CLASSIFICATIONS ET FORMES CLINIQUES DES EME 

Plusieurs classifications des EME existent :

Classification basée sur la sémiologie (les formes cliniques des EME)

On distingue sur un plan clinique les EME convulsifs, dont le diagnostic repose sur les seules données cliniques, des EME non convulsifs, dont le diagnostic plus difficile nécessite la réalisation d’un électroencéphalogramme (EEG) (accordfort).

EME dont le diagnostic repose sur la clinique = EMC
a) EMC généralisés :
– Les EMC tonico-cloniques généralisés :
Activité motrice toniques puis cloniques soutenue, bilatérale, symétrique ou non, continue ou intermittente avec altération plus ou moins marquée de la conscience pouvant débuter d’emblée (état de mal primitif) ou faire suite à un début partiel (état de mal secondairement généralisé). [54]La persistance du coma, doit faire craindre l’évolution vers un EMNC larvé. L’EEG peut mettre en évidence une activité paroxystique généralisée à type de pointes-ondes rapides et/ou de polypointes-ondes interrompues par de brèves phases de ralentissement intercritique lors de la phase critique motrice.
– Les EMC cloniques généralisés :
Lesmanifestationscliniques motrices généralisées, à type de secousses cloniques répétées, rythmiques, le plus souvent bilatérales et symétriques. l’EEG montre une activité paroxystique généralisée à type de pointes synchrones mais aussi de phases de burst et de pointes-ondes
– Les EMC toniques généralisés :
associent des manifestations cliniques motrices généralisées, à type de contraction tonique des membres supérieurs, souvent accompagnées d’une révulsion oculaire, d’une contraction des muscles de la face, du cou et de la gorge, d’une extension des membres inférieurs, ne durant habituellement que quelques minutes. Il peut également s’y associer des manifestations végétatives. Sont l’apanage des encéphalopathies épileptiques (type Lennox-Gastaut). [54] à l’EEG, une activité paroxystique généralisée à type de polypointes et d’ondes lentes, initialement de bas voltage, rapides, qui évoluent progressivement vers un ralentissement, et associé à une augmentation du voltage.
– Les EMC myocloniques :
Secousses myocloniques continues ; état de mal spécifique du patient épileptique (épilepsie généralisée idiopathique ou épilepsie myoclonique progressive) .À l’EEG. Une activité paroxystique généralisée à type de pointes, polypointes et ondes lentes alternant avec une activité de fond pauvre ou des grapho-éléments de type burst suppression.

b) EMC focaux :
– L’état de mal partiel somatomoteur, avec ou sans marche jacksonienne : répétition sérielle de crises partielles motrices sans altération de la conscience. [54]
– L’épilepsie partielle continue ou syndrome de Kojewnikow : crises partielles sérielles somatomotrices alternant avec des myoclonies segmentaires permanentes rebelles à toute médication dans le même territoire.

EME dont le diagnostic repose sur la clinique et l’EEG = EMNC
a) États de mal confusionnels :
– L’état de mal absence :
Caractérisé par une confusion mentale fluctuante variable en intensité (allant de la simple obnubilation à l’état stuporeux) parfois associé à quelques myoclonies des membres.
– L’état de mal partiel complexe frontal ou temporal :
État confusionnel plus ou moins marqué, fluctuant, associé à des troubles du comportement (états de mal frontaux), de discrets automatismes oroalimentaires, gestuels ou verbaux (états de mal temporaux)
b) États de mal partiels à symptomatologie élémentaire :
Rare, symptomatologie élémentaire déficitaire ou positive persistante sans altération de la conscience : états de mal aphasiques, hallucinatoires, sensitifs purs ou somatosensitifs, vertigineux. . .
c) États de mal larvés :
Évolution ultime de tout état de mal tonicoclonique ou tonique non traité ou insuffisamment traité ou réfractaire marqué par un état d’obnubilation avec troubles neurovégétatifs marqués. [38]La symptomatologie critique clinique apparaît alors extrêmement fruste, pouvant se limitées aux territoires distaux (clonies du pouce et/ou du gros orteil), à la face (clonies palpébrales), ou de simples révulsions oculaires avec de brèves contractions toniques axiales. L’EEG met en évidence une activité paroxystique continuede type de PLEDs (Periodic Lateralized Epileptiform Discharges) ou bilateral Periodic Epileptiform Discharges (biPEDs) en cas de coma ou manifestations pauci symptomatiques dans les suites d’un EMC généralisé.

Classification pragmatique et heuristique de l’EME :

Proposée par Coeytaux et Jallon [35] et prenant en compte les différentes formes cliniques d’EME, les circonstances de survenue et les conséquences thérapeutiques et distinguant :

EMC généralisés : trois stades évolutifs pourraient être distingués
– Menace d’EME : pourrait correspondre aux définitions de la conférence française de consensus mais aussi à la définition opérationnelle de Loweinstein [106]. La réponse à une thérapeutique d’urgence de première intention pourrait être un critère de référence.
– EME déclaré ou installé :répondrait en fait, à la définition actuelle, c’est-à-dire à une condition épileptique fixe et durable, liée à une défaillance des processus d’inhibition et à l’apparition de signes neurovégétatifs. La non réponse à des interventions thérapeutiques précoces pourrait aussi servir de critère d’appréciation.
– EME dépassé ou subtle status : devrait répondre exclusivement aux critères cliniques et EEG stricts proposés par Treiman .

États de mal à symptomatologie confusionnelle : on distingue, trois formes
électro cliniques : EME d’absences ; EME partiel complexe d’origine frontale et l’EME partiel complexe d’origine temporale.

États de mal rencontrés exclusivement chez les patients épileptiques : (myocloniques, toniques)
– EME myocloniques, rencontrés soit dans le cadre d’une épilepsie myoclonique juvénile, soit dans les épilepsies myocloniques progressives ;
– EME toniques et atoniques rencontrés dans les encéphalopathies avec épilepsies comme le syndrome de Lennox-Gastaut.

États de mal partiels à symptomatologie élémentaire : ils nécessitent rarement
une intervention thérapeutique d’urgence. Il existe autant de formes cliniques que de crises : EME aphasiques, vertigineux, hallucinatoires, sensitifs purs, somatosensitifs avec ou sans marche jacksonienne etc.