LA CHIRURGIE DU DIAPHRAGME SOUS
AORTIQUE

RAPPELS

 La première description du diaphragme sous aortique est attribuée à Chevers en 1842 [11]. En 1956, Brock rapportait le soulagement chirurgical de la sténose membraneuse sous aortique en utilisant la fermeture de dilatation transventriculaire [9]. En 1960 Spencer et ses collègues ont publié le premier rapport sur le traitement chirurgical du diaphragme sous aortique en utilisant une circulation extracorporelle [50]. La cure de la sténose aortique diffuse associée à une hypoplasie annulaire aortique a été abordée par Konno et ses collègues en 1975 [33]. Clarke et associés [13] ont rapporté l’utilisation de remplacement de la racine aortique combiné avec une septoplastie ventriculaire, en utilisant une allogreffe aortique de soupape avec transfert coronaire, pour la sténose sousaortique diffuse chez le nourrisson. Cooley introduit la septoplastie ventriculaire avec la préservation de la valve aortique native en 1986 [18]. I.2.Epidémiologie Les sténoses aortiques représentent 5 à 6% de l’ensemble des cardiopathies congénitales en Europe et en Amérique du Nord [45]. Les sténoses valvulaires sont les plus fréquentes (2/3 des cas). Les sténoses sous valvulaires se rencontrent dans 15 à 20 % des cas [44]. Les sténoses aortiques sous valvulaires représente environ 1% de toutes les malformations cardiaques congénitales (8 à 10.000 naissances) et 15 – 20% de toutes les lésions obstructives de la voie d’éjection du ventricule gauche [21]. Le diaphragme sous aortique concerne environ 10% des cas de rétrécissement aortique(RA) congénital et constitue la forme la plus fréquente des sténoses aortiques sous valvulaires. Le diaphragme sous aortique est présent chez 8 à 30% des patients présentant un rétrécissement aortique sous valvulaire d’origine congénitale. Elle se produit 2 fois plus fréquemment chez les garçons que chez les filles. 5 Ainsi, le Sex-ratio hommes femmes du RASV est de 2/1 à 3/1 [21]. Les distinctions dans l’histoire naturelle et l’évolution postopératoire du rétrécissement aortique sous valvulaire entre les patients masculins et féminins n’ont pas été clairement définis. Cependant, la nécessité de ré-intervention chirurgicale est plus importante chez les hommes que chez les femmes [21]. La sténose aortique sous valvulaires isolée est rarement vue à la naissance ou pendant l’enfance. Cependant, elle peut être plus fréquemment rencontrée dans la petite enfance en cas de lésions associées telles que le syndrome de Shone, l’interruption de l’arche aortique, la coarctation aortique, la communication interventriculaire (CIV), le canal atrioventriculaire (CAV), la sténose mitrale, le ventricule droit à double issue (VDDI) et le cœur uni-ventriculaire. La sténose aortique sous valvulaire peut se développer chez certains patients après la réparation des malformations cardiaques congénitales associées comme la CIV et le CAV, le plus souvent vers l’âge de 2 ans. 

Embryologie 

 L’ensemble de l’appareil cardio-vasculaire, cœur et vaisseaux sanguins, ainsi que les éléments figurés du sang, provient du mésoblaste. Les tubes cardiaques initialement au nombre de deux, droit et gauche, fusionnent au 22e jour pour former un tube cardiaque unique, légèrement infléchi (Figure 1). Entre la 4e et la 7e semaine, le cœur se divise en quatre cavités (figure 2). Le cloisonnement du cœur est dû au développement des bourrelets endocardiques dans le canal auriculo-ventriculaire (bourrelets auriculo-ventriculaires) et dans la région du tronc et du cône artériels (bourrelets du tronc et du cône). La cloison ventriculaire est composée d’une épaisse portion musculaire et d’une mince portion membraneuse, formée par un bourrelet endocardique auriculoventriculaire inférieur, le bourrelet aortico-pulmonaire droit, et le bourrelet aortico-pulmonaire gauche. Durant son cloisonnement, le bulbe se divise en tronc artériel : aorte et tronc de l’artère pulmonaire (AP), cône artériel (région infundibulaire), et portion musculaire du ventricule droit (VD). La zone du tronc 6 artériel est divisée par le septum spiral ou aortico-pulmonaire en aorte et artère pulmonaire. Les bourrelets aortico-pulmonaires du cône séparent les infundibulums aortique et pulmonaire et obturent la cloison interventriculaire. La 8e semaine voit apparaître le développement de l’appareil sous valvulaire mitrale avec disparition de certaines trabéculations et individualisation des feuillets mitraux, à cette étape le ventricule gauche commence à s’individualiser en chambres de remplissage (inlet) et chambre de chasse (outlet) avec épaississement du myocarde. Le rétrécissement aortique sous valvulaire résulterait d’un défaut d’incorporation de la partie gauche du bulbis cordis dans le futur ventricule gauche. Cette incorporation se faisant de façon incomplète, il se constitue une chambre intermédiaire sous-artérielle séparée du reste de la cavité ventriculaire par un obstacle plus ou moins sténosant. Les théories les plus récentes mettent en cause une possible anomalie de certaines voies de signalisations à l’origine d’une anomalie de migration des cellules de la crête neurale qui sont impliquées dans la formation de la chambre de chasse VG, des sigmoïdes aortiques, de la media de l’aorte thoracique ascendante, de l’arche aortique et de ces branches. 7 HAUT DROITE 1- Amas de cellule angioformateurs 2- Plaque neurale 3- Bord sectionné de l’amnios 4- Nœud de Hensen 5- Ligneprimitive Figure 1:Formation du tube cardiaque d’après Salder 

 Anatomie 

Le cœur est un organe intra-thoracique impair occupant les deux tiers inferieurs du médiastin antérieur. C’est un muscle creux doué d’une activité contractile automatique ce que lui permet d’exercer sa fonction de pompe circulatoire.

Configuration externe

Le cœur d’un adulte au un poids moyen adulte : 300g Le cœur a la forme d’une pyramide triangulaire à grand axe oblique en avant, à gauche et en bas. Il présente à décrire : Trois faces : antérieure, inférieure et latérale, Une base regardant en haut, en arrière et à droite, Un sommet (apex) qui se projette en regard du 5° espace intercostal gauche sur la ligne mamelonnaire. 9 HAUT DROITE Les faces du cœur sont parcourues par : Un sillon auriculo-ventriculaire, perpendiculaire au grand axe du cœur, séparant les deux oreillettes en arrière des deux ventricules en avant et en bas. Un sillon inter-auriculaire puis inter-ventriculaire perpendiculaires au précédent constituant le plan de clivage entre le cœur droit et le cœur gauche. Figure 3: Configuration externe du cœur. [

HAUT DROITE 

 Configuration interne 

Le cœur est divisé en cavités droites et cavités gauches. Les cavités droites sont séparées des cavités gauches par le septum inter-auriculaire qui sépare l’oreillette gauche (OG) et l’oreillette droite (OD) et le septum interventriculaire qui sépare le ventricule droit (VD) et le ventricule gauche (VG). Les oreillettes communiquent avec les ventricules par des orifices dits auriculoventriculaires. On distingue ainsi un cœur droit constitué d’une oreillette et d’un ventricule droit communiquant par l’orifice tricuspide et un cœur gauche constitué d’une oreillette et d’un ventricule gauche communiquant par l’orifice mitral. Le ventricule gauche communique avec l’aorte par l’orifice aortique. Figure 4: configuration interne du cœur. 

Anatomie des valves cardiaques

Valve mitrale

 Elle occupe l’orifice auriculo-ventriculaire gauche. L’appareil mitral est constitué de 4 éléments : Le voile mitral Il s’insère sur toute la circonférence de l’orifice mitral. La base de ce voile est amarrée à un anneau fibreux. Le bord libre du voile mitral présente plusieurs indentations ; deux d’entre elles sont constantes appelées les commissures : une antérolatérale (ou antérieure) et une postéromédiale(ou postérieure). C’est une zone où les deux feuillets mitraux se rejoignent. En effet, la valve mitrale possède deux feuillets : Le feuillet antérieur : (septal ou grande valve mitrale) : Il a une forme semi-circulaire ou triangulaire. Il est proche de la valve aortique. Sa surface est supérieure au feuillet postérieur. Il est divisé en 3 portions A1, A2 et A3. Le feuillet postérieur(ou mural ou petite valve) : Il est divisé par des encoches en trois portions repérées en échocardiographie par les lettres P1, P2 et P3. L’anneau mitral C’est une zone de jonction qui donne insertion d’une part, aux fibres musculaires auriculaires et ventriculaires gauches et d’une autre part au voile mitral. C’est un élément flexible. Sa forme est approximativement une ellipse dont un bord serait aplati (forme globale en ‘D’) au niveau du feuillet antérieur. De plus, la partie centrale est incurvée vers l’apex du ventricule ce qui lui donne une forme de cuvette ou de ‘selle de cheval’. L’anneau mitral comporte deux structures collagènes majeures : les trigones fibreux droit et gauche. Le trigone fibreux droit représente la confluence de tissu fibreux provenant des valves mitrale et tricuspide, du septum membraneux et de la face postérieure de la racine aortique. Le trigone fibreux gauche est constitué par la confluence de tissu fibreux des bords gauches des valves aortique et mitrale. En avant, entre les deux trigones, la valve mitrale antérieure est en continuité avec la valve aortique. L’anneau mitral est inexistant à ce niveau. La partie postérieure de l’anneau qui donne insertion à la valve mitrale postérieure varie beaucoup selon les sujets. Les cordages tendineux Les cordages tendineux naissent de la portion apicale des muscles papillaires. La majorité se divise peu après leur origine ou juste avant leur insertion sur la valve, rarement à mi-distance. Selon leurs sites d’insertion, on distingue : Cordages commissuraux : sont les cordages qui s’insèrent sur les régions commissurales. Ces cordages, après une portion fusionnée, se déploient comme les branches d’un éventail pour s’insérer sur le bord libre des régions commissurales. Quelques fibres de ces cordages continuent jusqu’à la base du voile mitral. Cordages de la valve antérieure : s’insèrent exclusivement sur la partie la plus distale de la valve : la zone rugueuse. Cordages principaux : parmi les cordages de la zone rugueuse, deux d’entre eux se distinguent par leur épaisseur et leur longueur : les cordages principaux Autres cordages de la zone rugueuse : sont classés selon leur situation par rapport aux cordages principaux, en cordages para-commissuraux (entre la commissure et le cordage principal) et paramédians (insérés entre le cordage principal et le milieu de la valve antérieure). Cordages de la valve postérieure : trois types de cordages s’insèrent sur la valve postérieure : Les cordages de la fente, 

HAUT POSTERIEURE 

Les cordages basaux, Les autres cordages de la zone rugueuse, de morphologie similaire à leurs homologues de la valve antérieure. Figure 5: cordages de la valve postérieure. [15] Les muscles papillaires ou piliers Il s’agit de saillies musculaires qui naissent à la jonction du tiers moyen et du tiers apical de la paroi ventriculaire gauche. 14 On distingue :  Un muscle papillaire antérolatéral ou antérieur  Un muscle papillaire postéro-médial ou postérieur. Chaque muscle fournit des cordages à chacune des moitiés correspondantes des deux valves. I.4.3.2.Valve aortique La valve aortique est composée de trois valvules dites sigmoïdes de taille normalement égale ou très proche. Elles assurent l’étanchéité de l’orifice aortique pendant la diastole ventriculaire. Ces sigmoïdes sont de minces replis membraneux, limitant avec la partie correspondante de la paroi aortique, des poches en nid de pigeon dont la concavité est tournée vers l’aorte. Il y a deux valvules antérieures, une droite et une gauche, et une valvule postérieure. Chaque valvule présente à décrire un bord libre et un bord pariétal. Le bord pariétal de chaque valvule est inséré sur l’anneau aortique et décrit une légère concavité. Cet anneau est une structure collagène qui se trouve au niveau de la jonction de la valve aortique et de la paroi ventriculaire. Il sert à fournir un soutien structurel à la valve aortique. Il s’étend au niveau des sinus aortiques et s’attache à la media de l’aorte du côté distal et au septum ventriculaire musculo-membraneux du côté proximal et en avant. La partie postérieure de la valvule antéro-gauche a une insertion commune avec la grande valve mitrale « continuité mitro-aortique ». Un petit nodule fibreux (nodule d’Arantius) renfle la partie moyenne de chaque bord libre valvulaire et assure ainsi l’étanchéité du centre de l’orifice valvulaire. Contrairement à la valve mitrale, la valve aortique est dépourvue de cordage tendineux. Au-dessus des deux valves antérieures s’ouvrent les orifices des artères coronaires droite et gaucheHAUT DROITE Figure 6: Sigmoïdes aortiques [40] 

Valve tricuspide Voile tricuspide 

Le voile tricuspide descend de son insertion annulaire comme un rideau dans le ventricule droit. Il est classiquement divisé en 3 cuspides séparées par 3 commissures. Valve antérieure : la plus grande, semi-circulaire parfois quadrangulaire. Le feuillet antérieur est attaché à la portion antérolatérale de l’anneau Valve postérieure : est la plus petite Valve septale : est en contact direct avec le septum inter-ventriculaire Comme le voile mitral, le bord libre de la valve tricuspide présente plusieurs indentations dont 3 sont constantes : les commissures. Commissure antéro-septale : entre valve antérieure et septale 16 Commissure antéropostérieure entre valve antérieure et postérieure Commissure antéro- septale entre valve postérieure et septale. Anneau tricuspide L’anneau tricuspide est situé à la jonction auriculo-ventriculaire droite. Il ne s’agit pas d’un anneau fibreux continu et bien défini. Alors que l’anneau mitral présente deux structures collagènes majeures (les trigones fibreux droits et gauches), seul le trigone fibreux droit est présent au niveau de l’anneau tricuspide. Cette partie solide de l’anneau tricuspide correspond à l’insertion de la valve septale et de la commissure antéro-septale. La plus grande partie de la circonférence annulaire en dehors et en arrière est en contact direct avec le myocarde. Ainsi, les valves antérieure et postérieure s’insèrent directement sur le myocarde. C’est dans cette région moins solide que l’anneau se distend au cours des insuffisances valvulaires.