L'Amblyopie introduction

L’AMBLYOPIE

I / INTRODUCTION – DEFINITION :

–Amblyopie = acuité visuelle réduite, uni ou bilatérale liée à une anomalie de la maturation des structures cérébrales traitant différents éléments de la fonction visuelle d’un œil ou des 2 surtout de la discrimination des formes, de la localisation spatiale ou de la vision binoculaire et stéréoscopie, en raison d’une utilisation anormale ou déficitaire.

-C’est la cause la plus fréquente de mauvaise vision unilatérale chez l’enfant. Sa prévalence serait comprise entre 3 % et 5 % chez les enfants de moins de 6 ans.

– Elle s’installe avec une plus grande fréquence entre 1 et 4 ans. Le risque est très faible au-delà de 6 ans.

-Phénomène est réversible, si le facteur déclenchant de l’amblyopie est levé avant la fin de la période sensible (6-7 ans). Au delà de cette période, la rééducation d’un œil amblyope devient difficile, longue avec des chances de récupération minimes.

II/ DEVELOPPEMENT DE LA VISION ET PERIODE CRITIQUE :

III/ CLASSIFICATION DES AMBLYOPIES :

– classement selon son degré, latéralité et son étiologie.

A / Degré d’amblyopie :

– Du point de vue ophtalmologique, on distingue :

Amblyopie profonde: AV de l’œil dominé est inférieure ou égale à 1/10.
Amblyopie moyenne : AV de l’œil amblyope est comprise entre 1/10 et 4/10.
Amblyopie légère: AV de l’œil amblyope au-delà de 5/10.

-L’amblyopie est dite relative s’il existe 1différence d’au moins 2 lignes d’AV entre les 2 yeux.

– Cette classification ne peut être utilisée qu’après que l’acuité visuelle a atteint les 10/10, vers l’âge de 5 à 6 ans. Elle devrait tenir compte de l’âge, des optotypes et leur mode de présentation, et d’autres caractéristiques de la fonction visuelle (CV, sensibilité au contraste…)

B / Latéralité :

– L’amblyopie peut être uni ou bilatérale, mais la majorité des amblyopies observées en pratique courante sont unilatérales.

-Une amblyopie est dite relative si différence d’au moins deux lignes d’acuité visuelle entre les 2 yeux.

C/ Etiologie :

– Les étiologies se divisent en trois groupes :

Causes organiques : anomalies chorio-rétiniennes (cicatrices de chorio-rétinite par embryo-foeto-pathie toxoplasmique, reliquats vitréo-rétiniens) ou
Causes
Causes mixtes.

IV / DIAGNOSTIC DE L’AMBLYOPIE :

A/ MEE DE L’AMBLYOPIE :

– Les examens cliniques ou para-cliniques différent selon l’âge et la coopération de l’enfant. La certitude diagnostique est nécessaire pour débuter TRT.

– À tous les âges, l’examen clinique est généralement suffisant. Les examens complémentaires, sont utiles en cas d’amblyopie par privation visuelle ou organique.

– Age préverbal avant 3 ans et verbal après 3 ans.

1/ Avant l’âge de 18 mois :

α / Examen du comportement en relation avec la vision :

– Un œil amblyope entraîne une anomalie de l’orientation du regard et du comportement.

Occlusion alternée :

– Ce test consiste à cacher alternativement chaque œil de l’enfant et à examiner ses réactions.

– En cas d’amblyopie, l’occlusion de l’œil dominant (sain) déclenche une réaction de l’enfant contrairement à l’occlusion de l’œil amblyope.

Signe de la toupie :

– L’enfant amblyope effectue un large mouvement de la tête pour regarder un objet du côté de l’œil amblyope avec l’œil sain = mouvement de toupie.

– L’amblyopie est confirmée par la convergence entre ce signe et l’occlusion alternée.

Lunettes de dépistage de Sarniguet-Badoche:

– Lunettes équipées de grands bi-secteurs nasaux, servent à détecter une ésotropie non alternante. L’œil amblyope non fixateur disparaît derrière le secteur homolatéral et ne peut reprendre la fixation lors du test à l’écran. C’est un test indirect.

β / Méthode du regard préférentiel.

-Evaluation de l’acuité de résolution spatiale de l’œil ou du pouvoir séparateur rétinien.

– Consiste à présenter des cartes avec 2 plages (une uniforme, l’autre striée) et étudier le côté vers lequel l’enfant porte son regard alors que le réseau est présenté aléatoirement à droite ou à gauche. L’enfant regarde préférentiellement la plage striée .Le réseau est considéré comme perçu si l’enfant porte son regard du côté du réseau alors que la carte de cette fréquence spatiale est présentée à plusieurs reprises. La dernière carte avec réponse correcte définit la fréquence spatiale maximale vue par un œil, et sa capacité visuelle.

-l’œil amblyope ne perçoit plus les cartes de fréquence élevées, correspondant aux meilleures acuités V.

γ/ Examens complémentaires :

-Peuvent aider à confirmer l’existence de l’amblyopie.

Les PEV flashes:

– L’amblyopie est évoquée devant une asymétrie de réponse entre les tracés de chaque œil, portant sur l’amplitude de l’onde P100 qui est diminuée et sur le temps de culmination qui est augmenté.

Electroencéphalographie (EEG) quantifiée

– l’ouverture des yeux provoque une diminution du rythme α appelée réaction d’arrêt visuel. En cas d’amblyopie, cette réaction est altérée, voire absente lors de l’ouverture de l’œil amblyope.

2/ Entre 18 mois et 3 ans.

Regard préférentiel :

– Entre 18 mois et 3 ans, l’enfant est moins intéressé par les réseaux qui lui sont présentés, même s’il les perçoit, ce qui peut fausser les résultats. Cependant, les auteurs préconisent d’utiliser cette méthode durant toute la période préverbale (jusqu’à 3 ans).

Lunettes de dépistage de Sarniguet-Badoche :

– l’œil amblyope peut prendre la fixation, mais ne la garde pas.

Signe de la toupie.
Tests d’appariement : dés l’âge de 2-3 ans.

– Le test cherche l’existence d’une asymétrie entre les 2 yeux et à détecter une amblyopie et sa profondeur.

-L’enfant doit montrer, sur une planche l’optotype correspondant à celui qui lui est présenté par l’examinateur. Les échelles morphoscopiques peuvent être utilisées constitués de dessins +++ ou lettres.

PEV: garde un intérêt.

3/ Au-delà de 3 ans :

– l’enfant est capable de répondre aux tests d’acuité.

Échelles angulaires :

– Utilisables dès l’âge de 3 ans environ, tant en vision de loin qu’en vision de près. Les enfants différencient bien le haut et le bas et ces directions peuvent être privilégiées. La plus utilisée est celle des E de Snellen. échelles de Weiss ou de Rossano-Weiss, conçues pour mesurer l’acuité visuelle de près.

Échelles morphoscopiques :

– Les échelles morphoscopiques, en particulier les échelles « images » peuvent être utilisées tôt. Les tests symboles, chiffres et plus encore lettres, ne sont utilisables que chez de grands enfant.

B/ BILAN OPHTALMOLOGIQUE :

1 / Interrogatoire :

– Chercher : notion d’incidents au cours de la grossesse ou l’accouchement, ATCD de l’enfant, anomalies de la réfraction ou d’amblyopie dans la fratrie.

2/ Examen ophtalmologique :

– α/ Mesure de la réfraction :

– Temps fondamental de la Pec. Il est nécessaire de prescrire la correction optique totale déterminée sous cycloplégie avant d’entreprendre la rééducation.

– Mesure après instillation de cycloplégiques :

Cyclopentolate 1% ou 2 %: 2 gttes à 5 minutes d’intervalle et mesurer la réfraction objective 45 minutes après la seconde
Cycloplégie atropinique +++ : instillé 2 x/ jour, matin et soir, durant les 6 à 8 jours précédant l’examen, ainsi que le matin de l’examen. Dosage à 0,3 % avant 2 ans, 0,5 % entre 2 et 10 ans.

– β / Examen ophtalmologique : essentiel

– Complet , bilatéral avec un FO pour rechercher une éventuelle pathologie amblyogène qui peut être organique ,qu’il s’agisse d’anomalies chorio -rétiniennes ( cicatrices de chorio-rétinite par embryo -fœtopathie toxoplasmique, reliquats vitréo-rétiniens) ou papillaires ( papille en fleur de liseron, colobome, etc.) ou privative (cataracte congénitale ou post-traumatique, leucome cornéen, etc.)

– Si doute sur l’existence d’une anomalie oculaire, réaliser si nécessaire à un examen sous anesthésie générale, complété par l’électro -physiologique.

C / BILAN ORTHOPTIQUE :

– Doit être pratiqué devant toute amblyopie, puisque celle-ci peut relever d’une étiologie strabique.

1 / Etude de la vision binoculaire :

– L’étude apporte des renseignements quant aux possibilités thérapeutiques, surtout si amblyopies profondes.

2 / Recherche d’un strabisme :

– En fonction de l’âge, l’importance de la déviation oculaire est appréciée soit par la méthode des reflets cornéens, soit à l’aide de prismes, du déviomètre ou au synoptophore. Il faut rechercher un microstrabisme, souvent difficile à objectiver avant l’âge scolaire, mais qui est à l’origine d’amblyopies profondes, rebelles à toute rééducation.

– Autres anomalies peuvent aussi être retrouvées : nystagmus congénitaux, patents ou manifestes latents, paralysies oculomotrices passées à la concomitance.

V / ETIOLOGIES DES AMBLYOPIES :

– Les facteurs amblyogènes variables .On distingue 2 entités d’amblyopies : fonctionnelle, organique et un type mixte associant les 2 au niveau du même œil.

A/ AMBLYOPIES FONCTIONNELLES :

– Acuité visuelle basse sans anomalie décelable sur les voies visuelles.Elle peut être de 3 types parfois associés : réfractive, strabique ou par privation.

– Le substrat neurologique se situe au niveau du cortex visuel primaire (V1) et du cortex extra-strié.

La privation : obstacle sur le trajet des rayons lumineux et par conséquent absence de stimulus S’observe dans le ptosis, l’hémangiome palpébral occlusif, l’occlusion de l’œil.
Les anomalies réfractives+++: les amétropies fortes et surtout l’anisométropie = flou visuel (qui cause une diminution de la qualité du stimulus lumineux sur la rétine.
Les strabismes+++: causant diplopie + confusion → compétition des messages adressés au cortex V

B/ AMBLYOPIES ORGANIQUES :

– L’amblyopie organique est une acuité visuelle basse secondaire à une pathologie altérant l’anatomie des voies visuelles à un de ses différents étages. Ces étages sont schématiquement au nombre de trois :

Transmission : cataracte congénitale, taie cornéenne …
Perception: pathologie rétinienne (maculopathie, cicatrice de rétino-choroidite toxoplasmique, reliquat vitrée-rétinien …
Intégration : lésion corticales, atteinte du nerf optique (hypoplasie des voies optiques…etc.)

– Le pronostic dépend de :

Réversibilité éventuelle du phénomène;
Son caractère «multifactoriel» éventuel;
Profondeur du déficit fonctionnel occasionné.

-Ces éléments conditionneront:

L’acuité visuelle finale;
Survenue d’une amblyopie fonctionnelle surajoutée.

C/ AMBLYOPIE MIXTE :

–Association d’A organique et fonctionnelle touchant le même œil.par exemple :

– Les cicatrices cornéennes d’un forceps entrainent des opacités et un astigmatisme important compliqué d’une amblyopie anisométropique.

-L’amblyopie d’une cicatrice juxta-maculaire responsable d’un strabisme sera majorée par la composante inhibitrice de ce strabisme.

-Cataracte congénitale unilatérale crée un obstacle à la perception visuelle, se complique parfois de strabisme

VI / TRAITEMENT DE L’AMBLYOPIE :

A / Prévention de l’amblyopie :

– Le meilleur moyen est la lutte contre la notion d’œil préférentiel lors du strabisme, la correction complète des anisométropies, et l’élimination de toutes causes de déprivation.Une occlusion unilatérale de 48 H peut → amblyopie chez un enfant de – de 2 ans.

B/ Traitement Curatif : Rééducation

– La rééducation impose avant tout d’avoir supprimé sa cause (organique, fonctionnelle). Elle est d’autant plus efficace que l’enfant est plus jeune.

– Le principe repose sur la mise en jeu des capacités de plasticité cérébrale de l’enfant pour améliorer les connections synaptiques provenant de l’œil dominé au niveau cortical et tout au long de la voie optique. Pour ce faire, il faut obliger l’œil dominé à regarder en le mettant dans les conditions optiques les plus favorables et, si besoin, en diminuant ou occultant la vision de l’œil dominant et ce en évitant toute compétition entre les 2 yeux.

– Le premier temps consiste en la prescription d’une correction optique adaptée, après avoir levé une éventuelle privation visuelle. Celle-ci est parfois suffisante pour corriger l’amblyopie. Lorsque tel n’est pas le cas, différentes techniques d’occlusion ou de pénalisation de l’œil dominant peuvent être utilisées.

– les amblyopies d’origine strabique doivent être rééduquées avant d’intervenir sur la déviation oculaire.

1 / Correction optique : premier temps +++

– correction optique totale ( cycloplégie , y compris la totalité de l’amétropie cylindrique ).

– Il est préférable de laisser l’enfant porter la correction Pdt 3 à 4 semaines avant de décider de la suite de la rééducation afin de développer une coordination visuo-motrice + appréciation de l’espace nouvelles.

– Chez les jeunes enfants, lorsque l’amblyopie n’est pas profondément ancrée, la COT peut être suffisante pour obtenir une quasi-normalisation de l’AV de l’œil dominé.

2 / Occlusion monoculaire :

-Le but est d’obliger l’œil dominé à prendre la fixation et d’empêcher toute vision simultanée. Doit supprimer toute afférence lumineuse dans l’œil dominant et empêcher la compétition entre les deux yeux et les phénomènes de neutralisation. Se fait par pansement opaque adapté.

a / Occlusion permanente ou sauvage =Trt d’attaque

– Privation totale, permanente de la vision de l’œil dominant par pansement gardé nuit et jour.

– Indiquée surtout si amblyopie profonde ou chez des enfants de plus de 5 ou 6 ans.

– Surveillance rigoureuse avec contrôles rapprochés, vu le risque d’amblyopie à bascule qui nécessite une occlusion permanente alternée.

– La remontée de l’AV de l’œil dominé s’accompagne souvent d’une discrète diminution de l’acuité visuelle de loin de l’œil dominant (1 à 2 lignes de l’échelle de Snellen), à ne pas prendre pour bascule d’amblyopie.

– L’occlusion est poursuivie jusqu’à obtention d’une presque iso-acuité en vision de loin avant de passer au traitement de consolidation +++.

– A partir de 2 ans, Durée = Une semaine par année d’âge en traitement d’attaque jusqu’à l’isoacuité visuelle. En pratique, on ajoute 1 ou 2 semaines de plus. Au-delà de l’âge de 7 ans la durée de l’occlusion doit être nettement allongée.

– Avant l’âge de 12 à 18 mois une occlusion sauvage par demi-journée sera proposée pour les amblyopies profondes, avec l’occlusion de l’œil amblyope le matin et l’après-midi l’occlusion du bon œil selon le temps d’éveil (risque d’amblyopie à bascule important).

– Le suivi de l’occlusion : AV de loin + près et la qualité de la prise de fixation monoculaire pour les tout-petits. Un suivi au début toutes les semaines puis à espacer en fonction de la récupération.

b / Occlusion discontinue :

– proposée avant l’âge de 2 ans, pour traiter une amblyopie légère et « stabiliser » une acuité visuelle obtenue par un traitement préalable au niveau de l’œil amblyope utilisée en toute fin de rééducation, à raison de quelques heures par jour, ou éventuellement après une occlusion complète, afin d’éviter une rechute.

c / Occlusion alternée :

–Consiste à cacher alternativement, pendant un ou plusieurs jours et de manière parfois asymétrique, un œil, puis l’autre. Elle est réservée aux amblyopies bilatérales et notamment aux bascules d’amblyopie. Il s’agit le plus souvent d’une occlusion « permanente ». Mais une occlusion alternée discontinue peut être effectuée. La durée et le nombre de jours de l’occlusion de chaque œil doivent être modulés en fonction de la profondeur de l’amblyopie de chaque œil et de l’évolution de l’acuité visuelle.

Inconvénients de l’occlusion :

+ Majoration de l’angle de déviation.

+ Risques d’amblyopie à bascule et la rechute de l’amblyopie, si TRT d’attaque ou d’entretien trop court et si anisométropie ou de dominance nette d’un œil.

+Allergies au pansement, régression comportementale.

3 / pénalisations :

– La rééducation peut faire appel à une pénalisation pharmacologique, qui serait une excellente alternative aux occlusions permanentes ou discontinues dans l’initiation d’une Pec d’amblyopie.les pénalisations optiques seraient plutôt indiqués comme traitement d’entretien en raison de la moindre gêne, pas ou peu de perturbation de la vision binoculaire.

Pénalisation pharmacologique :

– Le principe est de brouiller le bon œil par atropine dans le but de forcer l’œil amblyope à prendre la fixation et à développer sa vision.

– Consiste à paralyser l’accommodation avec mydriase aréactive de l’œil dominant en instillant une goutte d’atropine à 0,5 % deux ou plusieurs fois par semaine ou atropine 1 % tous les jours.

– L’efficacité serait comparable à celle des techniques d’occlusion permanente ou discontinue.

– indications : TRT initiale d’amblyopie sévère, formes rebelles,problème de compliance au port du pansement

– Avantages : peu de risque de bascule d’amblyopie, conservation de la vision binoculaire.

–désavantages : risque de récidive de l’amblyopie ; Mydriase → éblouissements; phototoxicité.

Pénalisation optique :

– Principe : désavantager la vision d’un œil à l’aide d’une correction optique volontairement inexacte.il existe diverses méthodes de pénalisation optique :

Filtres de Ryser :

– Plaques autocollantes appliquées sur un verre de lunettes et constituées de multiples prismes de Fresnel.

– l’acuité visuelle résiduelle de l’œil pénalisé doit être suffisamment basse par rapport à celle de l’œil dominé pour favoriser la prise de fixation par ce dernier.

– Ces filtres peuvent constituer un TRT d’entretien après une période d’occlusion permanente en attendant la fin de la période critique. L’A visuelle résiduelle est choisie de telle manière que seul l’œil rééduqué soit sollicité pour analyser les hautes fréquences spatiales, alors que les 2 yeux travaillent pour l’analyse des basses fréquences, limitant le risque de bascule d’amblyopie. Ce faible risque permet de proposer ce mode de pénalisation pour TRT d’amblyopie peu profonde. Ces filtres peuvent favoriser la prise de l’alternance par l’œil dominé si amblyopie strabique.

Méthode de Quéré :

– Elle vise à empêcher l’œil dominant de percevoir les détails en vision de loin afin d’obliger l’œil dominé de prendre la fixation en prescrivant à l’œil dominant une addition de +3,50 dioptries à sa COT déterminée sous cycloplégie. Ainsi, la vision rapprochée de cet œil est préservée, alors qu’il existe une « myopisation » en vision de loin. Son acuité visuelle devient < à 1/10.

-parfois proposée comme technique de rééducation d’amblyopies peu sévères ou chez de jeunes enfants. Sa meilleure indication reste la consolidation de la rééducation après que l’œil dominé a récupéré une bonne acuité visuelle tant de près, après une pénalisation pharmacologique, que de loin, au sortir d’une occlusion permanente lorsque l’iso-acuité a presque été obtenue. Il est préférable de n’établir cette pénalisation que si l’œil dominé a déjà recouvré une acuité visuelle au moins égale à 4 à 5/10. Cette pénalisation est interrompue en diminuant la puissance de l’addition sphérique devant l’œil dominant par paliers de qlq mois. Si une rechute de l’amblyopie semble survenir, il est possible de remonter l’addition devant l’œil dominant, ce qui suffit généralement à recouvrer l’AV antérieure. Cette pénalisation doit être totalement arrêtée après la fin de la période sensible. Plusieurs types :

Pénalisation de loin monoculaire:

– Lorsque l’on constate une alternance spontanée de l’œil fixateur selon la distance de fixation, on dit qu’il existe une balance spatiale positive.

Pénalisation de loin alternante :

– A pour but de maintenir une isoacuité spontanée ou acquise et d’éviter une bascule d’amblyopie. La technique consiste donc à utiliser 2 paires de lunettes, l’une comportant une pénalisation de loin de l’œil droit et l’autre une pénalisation de loin de l’œil gauche. L’alternance des 2 paires pourra être symétrique (1 J/1 J) ou asymétrique (1 J/2 à 5 J) selon la dominance.

Pénalisation légère:

– L’objectif est de favoriser l’association binoculaire en freinant la dominance. L’œil dominé reçoit la correction optique totale et l’œil dominant une sur-correction modérée de 0,50 à 1,00 dioptrie.

Indications :

– Traitement d’attaque d’amblyopie légère.

– TRT d’entretien : la prévention de la récidive amblyopique si persistance des facteurs déclenchant.

– Prévention systématique d’une amblyopie non encore constituée ou diagnostiquée devant des facteurs de risque parfaitement définis. C’est l’indication optimale de pénalisation alternante.

Surveillance de la pénalisation : repose sur

– L’examen sensoriel : vérification de l’acuité visuelle.

– L’examen moteur : consiste à vérifier la réalité de la balance spatiale, soit spontanée soit après cover-test. De près la fixation doit être obtenue et maintenue par l’œil pénalisé. À 2 mètres environ la fixation doit être assurée par l’œil non pénalisé.

Durée du traitement :

– La pénalisation jusqu’à l’isoacuité et le contrôle de la dominance. Si la dominance reste manifeste ou si l’amblyopie initiale profonde la pénalisation sera effectuée sur le mode monoculaire. En cas de bon équilibre on choisira une pénalisation alternée.

-En pratique, en cas de bonne iso-acuité la pénalisation peut être arrêtée vers l’âge de 7-8 ans avec passage en correction totale bilatérale. Par contre la pénalisation devra être poursuivie au-delà de l’âge de 10 ans dans les situations visuelles non favorables.

C / TRT D’ENTRETIEN :

– indiqué après un TRT d’attaque maximal de l’amblyopie que celle-ci ait été totalement ou incomplètement guérie.

-Le but du TRT est d’éviter la récidive de l’amblyopie.

Moyens du TRT d’entretien :

– En dehors des pénalisations légères de loin intermittentes, sont préconisés les filtres Ryser et l’occlusion intermittente.

Les filtres Ryser :

-Les filtres calibrés sont posés sur le verre devant le bon œil. Ils sont gradués en fonction de l’acuité visuelle permise malgré le filtre. L’œil pénalisé doit voir entre 0,2 et 0,4 de moins que l’œil anciennement amblyope pour rendre ce dernier fixateur.

L’occlusion intermittente :

-Le temps d’occlusion doit être au minimum de 7 h par semaine soit une heure par jour, pouvant être réparti de façon personnalisée sur la semaine.

règles du traitement d’entretien :
Dosage :

– L’intensité pour le Ryser et le temps pour l’occlusion intermittente sont adaptables en fonction de l’évolution et de la stabilité de l’acuité visuelle. Par exemple un TRT d’entretien peut être débuté à 3 heures de cache par jour, puis diminué à 2 heures puis 1 heure par jour.

Durée du traitement :

– La durée doit s’étaler sur 2 ans au moins après l’obtention de l’acuité visuelle maximale et en tous les cas jusqu’à l’âge de 8 à 10 ans. Il sera plus long en cas de binocularité anormale, d’anisométropie prononcée.

Surveillance régulière :

– L’AV testée de loin et de près pour chaque œil, avec correction normale et avec le Ryser (ou la pénalisation)

– Le comportement binoculaire doit être apprécié avec la correction normale et avec le Ryser.

– Un contrôle de l’acuité visuelle sera impératif après l’arrêt du traitement d’entretien.

– CONCLUSION :

– L’amblyopie reste une pathologie fréquente, qui peut être responsable d’un handicap visuel si non traitée avant la fin de la période critique du développement cérébral.

-La Pec de l’amblyopie doit être la plus précoce possible, d’ou l’intérêt de son dépistage et celui des situations amblyogènes chez l’enfant d’âge préverbal.