Mémoire pdf physiopathologie des atteintes hépatobiliaires chez le drépanocytaire, tutoriel & guide de travaux pratiques en pdf.

Physiopathologie des atteintes hépatobiliaires chez le drépanocytaire

Lithiase et boue biliaire

Les calculs biliaires se composent de cholestérol chez environ 75% des patients. Le reste est constitué de calculs formés de pigments biliaires, entre autres de la bilirubine non conjuguée. Les deux types de calculs ont en commun leur mauvaise solubilité. La formation des calculs pigmentés a pour origine essentielle une élévation du contenu de la bile en bilirubine non conjuguée, qui ne se dissout que dans des micelles. Parmi les causes d’augmentation de cette concentration, nous avons l’augmentation de la libération d’hémoglobine, par exemple lors d’une anémie hémolytique, au cours de laquelle apparait tant de bilirubine que le processus de conjugaison hépatique qui passe par une glucuronidation est débordé. Ceci est accentué dans la drépanocytose à cause de la séquestration du GR dans le foie et, le dysfonctionnement hépatocellulaire associé qui entraine une diminution de l’excrétion de la bilirubine. Les calculs biliaires sont plus fréquents chez les SS où ils sont présents chez environ 14% des enfants de moins de 10 ans, 30% des adolescents, 75% des adultes dès l’âge de 30 ans. On les trouve également chez les Sβ thalassémie et les SC (40%) mais, ils sont rares chez les Sβ+ thalassemies. Souvent multiples, ils sont composés principalement de la bile desséchée [53]. Il faut également noter que, la boue biliaire, matière visqueuse issue de l’hémolyse chronique fait probablement le lit des lithiases.

Hépatopathies

Les crises de séquestration hépatique, les hépatites post-transfusionnelles et la surcharge en fer sont autant de complications spécifiques qui peuvent conduire à l’insuffisance hépatique chez les patients drépanocytaires.
– La crise vaso-occlusive hépatique dont la physiopathologie est commune avec les autres CVO, regroupe une variété de syndromes cliniques pour lesquels les liens entre les présentations cliniques, les données biochimiques et les résultats histologiques demeurent mal compris.
– L’hémochromatose découle de l’accumulation de fer dans le système réticuloendothélial et dans les cellules de Kupffer chez les patients transfusés, de l’augmentation de l’absorption gastro-intestinale de fer faisant suite à une érythropoïèse intensive et des dépôts de fer secondaires à une hémolyse continue.
– Les hépatites virales dont l’origine est principalement transfusionnelle suite au non respect de la sécurité transfusionnelle. Des occlusions micro vasculaires silencieuses répétées se produisent tout au long de la vie d’un patient drépanocytaire pour aboutir finalement à la fibrose hépatique.
– L’hyperplasie nodulaire focale peut être due à l’obstruction de la veine porte.
– Le déficit en zinc secondaire à l’augmentation des pertes rénale et fécale de  zinc avec le traitement par la Déféroxamine entraîne une augmentation sanguine de l’ammoniaque car le cycle de l’urée est inhibé par l’absence de zinc. D’où l’aggravation de l’encéphalopathie hépatique.
– Le kyste hépatique, l’hépatotoxicité sont des tableaux cliniques rares.

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