Evolution de l’omphalocèle

EMBRYOLOGIQUE

Anatomiquement, l’ombilic représente le point d’insertion du cordon ombilical dans la paroi abdominale. Embryologiquement, c’est le point de convergence de plusieurs voies nutritionnelles vitales pour le foetus, dont les fonctions disparaissent pour certaines au cours de la vie foetale, pour les autres de façon définitive avec la chute du cordon. Dans les premières semaines de la vie embryonnaire le cordon est traversé par le canal omphalo-mésentérique qui fait communiquer l’intestin avec la vésicule vitelline par les vaisseaux ombilicaux, par le diverticule allantoïdien. La formation de la paroi abdominale découle d’un processus très précoce : la délimitation. Celle-ci débute dès la fin du premier mois de développement embryonnaire. Elle se fait à partir de la migration des somites abdominaux [11]. La 4ème semaine du développement embryonnaire apparaît comme la période clé. Les anomalies cliniques du développement font apparaître une différence fondamentale entre les troubles précoces de l’embryogenèse (embryopathies) et les troubles de la croissance foetale. Dans le premier groupe, les malformations associées sont fréquentes. Dans le deuxième groupe, elles ne le sont pas. A partir de la 5è semaine de la vie embryonnaire se produit une involution aboutissant à la disparition totale de la vésicule vitelline, du canal omphalomésentérique et des vaisseaux qui l’accompagnent, le diverticule allantoïdien s’oblitère progressivement pour constituer l’ouraque. Il ne reste plus alors dans le cordon que des vaisseaux ombilicaux entourés de la gelée de Wharton, reflet mucoïde du mésenchyme extra-embryonnaire non différencié. Toute perturbation de ce double processus de résorption laisse persister des structures anormales dont l’exemple frappant est l’omphalocèle.

a. Délimitation de l’embryon Les 3ème et 4ème semaines de développement embryonnaire voient la mise en place de tous les organes essentiels. La délimitation se fait dans le sens craniocaudal et transversal; elle obéit au double mécanisme de la croissance différentielle de l’embryon dans le sens céphalo-caudal, et de la croissance de la cavité amniotique. Ces phénomènes aboutissent à la mise en place du cordon ombilical et de l’ensemble des limites pariétales de l’embryon qui peut désormais être orienté dans le sens cranio-caudal et ventro-dorsal. En cette 4ème semaine du développement, les somites dérivés du mésoblaste sont en place, ainsi que les unités du squelette axial comprenant des somites cervicaux, des somites thoraciques, des somites lombo-sacrés. C’est de l’évolution de ces somites et de leur colonisation par les myoblastes que vont naître l’ensemble des muscles pariétaux [11].

b. Formation de la paroi abdominale La paroi abdominale antérieure se développe à partir de la somatopleure qui délimite des cavités embryonnaires dès la 5ème semaine du fait du développement du myotome. L’intestin moyen baigne alors dans le liquide amniotique. Les parties latérales de l’embryon fusionnent au niveau de l’anneau ombilical au 28ème jour du développement embryonnaire. Avant la 6ème semaine, la somatopleure de la paroi abdominale est composée d’une fusion de mésoderme et d’ectoderme. Par la suite, la somatopleure est envahie par les éléments mésodermiques des myotome situées à la partie latérale de la colonne vertébrale. Dans le développement normal, une partie de ce mésoderme se différencie enmuscles droits qui fusionnent éventuellement dans la ligne medio ventrale de l’embryon. Avant cette fusion, le mésoderme se divise en trois couches destinées à constituer les muscles de la paroi abdominale latérale. La couche la plus latérale porte un contingent plus volumineux qui préfigure les muscles droits [5]. La fusion des parois latérales se fait au 20ème jour de développement, au même moment que le développement de l’intestin antérieur. Pendant la 7ème semaine du développement, les muscles droits de l’abdomen sont séparés par une longue ouverture contenant l’intestin moyen. Rapidement les deux masses musculaires droites et gauches fusionnent sur la ligne médiane aboutissant à la formation de la ligne blanche. Cette union débute au niveau thoracique puis sus pubien pour converger vers l’ombilic (7ème semaine).

EVOLUTION DE L’OMPHALOCELE

En absence d’un traitement urgent la membrane amniotique évolue comme lecordon : elle s’opacifie, se dessèche, se rétracte, se fissure. Une épidermisation spontanée est possible à partir du collet mais les risques de rupture sont importants. La rupture est une complication gravissime car elle entraîne l’exposition du contenu abdominal. En dehors de l’éviscération, et ses conséquences désastreuses que sontla péritonite et la déshydratation avec majoration des troubles métaboliques, la péritonite peut survenir par contigüité, le point de départ étant l’infection de lajonction cutanéo-amniotique (schéma I). La mort peut survenir par suite de péritoniteet de troubles hydro électrolytiques. Les malformations associées, les complications biologiques ou fonctionnelles liées àl’omphalocèle peuvent parfois entraîner la mort de l’enfant (schéma I). La rétraction latérale des muscles droits, au fur et à mesure des mois qui passent,tend à se fixer, par l’intermédiaire d’adhérences entre le feuillet antérieur de la gaineet les plans superficiels représentés par le tissu adipeux prémusculoaponévrotique et le fascia superficialis. Ce phénomène explique en partie l’éventration secondaireobservée parfois dans la chirurgie des omphalocèles. La libération de cesadhérences permet néanmoins de ramener aisément le bord médial des musclesdroits au niveau de l’ancienne ligne blanche médiane [20]. Un traitement chirurgicalinadéquat peut aboutir à des complications graves (schéma Il).

Table des matières

INTRODUCTION
OBJECTIFS
GENERALITES
METHODOLOGIE
RESULTATS
COMMENTAIRES ET DISCUSSION
CONCLUSION
RECOMMADATIONS
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES
ANNEXE
FICHE D’ENQUÊTE
SERMENT D’HIPPOCRATE
ICONOGRAPHIE

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