Le syndrome de Guillain-Barré

Décrit au début du siècle par Guillain, Barré et Strhol, le syndrome de Guillain-Barré (SGB) représente la forme la plus fréquente des polyradiculonévrites aigues (PRNA). Il constitue en pédiatrie une urgence médicale qui nécessite un diagnostic rapide, et une évaluation immédiate des critères de gravité pour la mise en place d’un traitement adapté (1). Son incidence annuelle varie dans le monde entre 0,6 et 4 pour 100.000 habitants (2). Cette affection est due principalement à des lésions de démyélinisation segmentaire, et à des infiltrats inflammatoires péri-vasculaires diffus touchant le système nerveux périphérique (SNP). Sa pathogénie relève d’un mécanisme auto-immun complexe encore incomplètement élucidé. Le syndrome de Guillain-Barré atteint tous les âges, les deux sexes et toutes les ethnies. Sa description initiale a subit plusieurs changements durant ces 30 dernières années, concernant essentiellement le qualificatif de bénignité qui reste relativement attaché à cette maladie, l’évolution des conceptions physiopathologiques ainsi que le protocole de prise en charge des patients (24). Le diagnostic du syndrome de Guillain-Barré repose principalement sur trois éléments : un tableau clinique évocateur, une anomalie du liquide céphalorachidien (LCR) et un profil évolutif bien déterminé. La présentation clinique chez l’enfant n’est pas la même que chez l’adule, et le pronostic est le plus souvent meilleur tant immédiat qu’à long terme. De ce fait, les attitudes thérapeutiques peuvent être différentes bien qu’il n’y ait pas de consensus quant à l’utilisation de certains outils thérapeutiques, surtout les échanges plasmatiques et les immunoglobulines chez l’enfant (1).

HISTORIQUE

Le syndrome de Guillain-Barré fut décrit la première fois en 1859 par, Jean-Baptiste et Octave Landry de THEZILLAT (1826-1865) qui, publièrent un cas de paralysie aigue ascendante chez un jeune patient, qui décéda 8 jours après le début de sa symptomatologie en manifestant des signes d’asphyxie. Landry commença alors une recherche bibliographique afin de réunir des cas de ce qu’il nommait paralysie ascendante ou centripète aigue.

En 1916, George Guillain (1876-1961), Jean-Alexandre Barré (1880-1967) et André Strhol (1887-1977) furent une présentation à propos de deux cas durant la communication princeps, concernant un syndrome caractérisé par « des troubles moteurs, l’abolition des réflexes ostéo-tendineux (ROT) avec une conservation des réflexes cutanés, des paresthésies avec troubles légers de la sensibilité objective, des douleurs à la pression des masses musculaires, des modifications peu accentuées des réactions électriques des nerfs et des muscles, de l’hyper albuminose très notable du LCR avec absence de réaction cytologique ». Vingt ans après, George Guillain reprend en 1936 la description de la symptomatologie globale du SGB à travers une mémoire consacrée à l’étude du « Syndrome de polyradiculonévrite avec hyper albuminose du LCR sans réaction cytologique et d’évolution favorable ». Cette reprise a été marquée par l’analyse méthodique globale des troubles sensitivomoteurs et électriques ainsi que les troubles reflexes et l’atteinte des paires crâniennes.

En 1943, Bauwarth révèle son hypothèse concernant une éventuelle origine allergique du syndrome de Guillain-Barré, Hypothèse reprise six ans après, par Colares et Coll en 1949. En 1960, 12 critères diagnostiques ont été proposés par Osler et Sidell, pour définir le syndrome de Guillain-Barré. Six ans plutard, seulement six critères on été retenus par Mac Farland et Col. Asbury publie en 1960 d’autres critères du SGB, englobant des données cliniques et paracliniques qui furent actualisés en 1990 et qui sont les plus prises en considération actuellement .

Rappel 

Anatomopathologie 

Le syndrome de Guillain-Barré est une pathologie neurologique distincte par sa composante anatomopathologique inflammatoire, touchant le système nerveux périphérique (3, 4). La première observation du cette composante lésionnelle du SGB a été faite par un médecin Français : Louis Duménil en 1864, à propos d’un cas d’une patiente âgée de 71 ans, décédée cinq mois après l’installation progressive de symptômes sensitivomoteurs. Durant l’étude macroscopique, aucune lésion n’a été rapportée au sein des systèmes nerveux central et périphérique, par contre une atteinte distale des nerfs périphériques a été mise en évidence lors de l’examen microscopique. Cependant, cette observation de Duménil ainsi que d’autres travaux qui ont vu la lumière par la suite ont échoué à changer le qualificatif de pathologie fonctionnelle tant lié au syndrome de Guillain-Barré (19). Finalement, l’étude d’Eichhort en 1877 fut la première étude à avoir présenté une vraie description de l’ensemble des lésions histologiques observées chez un patient atteint par le syndrome de Guillain-Barré. Elle fut suivie par de nombreuses publications depuis l’année 1895 dans le but d’enrichir les acquis histopathologiques dans la pathologie du système nerveux périphérique (19).

Formes lésionnelles :  
Deux principales lésions histologiques sont observées dans le SGB :
– Des infiltrats inflammatoires lymphocytaires et macrophagiques non spécifiques, engainant les petits vaisseaux de l’endonerve et l’épinerve.
– Une démyélinisation segmentaire souvent sans atteinte axonale, expliquant la tendance habituelle à la guérison, et la régression relativement rapide des anomalies fonctionnelles.

Topographie lésionnelle : 
C’est un processus lésionnel diffus, touchant le système nerveux central dans son intégralité : plexus, troncs nerveux, racines antérieures et postérieures, terminaisons nerveuses intramusculaires ainsi que les ganglions et les chaines sympathiques. Mais les lésions prédominent essentiellement sur les racines antérieures et les chaines sympathiques.

Autres lésions :
L’altération des neurones moteurs au sein de la corne antérieure fait suite à une atteinte axonale primitive. Il en est de même pour les fibres cordonales postérieures dont l’altération est habituellement secondaire à l’atteinte des fibres sensitives périphériques. Malgré le caractère périphérique du syndrome de Guillain-Barré, certaines lésions du système nerveux central peuvent prendre place dans le processus histopathologique, elles consistent en infiltrats vasculaires péri vasculaires et méningés (5). L’intérêt de cerner le profil histologique du syndrome de Guillain Barré réside dans la bonne compréhension de l’origine des symptômes, l’intensité du tableau clinique et l’évolution de la maladie. Dans ce cadre, plusieurs conséquences s’avèrent liées à l’ensemble des lésions histologiques :
• le début brutal de SGB en corrélation avec le caractère aigue de la démyélinisation.
• le risque d’atteinte axonale lorsque la démyélinisation dure dans le temps.
• la récupération spontanée est relativement rapide suite à la remyélinisation.
• L’instauration de séquelles motrices se fait lorsque la phase de plateau est prolongée ou lorsque la remyélinisation a été loin de l’optimal .

Etiopathogénie

Le syndrome de Guillain-Barré est bien le résultat de la démyélinisation aigue du nerf périphérique, et plus rarement le résultat d’une agression axonale lorsque le processus de démyélinisation est durable. L’étiopathogénie du SGB reste toujours un mystère, mais l’implication d’un trouble immunitaire associant l’activation des lymphocytes T et une production accrue d’anticorps dirigés contre les antigènes protéiques des fibres nerveuses périphériques est fortement suspectée. Le déclenchement de cette réaction immunitaire incriminée dans la genèse de SGB, peut faire suite à plusieurs évènements tels : une immunisation, des épisodes infectieux à Epstein-Barr virus (EBV), Cytomégalovirus (CMV), Mycoplasma pneumoniae et campylobacter jéjuni (CJ), une chirurgie ou grossesse…

Table des matières

INTRODUCTION
PATIENTS ET MÉTHODES
I.TYPE D’ÉTUDE
II.CRITÈRES D’INCLUSION
III.CRITÈRES D’EXCLUSION
IV.RECUEIL DE DONNEES
V.MÉTHODOLOGIE STATISTIQUE
RESULTATS
I.DONNÉES ÉPIDÉMIOLOGIQUES
1.Age
2.Sexe
3.Origine géographique
4.Saison
5.Antécédents
II.DONNÉES CLINIQUES
1.Mode d’installation
2.Déficit moteur
3.Reflexes ostéotendineux
4.Troubles de sensibilité
5.Atteinte des paires crâniennes
6.Troubles sphinctériens
7.Myalgies
8.État hémodynamique et respiratoire
III.DONNÉES PARACLINIQUES
1.Dissociation albumino
-cytologique du LCR
2.Électromyographie
3.Autres examens paracliniques
IV.PRISE EN CHARGE
1.Durée d’hospitalisation
2.Traitement spécifique
3.Traitement symptomatique
V.Évolution et pronostic
DISCUSSION
I.HISTORIQUE
II.Rappel
1.Anatomopathologie
2.Etiopathogénie
3.Physiopathologie
III.DONNÉES ÉPIDÉMIOLOGIQUES
1.Age
2.Sexe
3.Origine géographique
4.Saison
5.Antécédents
IV.DONNÉES CLINIQUES
1.Mode d’installation
2.Déficit moteur
3.Reflexes ostéotendineux
4.Troubles de sensibilité
5.Atteinte des paires crâniennes
6.Troubles sphinctériens
7.Myalgies
8.État hémodynamique et respiratoire
V.DONNÉES PARACLINIQUES
1.Dissociation albumino-cytologique du LCR
2.Electromyographie
3.Autres examens paracliniques
VI.PRISE EN CHARGE
1.Durée d’hospitalisation
2.Traitement spécifique
3.Traitement symptomatique
VII.Évolution et pronostic
1.Mortalité et transfert vers unité de soins intensifs
2.Pronostic et séquelles
CONCLUSION

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