PRISE EN CHARGE DES FISTULES OMPHALOMESENTERIQUES

EMBRYOLOGIE 

 Le tube digestif primitif est à la fois d’origine endodermique et mésodermique. Il se met en place lors de la délimitation, à la 4e semaine d’aménorrhée (SA), à partir de la vésicule vitelline secondaire. L’intestin primitif est une formation tubulaire fermée en avant par la membrane pharyngienne et en arrière par la membrane cloacale. Elle communique à sa partie moyenne avec la vésicule ombilicale par une portion rétrécie : le canal vitellin ou canal omphalo-mésentérique (COM). L’intestin primitif se divise en 3 portions : l’intestin antérieur, l’intestin postérieur et l’intestin moyen. L’intestin antérieur s’étend de la membrane pharyngienne jusqu’au pédicule ou bourgeon hépatique inclus. L’intestin postérieur fait suite à l’intestin moyen et se termine dans la membrane cloacale ; il reçoit l’allantoïde ou diverticule allantoïdien. L’intestin moyen qui sépare les deux précédents, reste largement en communication avec le sac vitellin. Cet intestin moyen est à l’origine de la portion distale du duodénum, du jéjunum, de l’iléon, du cæcum, du côlon droit et des deux tiers du côlon transverse. Initialement, ce futur tube digestif va rester largement ouvert dans la vésicule vitelline par l’intermédiaire du canal vitellin. De part et d’autre de ce canal, cheminent deux pédicules artério-veineux qui vont être à l’origine de l’artère mésentérique supérieure et du tronc porte. Progressivement, l’orifice ombilical se rétrécit, en même temps, l’intestin réintègre l’abdomen et le canal vitellin diminue pour disparaitre totalement à la 8e SA (figures 1 et 2). 6 Crânial Dorsal Figure 1 : Coupe sagittale et vue latérale gauche d’un embryon de 25 jours [29] Crânial Dorsal Figure 2 : Vue latérale gauche d’un embryon de 36 jours

ANATOMIE DE L’ILEON ET DU JEJUNUM

 ANATOMIE DESCRIPTIVE 

 Le jéjunum et l’iléon représentent la portion mobile de l’intestin grêle qui s’étend de l’angle duodéno-jéjunal au cæcum. Le jéjunum correspond à la partie proximale (2/5) et l’iléon à la partie distale (3/5). Le jéjunum et l’iléon sont situés dans la région infra-mésocolique ; les 4/5 sont à gauche de la ligne médiane. Les dimensions du jéjunum et de l’iléon augmentent avec l’âge chez l’enfant. Chez l’adulte la longueur est de 6 m et le diamètre est de 2 à 3 cm. Leur fixité est assurée par le mésentère qui est un méso à double lame péritonéale. 2. RAPPORTS (figure 3) Le jéjunum et l’iléon sont en rapport avec : – en avant, la paroi abdominale antérieure dont ils sont séparés par le grand épiploon ; – en arrière, l’aorte, la veine cave inférieure, le pole inférieur du rein gauche, les uretères et le côlon descendant ; – à droite, le cæcum et le côlon ascendant ; – à gauche, la paroi abdominale ; – en haut, le côlon transverse ; – en bas, la vessie, le côlon sigmoïde et chez la femme l’utérus.

 VASCULARISATION ET INNERVATION 

 Artères 

Le jéjunum et l’iléon sont vascularisés par les artères jéjunales et iléales, branches de l’artère mésentérique supérieure. Ces vaisseaux, au nombre de 12 à 15, naissent au bord gauche de l’artère mésentérique supérieure et 8 descendent dans le mésentère. Ces artères sont richement anastomosées entres elles et dessinent des arcades vasculaires de 1e , 2e , 3e et 4e ordre. 3.2. Veines Les veines jéjunales et iléales naissent des arcades veineuses intestinales superposables aux arcades artérielles. Elles se drainent vers la veine mésentérique supérieure. 3.3. Lymphatiques Les nœuds lymphatiques jéjunaux et iléaux au nombre de 100 à 150, sont adjacents aux artères jéjunales et iléales. Les nœuds mésentériques juxta-intestinaux drainent les chylifères. Les nœuds mésentériques centraux, situés dans le mésentère, drainent les nœuds juxta-intestinaux et se terminent dans les nœuds mésentériques supérieurs.

 Nerfs 

Ils proviennent du plexus mésentérique supérieur. Ils comportent des neurofibres sympatiques et parasympatiques. A l’intérieur de la paroi intestinale, ils comportent deux plexus : – le plexus nerveux myentérique situé entre les deux couches musculeuses ; – le plexus sous muqueux entérique. 

STRUCTURE

La paroi intestinale est formée de cinq couches qui sont de la superficie à la profondeur : – la tunique séreuse formée par le péritoine viscéral ; – la tunique sous séreuse, couche conjonctive siège du plexus entérique ; 9 – la tunique musculeuse qui comprend une couche profonde circulaire et une couche superficielle longitudinale, entre lesquelles siège le plexus myentérique ; – la tunique sous musculeuse, couche conjonctive lâche dans laquelle siègent les vaisseaux et le plexus entérique ; – et la tunique muqueuse qui comprend un épithélium et sa surface interne contient des plis internes recouverts de villosités. Crânial Gauche Figure 3: Intestin grêle (vue frontale) [23] 1. Grand épiploon 2. Côlon transverse 3. Jéjunum 4. Côlon descendant 5. Côlon ascendant 6. Iléum 7. Cæcum 8. Vessie 10 Crânial Gauche Figure 4: Vascularisation artérielle du grêle (vue frontale) [23] Figure 5: Structure du grêle

 LA FISTULE OMPHALO-MESENTERIQUE

 EPIDEMIOLOGIE

 La FOM est une affection très rare qui relie souvent l’intestin grêle à l’ombilic. Mais parfois elle fait communiquer le cæcum ou l’appendice à l’ombilic. Son incidence varie entre 1/5000 et 1/15000 naissances vivantes. Elle représente 2% des malformations liées au canal vitellin. Seul 6% qui peut se compliquer dont 20% peut être responsable d’invagination intestinale. Cette constatation est 8 fois plus fréquente dans le sexe masculin surtout en période néonatale. Cette affection peut être isolée ou associée à une hernie ombilicale, une atrésie intestinale, une malformation ano-rectale, une malformation cardiaque, une trisomie

ETIOPATHOGENIE 

 Le canal vitellin ou canal omphalo-mésentérique (COM) régresse normalement en totalité. Différents défauts d’involution peuvent se rencontrer. Suivant le type et l’importance du défaut d’involution du COM, on peut distinguer les aspects suivants : 1. la persistance du canal perméable sur tout son trajet, qui fait communiquer la lumière intestinale avec l’ombilic et réalise la fistule-omphalo-mésentérique ; 2. l’oblitération du canal qui peut être partielle ou totale. L’oblitération complète réalise une bride fibreuse reliant le bord libre de l’intestin à la face profonde de l’ombilic. L’oblitération partielle entraine la perméabilité d’un ou plusieurs segments. C’est ainsi qu’on peut voir la perméabilité du canal réalisant un diverticule de Meckel, celui-ci étant uni par une bride fibreuse à la face profonde de l’ombilic. La même anomalie peut être de siège distal réalisant un sinus ombilical. Un kyste entéroïde ne communiquant ni avec 12 l’ombilic ni avec l’intestin peut exister au sein de la bride fibreuse reliant l’intestin à l’ombilic (figure 6). La pathologie du canal omphalo-mésentérique est de cause inconnue. Aucun facteur étiologique n’est encore incriminé dans l’apparition de cette pathologie.