LA MALADIE DES MEMBRANES HYALINES

 PHYSIOPATHOLOGIE

La MMH est due à l’insuffisance fonctionnelle en surfactant, à l’origine d’atélectasies alvéolaires. Celles-ci réalisent des zones non aérées mais perfusées, créant un shunt droite-gauche intra-pulmonaire et une hypoxémie (9). Au plan fonctionnel, les forces de rétraction élastique pulmonaire sont augmentées, traduites par un effondrement de la compliance, qui n’atteint que 10 à 20 % environ des valeurs normales, tandis que la CRF est abaissée à environ 50 % de la normale (14). Pour une même pression d’insufflation, l’inflation (le volume) du poumon de MMH est beaucoup plus faible que celle d’un poumon sain. Le nouveau-né s’adapte à cette perturbation en augmentant sa fréquence respiratoire pour compenser le faible volume courant qu’il peut mobiliser (10) En ventilation mécanique, le recours à des pressions relativement élevées est nécessaire pour « ventiler » ces enfants de manière efficace (13) À la naissance, en cas de déficit en surfactant, il se développe après quelques mouvements respiratoires une dilatation des bronchioles avec nécrose épithéliale, desquamation des cellules et fuite des protéines plasmatiques, l’ensemble constituant la MMH. L’insuffisance respiratoire aiguë qui en résulte va nécessiter une oxygénothérapie et souvent une ventilation assistée. Les membranes peuvent se résorber et la guérison survient vers le 4ème ou le 5ème jour(14). Mais la MMH ou ses complications respiratoires peuvent provoquer la mort en 2 à 3 jours par anoxie et acidose. 

 ANATOMOPATHOLOGIE 

La lésion de base est le collapsus alvéolaire avec des poumons peu aérés et denses macroscopiquement 

 HISTOLOGIE 

On observe des zones d’atélectasie, un œdème interstitiel, une congestion vasculaire et une nécrose épithéliale, et surtout des dépôts hyalins éosinophiles (membranes hyalines) dans les canaux alvéolaires constitués d’une matrice de fibrine dérivée du sang incluant des débris cellulaires (

 EPIDEMIOLOGIE ET FACTEURS DE RISQUE  EPIDEMIOLOGIE

 Il est difficile d’estimer la fréquence de la maladie des membranes hyalines car la majorité des études porte sur les données de quelques centres spécialisés, peu représentatifs Toutefois, la fréquence des maladies des membranes hyalines est comprise entre 0.01 et 7.5% selon que l’on considère l’ensemble des enfants nés à terme ou des sous-groupes en fonction de leur âge gestationnel (16). son incidence est de 80 % des prématurés de moins de 32 SA, de 10,5 % à 34 SA ,de 5 % à 36 SA et de 0,3 % à 38 SA (13) Sa prévalence est variable de 3, 3 à 9,6 ‰ naissances vivantes dans les pays industrialisés. Il y a environ 5 000 cas par an en France. 

FACTEURS DE RISQUE  

La prématurité : plus le nouveau-né est immature (âge gestationnel très bas) plus le risque de MMH est élevé (6, 17)  L’absence de la corticothérapie anténatale en cas de menace d’accouchement prématuré  Le diabète de la mère  L’asphyxie périnatale 14  D’autres facteurs sont cités dans certaines études dont leur preuve est discutée (controversée) par d’autres auteurs tel que : 1. La pré-éclampsie: on a remarqué une accélération de la maturation pulmonaire chez les fœtus de mères pré-éclamptiques par le biais d’une augmentation de la production du cortisol fœtal, ce qui a permis de conclure à un effet protecteur de la pré-éclampsie contre la MMH  alors que d’auteurs n’ont pas retrouvé cet effet protecteur. 2. Les infections périnatale

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL 

Devant une détresse respiratoire néonatale, les diagnostics à évoquer sont :  Tachypnée transitoire : Lié à un défaut de résorption du liquide normalement contenu dans les alvéoles. Atteinte fréquente touchant le nouveau né à terme FDR : césarienne Diminution rapide en quelques heures à quelques jours Rx thorax F : Augmentation des opacités péri hilaires de façon bilatérale (ou prédominant à droite) +/- épanchement pleural  inhalation du liquide amniotique méconial Présence de méconium en dessous des cordes vocales entraînant obstruction voies aériennes et Pneumopathie chimique. Elle touche le nouveau né à terme et post mature Clinique : liquide amniotique teinté lors de l’accouchement Rx thorax F : Opacités alvéolaires floues, irrégulières, bilatérales + troubles ventilatoire (zones d’hyper clarté et zones d’atélectasie)  infection pulmonaire (32) Par germes maternels (Streptocoques B, E coli, listeria) ou germes environnementaux de la période post natale (ventilation assistée) FDR : MAP, rupture prolongée des membranes, fièvre ou infection maternelle Le diagnostic est clinico-biologique avec clinique très variable Rx thorax F : Non spécifique. Opacités alvéolaires à bords flous confluentes +/- foyer Autres causes : 20 hémorragie pulmonaire, œdème pulmonaire, poumon hypovolémique, nouveau-nés de mères diabétiques, intoxication médicamenteuse .