CANCER DU CAVUM CHEZ LE SUJET DE MOINS DE 40 ANS

ETUDE CLINIQUE

Type de description : carcinome du cavum dans sa forme évoluée, non compliquée de l’adulte jeune sans préjuger du type histologique 1. Clinique 

Circonstances de découverte

La symptomatologie des CNP est une symptomatologie d’emprunt. Il existe un trépied symptomatologique associant des adénopathies cervicales, des signes otologiques et des signes rhino logiques.  Adénopathie cervicales . Il s’agit du principal signe révélateur, observé dans plus de 50% des cas avec apparition d’une ou plusieurs adénopathies uni ou bilatérales, le plus souvent hautes et postérieurs avec atteinte spinale haute, sous mastoïdienne et sous digastrique.  Signes rhinologiques Ils sont présents dans 20 à 30% des cas lors de la première consultation. La symptomatologie est faite souvent d’obstruction nasale, épistaxis, voix nasonné et rhinorrhée mucosanglante. L’unilatéralité, l’installation progressive et la tendance à la récidive de ces symptômes doivent inciter le praticien à pratiquer une endoscopie du cavum.  Signes otologiques Ils sont présents dans 40 à 60% des cas, avec des signes de dysfonctionnement tubaire : bourdonnements, hypoacousie et autophonie et à un stade plus avancé l’otite séro-muqueuse. Ce qui alerte c’est la prédominance unilatérale, la progression et le caractère douloureux de ces troubles.  Les signes neurologiques Les signes neurologiques sont, souvent, le témoin d’un envahissement de la base du crâne. L’interrogatoire peut trouver une diplopie par atteinte du VI, une névralgie faciale et une algie du pharynx témoin d’une atteinte du IX, une ophtalmoplégie, voire une exophtalmie, une dysphonie ou dans de rares cas, une dysphagie. Un trismus est évocateur d’une extension de la tumeur à la fosse ptérygomaxillaire [99]. Cette symptomatologie est trompeuse car on ne pense pas toujours à bien examiner le cavum, en cas d’atteinte de ces paires crâniennes [4]. Ces signes neurologiques peuvent se constituer en syndromes avec une valeur localisatrice précise. Parmi ces syndromes on retrouve:  Le syndrome de la fente sphénoïdale : dû à la compression des nerfs III, IV, V1, VI lors de l’envahissement du sinus caverneux [52].  Le syndrome de l’apex orbitaire : il se traduit par l’atteinte du nerf optique [52].  Le syndrome de la paroi externe du sinus caverneux : 21 dû à l’atteinte des nerfs crâniens III, IV, V1, VI associée souvent à une exophtalmie.  Le syndrome du trou déchiré postérieur : dû à l’atteinte des nerfs crâniens IX, X, XII.  Le syndrome de l’apex pétreux : dû à l’atteinte des nerfs crâniens V et VI.  Le syndrome de Garcin : se caractérise par une atteinte extradurale unilatérale de tous les nerfs crâniens.  Le syndrome du carrefour jugulo-hypoglosse : dû à l’atteinte des nerfs crâniens IX, X, XI, XII.  Le syndrome de l’espace sous parotidien postérieur : dû à l’atteinte des nerfs IX, X, XI, XII et du nerf sympathique.  Autres circonstances de découverte – Métastase à distance surtout osseuse – Syndrome paranéoplasique 

Examen clinique

Examen locorégional  Nasofibroscopie L’examen clinique a été révolutionné par l’examen au nasofibroscope souple, permettant une meilleure vision que la rhinoscopie postérieure. Cette étape capitale permet de visualiser la tumeur, de préciser la taille, son extension et de pratiquer la biopsie [52] faite au cours de l’endoscopie sous anesthésie générale. 23 Figure 13 : Tumeur du cavum à la nasofibroscopie (collection Dr B.Loum HPD)  Rhinoscopie postérieure Elle se fait avec une lampe et un miroir grossissant. La rhinoscopie postérieure au miroir est difficile à réaliser surtout chez les jeunes enfants ou les patients à reflexe nauséeux vif ou trismus serré. La vision du nasopharynx est souvent incomplète et la réalisation de biopsies difficile. C’est un examen qui a tendance à être délaissé de plus en plus depuis l’avènement de la nasofibroscopie.  Examen otoscopique Il est systématique. Il peut être normal en cas de tumeur localisée du toit, ou permet d’évoquer le diagnostic dans les cas typiques en mettant en évidence un aspect d’otite séreuse. Cette otoscopie est complétée par une acoumétrie au arrière avant 24 diapason à la recherche d’une surdité de transmission avec un Rinne négatif et un Weber latéralisé vers le coté sourd.  Examen de la cavité buccale et de l’oropharynx Il précisera la présence d’un trismus. L’examen de la cavité buccale apprécie la mobilité de la langue dans le cadre d’atteinte du nerf XII. L’examen de l’oropharynx cherche une extension vers la paroi postérieure du pharynx ou des signes d’atteinte des nerfs mixtes (signe du rideau et absence de reflexe nauséeux par atteinte du IX et du X L’appréciation de l’état dentaire par l’examen de la cavité buccale est important afin d’évaluer les soins et extractions nécessaires avant la radiothérapie.  Examen cervical A la recherche d’adénopathie cervicale (positive dans les ¾ des cas). Toutes les chaînes ganglionnaires doivent être palpées en précisant le siège, la taille, le nombre, la consistance, la fixité par rapport au plan profond et superficiel et l’état de la peau en regard. Classiquement les adénopathies sont multiples, bilatérales, de siège haut et postérieur, dures et fixées par rapport au plan profond. Le résultat sera consigné sur un schéma daté.  Examen neurologique des paires crâniennes L’exploration des nerfs crâniens doit être systématique. Leur atteinte peut se manifester par différents syndromes en rapport avec l’extension tumorale locorégionale ou bien avec la présence de grosses adénopathies compressives [50]. Plusieurs syndromes sémiologiques neurologiques peuvent être observés, signant directement une atteinte anatomique précise [52].  Acoumétrie et tympanométrie L’acoumétrie peut trouver une surdité de transmission .Le tympanogramme plat témoigne d’une otite séreuse.

Examen général

Il est systématique et permet :  l’évaluation de l’état général du patient selon l’index de Karnofsky [47] ou le Performans Status (OMS) [5].  la recherche de signes suggestifs de métastases, surtout, osseuses par une douleur ou une tuméfaction, plus rarement hépatique ou pulmonaire [47].  La recherche de syndromes paranéoplasiques, tels que la fièvre, une réaction leucémoïde, l’hippocratisme digital, un syndrome de Pierre Marie ou une dermatomyosite .