MANIFESTATIONS CARDIOVASCULAIRES AU COURS DE LA SCLERODERMIE SYSTEMIQUE

MOYENS

-Mesures hygiéno-diététiques Il s’agit d’arrêter impérativement de fumer, de faire régulièrememt de l’exercice physique, de se protéger contre le froid, d’éviter l’utilisation de savons détergents, de faire des bains d’huiles pour favoriser le ramollissement cutané, d’appliquer des crèmes grasses sur la peau, d’éviter les automédications (les Bêta bloquants, les dérivés de l’ergot de seigle), de lutter contre le reflux gastro-œsophagien et ses conséquences (perte de poids, élevation la tête du lit, prise de repas multiples et fractionnés, interdiction de s’allonger dans les trois heures suivant un repas) et enfin de lutter contre les handicaps fonctionnels par kinésithérapie.

Médicaux

Lutte contre la synthèse du collagène -D-penicilamine (Trolovol) 48 Par son activité inhibitrice sur la synthèse du collagène, il semble logique de le proposer dans la sclérose systémique, mais seulement dans les formes cutanées diffuses et dans celles viscérales. En effet, parmi les patients survivant aux premières années de la sclérose systémique, on note dans 2/3 des cas une amélioration remarquable de l’épaississement de la peau qui est corrélée à une survie améliorée [113]. Les effets indésirables sont fréquents et rendent indispensables la surveillance du goût, des muscles, de la peau et des paramètres biologiques que sont l’hémogramme et le bilan rénal. La posologie est de 750-1500 mg/J en traitement d’attaque, et 300-900 mg/J en entretien avec une efficacité thérapeutique observée entre le 6e et le 12e mois. Cependant cette efficacité est loin d’être absolue. Calcitrol Il inhibe la synthèse du fibroblaste, et est efficace sur la sclérose cutanée et la mobilité articulaire, mais aussi certaines manifestations viscérales comme la fibrose pulmonaire. Il est prescrit à dose croissante. -Lutte contre la réaction inflammatoire et immunologique Les corticoïdes Ils sont efficaces sur les manifestations pulmonaires, cardiaques, articulaires et musculaires. Cependant il n’existe pas de preuve de leur efficacité sur les atteintes cutanées, les autres atteintes viscérales et surtout le pronostic global à long terme. Ils sont plutôt efficaces en cas de sclérose systémique très œdémateuse et sont aussi utiles en infiltration articulaire. La posologie est de 1mg/kg de poids corporel avec diminution des doses dès efficacité clinique et biologique. La ciclosporine Elle inhiberait la sécrétion de l’interleukine 1 et de l’interleukine 2. Elle semble n’agir qu’au niveau de la peau et provoque surtout une néphrotoxicité d’où sa limite rénale. La posologie est de 1,5-5 mg/kg/j. VII-

-Interféron gamma

Elle bloque essentiellement la synthèse du collagène par les fibroblastes et tout comme la ciclosporine ne provoque qu’une amélioration de la sclérose cutanée. La posologie est de 10-100 mg/j ou 3 fois par semaine.

La colchicine

Elle diminue la sclérose cutanée et améliorerait les ulcérations cutanées de la calcinose. Cependant elle nécessite une contraception chez la jeune fille. Plasmaphérèse Elle semble donner de bons résultats surtout en association avec les corticoïdes. La photochimiothérapie corporelle Proposée par Rook en 1989, elle semble être le seul traitement d’efficacité supérieure à la D-pénicillamine sur la sclérose cutanée. -Autres immunosuppresseurs L’azathioprine, le cyclophosphamide, le fluouracile, le méthotrexate et récemment l’interleukine 1 sont utilisés seuls ou en association avec les corticoïdes, et offrent parfois de bons résultats. Leur utilisation est cependant limitée du fait du manque de recul mais surtout du risque d’apparition de néoplasies. 50 VII-2-2-3-Traitement vasoactifs Il n’existe pas de traitement contre le phénomène de Raynaud, mais récemment certaines molécules ont fait leurs preuves. Il s’agit des inhibiteurs calciques en évitant la nifédipine qui aggrave le reflux gastro-oesophagien, des anti-aggrégants plaquettaires, des alpha-bloquants, des dérivés nitrés en per cutanée, des analogues de la prostacycline par voie intraveineuse en cas de crise sévère, de la prazocine, et des inhibiteurs de l’enzyme de conversion. Traitement des complications Cardiaques Les principaux médicaments utilisés sont les diurétiques, les digitaliques, les inhibiteurs calciques et de l’enzyme de conversion, les corticoides. Pulmonaires La D-pénicillamine retarde la fibrose pulmonaire et l’hypertension artérielle pulmonaire est améliorée par les traitements vasoactifs. Digestifs Les moyens utilisés sont les antihistaminiques, les Inhibiteurs de la pompe à protons, les pansements gastriques, les stimulateurs du transit et en cas d’échec la chirurgie anti-reflux. VII-2-2-4-4-Rénales Les inhibiteurs calciques ont bien amélioré le pronostic de la crise rénale sclérodermique cependant la dialyse reste l’ultime recours.

INDICATIONS

La prise en charge de la sclérose systémique reste toujours très difficile. La D-pénicillamine et les traitements vasoactifs apportent parfois une 51 amélioration clinique et même biologique dans les formes vues tôt. Les résultats obtenus sont pour la plus part du temps décevants, mis à part la régression de la sclérose cutanée; ceci pouvant être rattaché au retard de consultation. La quête d’un traitement efficace reste donc toujours en cause. Sur le plan cardiaque, il n’existe pas encore de traitement efficace contre cette localisation. Il semble cependant que la corticothérapie peut améliorer la performance myocardique chez seulement certains patients [13] mais ces résultats méritent d’être documentés. Les traitements symptomatiques consistent à une réduction des troubles du rythme et de la conduction par des anti-arythmiques et parfois même par une stimulation cardiaque. La péricardite présente un échec thérapeutique certain du fait du risque de crise rénale sclérodermique qu’entraîne son traitement par les corticoïdes. L’hypertension artérielle quant à elle semble bien évoluée sous diurétiques, inhibiteurs calciques mais surtout inhibiteurs de l’enzyme de conversion. L’hypertension artérielle pulmonaire une fois installée, est atténuée par les traitements vasoactifs même si l’évolution suit son cours; la seule perspective thérapeutique étant la greffe cœur-poumon.