunohistochimie et de la microscopie électronique.
Le diagnostic histologique a été dans la plupart des cas identique au diagnostic neuroradiologique. Le diagnostic pré opératoire le plus suspecté a été les méningiomes avec 115 malades soit 38.20 %.
Un de nos malades avait au scanner une hyperdensité avec captation homogène du produit de contraste et une exostose des os du crâne.
Ces images nous font suspecter un méningiome. La confirmation du type de néoplasie est faite en post opératoire par l’examen anatomopathologique de la pièce de biopsie.

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