Syndrome de Gougerot-Sjögren primitif

 Principales causes d’hyposécrétion lacrymale 

Il s’agit :  Alcarmie héréditaire, congénitale  lésions acquises des glandes et canaux atrophie et/ou obstruction après : – Brûlures chimiques – Radiothérapie faciale 40 – Inflammation conjonctivale au stade cicatriciel – Sarcoïdose – affections neurologiques (avec atteinte des Vème et VII ème paires de nerfs crâniens) – pathologie toxique par des médicaments : para sympathicolytiques, neuroleptiques – Hyolacrymie sénile 

Principales causes de kératoconjonctivite sèche

Ce sont des localisations conjonctivales de dermatoses bulleuses :  Maladie de During-Brocq : variété de dermatite polymorphe douloureuse, caractérisée par la petitesse des bulles qui ressemblent aux vésicules d’herpès  Ectodermose pluri-orificielle : forme rare et sévère d’érythème polymorphe. Elle associe des érosions sanglantes des muqueuses  Epidermolyse bulleuse : affection caractérisée par la formation spontanée de bulles cutanées et muqueuses  pseudo pemphigus oculaire : dermatose rare, grave, caractérisée par la présence de bulles et de larges érosions sur la peau et les muqueuses 

Principales causes d’hyposialie et de xérostomie

Ce sont :  des affections congénitales – Aplasie des galndes salivaires congénitales – Dysfonctionnement – Imperforation des canaux salivaires  des atteintes organiques des glandes salivaires – Parotidectomie et sous maxillaire – Radiothérapie cervico-faciale  des déficits transitoires – Déshydratation cellulaire (diabète, fièvre) – Médicaments (parasympatholytiques, opiacés, psychotropes)  des déficits chroniques – Asialie neurologique – Intoxication médicamenteuse chronique – Xéroses des sujets âgés 

Principales causes de tuméfaction parotidienne 

Causes infectieuses – Oreillons, coxsackie, cytomégalovirus  – Tuberculose – Actinomycose et histoplasmose  causes systémiques – Sarcoïdose – Maladie cœliaque – Fibrose kystique du pancréas – Sialdadénose  Causes nutritionnelles – Cirrhose du foie – Hyperlipoprotéinemie – Diabète – Malnutrition chronique – Déficits vitaminiques A, B6, C  Affections tumorales – Tumeurs mixtes – Lymphome malins et leucémie lymphoïde chronique – cystadénolymphome

Circonstances pouvant simuler le SGS

On peut observer une symptomatologie simulant un SGS dans les circonstances suivantes :  Prise de certains médicaments tels que : – Des psychotropes : phénothiazines, benzodiazépines, imipramine, et dérivés, hypnotiques – Des anticholinergiques – Des Bêtabloqueurs : practolol , aténolol , pindolol – Des anti-inflammatoires : phénylbutazone – Des antibiotiques : D-pénicillamine – Des antimitotiques  La sarcoïdose  La maladie du greffon contre l’hôte  L’infection par le virus de l’immunodéficience humaine  Le scorbut  L’hémochromatose  La thalassémie majeure  L’amylose primitive  L’hyperlipoprotéinemie  La sialadénose  Le syndrome sec néonatal, congénital et héréditaire 

LE TRAITEMENT

Le traitement du SGS repose sur deux versants en fonction de la clinique. Un versant est le traitement du syndrome sec avec l’utilisation le plus souvent de traitements locaux et l’autre versant est le traitement de fond des atteintes systémiques. 

traitements symptomatiques 

La xérophtalmie Son traitement ne doit pas être minimisé car il peut éviter l’apparition de kératite, d’ulcérations voire de perforations au niveau de la cornée.  Les règles hygiéno-diététiques Il faut éviter les circonstances qui pourraient aggraver la sécheresse oculaire. Il est donc recommandé de ne pas demeure dans des lieux fumés, venteux ou climatisés, et d’éviter de lire ou travaille devant un écran de façon prolongée. Le port de lentilles de contact est à éviter car elles augmentent la sécheresse oculaire et le risque d’infection. L’utilisation d’un humidificateur dans la chambre à coucher est conseillée, sinon le patient peut mettre un gant de toilette humide sur paupières pendant son sommeil. Dans la mesure du possible, il faut arrêter ou remplacer les médicaments à action anti-cholinergique ou autre pouvant aggraver les symptômes (annexe 14).  Les topiques oculaires Les larmes artificielles remplacent le défaut de production de larmes et sont la pierre angulaire du traitement oculaire topique. 45 Le patient ne doit pas attendre les symptômes pour instiller les gouttes oculaires. Il faut encourager l’utilisation régulière, c’est-à-dire plusieurs fois par jour, car la durée d’action des différentes larmes artificielles est courte, les larmes très liquides nécessitent des applications plus fréquentes, celles qui sont plus visqueuses nécessitent moins d’instillations mais peuvent être à l’origine d’une vision passagèrement trouble, voire d’obstruction des glandes de Meibomius source de blépharite. Elles sont des compositions très différentes, contenant en principe de l’hypomellose (méthylhydroxypropylcellulose) ou de la méthylcellulose qui remplace le film aqueux, des agents conservateurs, dans ces cas, l’utilisation de larmes artificielles sans conservateur disponibles en mono dose est à recommander. Le traitement topique de ciclosporine à 0,05 % a prouvé dans de nombreuses études son efficacité dans la kerato-conjonctivite sèche au cours du SGS avec une amélioration des tests de Schirmer et au Rose Bengle [79]. La cyclosporine agirait en inhibant l’apoptose, induite par les lymphocytes, dans les cellules acinaires des glandes lacrymales conduisant ainsi à une augmentation de la sécrétion lacrymale. Ses principaux effets indésirables sont l’apparition d’une brûlure oculaire, d’un prurit oculaire ou d’une hyperhémie conjonctivale. Les topiques à base de corticoïdes sont peu spécifiques du SGS. Même s’ils améliorent la composante inflammatoire ils n’améliorent pas la sécrétion salivaire, il n’y a pas d’amélioration du test de Schirmer [5]. Utilisés aux longs courts ils peuvent entraîner une cataracte ou une hypertension intraoculaire, ces topiques sont donc réservés au traitement d’attaque des kératites très inflammatoires. Lorsqu’il existe une intolérance aux larmes artificielles, un collyre à base de sérum autologue peut être administré. Ce sérum est de nature non allergique et 46 possède des propriétés similaires aux larmes naturelles. Malheureusement les techniques de fabrication et la conservation au réfrigérateur de ce collyre le rendent peu utilisable en pratique courante.  Les bouchons méatiques Une manière de retenir les larmes dans le cul-de-sac conjonctival est d’obstruer l’orifice de drainage vers le nez. Cette mesure thérapeutique, réservée aux cas les plus graves de kerato-conjonctivite sèche, est réalisée par l’ophtalmologue. Elle peut être réversible, avec la mise en place d’un bouchon à base de collagène ou de silicone, ou définitive, par électrocautérisation ou cautérisation par laser au niveau de la papille lacrymale. Les complications peuvent être infectieuses ou bien la migration du bouchon dans le canalicule lacrymal.  La xérostomie Le but de traitement est de diminuer les symptômes de la sècheresse et prévenir les complications comme les caries dentaires, la candidose ou d’autres infections buccales, les maladies de la gencive, l’halitose et les lithiases salivaires.  les mesures hygiéno-diététiques Une hydratation importante et régulière par l’ingestion de gorgées d’eau est très recommandée. Il faut éviter les facteurs irritants comme l’alcool, le tabac, la caféine ou les aliments épicés ou trop salés. La mastication d’un chewing gum sans sucre permet de stimuler la sécrétion salivaire résiduelle. En raison du risque accru de lésions dentaires, l’hygiène dentaire doit être rigoureuse avec un suivi régulier par une densité et les aliments riches en sucre sont déconseillés. 47  les salives artificielles Il existe une grande panoplie de salive artificielle qui améliore l’hydratation mais aussi la lubrification de la cavité buccale. Leur emploi est contraignant car l’application doit se faire de façon fréquente à cause de la déglutition. Selon la dentition et la salivation du patient, on choisit la galénique la plus adaptée (spray, gel, bain de bouche, pastel…….). L’efficacité de ses substituts salivaires est modérée si bien que la majorité des patients préfèrent arrêter leur prise et boire de l’eau.  Les agonistes muscariniques Ce sont des médicaments sialagogues qui agissent sur les récepteur muscariniques de type M1 et M3 des glandes salivaires augmentant ainsi la sécrétion de salive. Deux molécules sont principalement utilisées : le chlorhydrate de pilocarpine (salagen®) et la cevimeline (Evoxac®) d’acquisition plus récente. La pilocarpine est un alcaloïde naturel extrait des feuilles d’un buisson sudafricain appelé Pilocarpus jaborandi, son utilisation médcinale remonte à la fin du 19éme siècle lorsqu’un médecin britannique (Hadden WB, 1888) a décrit en premier l’effet favorable de la pilocarpine sur la xérostomie. De nombreuses études ont montré l’efficacité de cette molécule sur les symptômes secs oculaires et buccaux avec augmentation du flux salivaire. Sa posologie habituelle est de vingt à trente milligrammes par jour avec généralement une bonne tolérance. Les principaux effets indésirables sont la survenue de flush, sueurs, de pollakiurie, de nausées ou d’un syndrome grippal.