LES CARDIOPATHIES CONGENITALES SUR PHENOTYPE DE TRISOMIE 21
CARDIOPATHIES CONGENITALES
Les cardiopathies congénitales sont des anomalies cardiaques survenant au cours de la formation du cœur pendant la vie intra-utérine . Ces anomalies sont caractérisées par un groupe hétérogène de communications et de connexions anormales entre les cavités cardiaques et les gros vaisseaux, entrainant des troubles hémodynamiques variés . Elles sont le plus souvent liées à une pathologie survenant au cours de la grossesse ou à une anomalie génétique.
Epidémiologie
Prévalence et incidence
Les cardiopathies congénitales sont les anomalies les plus retrouvées chez le nouveau-né. Avec une prévalence approximative de 8 à 10 pour 1000 naissances vivantes en France. Cette prévalence décroit ensuite avec l’âge car un certain nombre d’enfants, de moins en moins nombreux de nos jours, porteurs de cardiopathies inopérables, vont rapidement mourir, et généralement tôt . La prévalence globale dans nos régions reste encore inconnue du fait de la limitation des moyens humains, financiers et technologiques pour un dépistage néonatale fiable. Toutefois l’incidence globale est de 2 à 11 malformations cardiaques pour 1000 naissances vivantes . Au Magreb, une étude réalisée au service de néonatologie, pôle mère enfant du centre hospitalier universitaire Mohammed VI Marrakech montrait une prévalence de 7 ,7% . En Afrique subsaharienne en particulier au Sénégal, une étude réalisée en 2013 à Dakar sur l’aspect échographique de 400 enfants, trouvait que 140 soit 35% des enfants avaient une cardiopathie congénitale . 6 Elles sont responsables de 10% de la mortalité infantile et 50% de la mortalité liée à une malformation . La prévalence des cardiopathies est légèrement supérieure chez le garçon (sexratio M/F : 1,08.). Aussi, la distribution par fréquence des cardiopathies varie avec le sexe : prédominance chez le garçon des lésions obstructives du cœur gauche et des cardiopathies « conotroncales » (tétralogie de Fallot, atrésie pulmonaire à septum ouvert, tronc artériel commun, ventricule droit à double issue, atrésie pulmonaire), et prédominance chez la fille de la communication interauriculaire et du canal artériel .
Rappels anatomique et physiologique du Cœur
Anatomie
Le cœur est un organe creux situé dans la partie médiane et gauche du thorax, entre les deux poumons. Il est composé de deux cavités contenues dans une enveloppe, le péricarde, deux oreillettes et deux ventricules, chaque oreillette étant séparée du ventricule sousjacent par une valvule. A droite on a la valvule tricuspide constituée de trois valves et à gauche la valvule mitrale constituée de deux valves. Les valves s’insèrent sur les parois du ventricule correspondant par des cordages rattachés à des protubérances musculaires appelés piliers. Le cœur droit associe l’oreillette et le ventricule droits, alors que le cœur gauche est constitué de l’oreillette et du ventricule gauches. Les oreillettes reçoivent le sang désoxygéné par l’intermédiaire des veines cave inférieure et supérieure pour l’oreillette droite et le sang oxygéné par les veines pulmonaires pour l’oreillette gauche. Les oreillettes sont séparées par une cloison, c’est le septum inter auriculaire Les ventricules envoient le sang dans les artères. Le droit, triangulaire et peu épais communique avec l’artère pulmonaire dont il est séparé par la valvule pulmonaire formée de trois valves sigmoïdes. Le gauche, de forme ovoïde et plus épais que le droit, communique avec l’aorte dont il est séparé par la valvule aortique composée de trois valves sigmoïdes. Les ventricules sont séparés par une cloison musculaire, le septum inter ventriculaire. La paroi cardiaque comprend trois épaisseurs : l’endocarde qui tapisse l’intérieur des cavités, le myocarde qui constitue en lui-même le muscle cardiaque, le péricarde qui est une sorte de sac situé autour du cœur.
INTRODUCTION |
Télécharger le document complet
