Le néphroblastome constitue la tumeur maligne rénale la plus fréquente chez l’enfant en Occident [1]. Il représente plus de 90 % des tumeurs du rein chez l’enfant et environ 5 à 14 % de l’ensemble des cancers pédiatriques [1]. Bien que cette tumeur embryonnaire porte le nom de Wilms qui en a fait une description clinique en 1899, c’est Rance qui le premier, le documente en 1814 [2].

Le néphroblastome touche principalement les enfants de 1 à 5 ans avec un pic entre 2 et 3 ans. Les formes bilatérales d’emblée ou secondairement représentent 5 % des cas. Dans la majorité des cas, le néphroblastome survient chez l’enfant en bonne santé sans antécédent familiale particulier [3].Les formes congénitales de découverte néonatale sont exceptionnelles, de même que les formes chez le grand enfant. Selon les données fournies par les registres de cancer disponibles en Europe et en Amérique du Nord, l’incidence du néphroblastome n’a pas changé au cours des dernières décennies. Elle est relativement stable à travers les différentes régions géographiques du globe (5 à 10 cas par million d’enfants de moins de 15 ans et par an) [3]. En 1999, une étude rétrospective menée sur 70 cas au Maroc par. EL KABABRI [4] avait rapporté que le néphroblastome représentait 8 à 10 % des tumeurs solides de l’enfant.

Au Mali, selon TOGO et al [5] le néphroblastome occupe le 3èmerang des affections malignes de l’enfant après le lymphome de Burkitt et le rétinoblastome avec 16,6 %. Le néphroblastome est l’une des tumeurs de l’enfant qui a le plus bénéficié des progrès de la cancérologie ces dix dernières années avec des traitements conduisant à une guérison sans séquelles d’environ 95 % des cas [3]. Sa prise en charge nécessite une collaboration multidisciplinaire entre radiologue, oncologue, chirurgien, anatomopathologiste et radiothérapeute et même généticien.

DEFINITION

Le néphroblastome est une tumeur maligne rénale du jeune enfant. Il affecte le blastème embryonnaire, reproduisant le tissu embryonnaire dérivé dumétanéphrose dont la différenciation et la prolifération donnent naissance au rein (blastème rénal) [6]. Son pronostic est actuellement très bon avec environ 90 % de guérison dans les formes standards [1].

ÉPIDEMIOLOGIE

Le néphroblastome représente non seulement 5 à 14 % de l’ensemble des tumeurs malignes de l’enfant, mais également 90 % des tumeurs rénales chez l’enfant [1]. Le nombre de nouveaux cas par an en Europe, Australie et Amérique du Nord est estimé à environ 7 cas/million d’enfants âgés de 0 à 15 ans [3]. Il touche donc un enfant pour 10 000 naissances. Ces chiffres ne semblent pas avoir variés au cours des quarante dernières années. Le nombre de nouveaux cas de néphroblastome est plus faible dans les populations d’Asie comme le Japon, l’Inde ou Singapour, mais aussi chez les migrants de même origine ethnique. En revanche, il a augmenté en Scandinavie et chez tous les enfants originaires d’Afrique noire, d’Amérique du Nord et du Brésil [1]. Il s’agit d’une tumeur de la petite enfance, débutant entre 1 et 5 ans ; 98 % des cas survenant avant l’âge de 7 ans. L’âge moyen est de 3ans avec une fréquence maximale entre 1 et 5 ans. Les formes néonatales sont rares et dans les pays occidentaux, seulement 15 % des cas surviennent avant l’âge d’un an. Il n’a été décrit que 200 cas de néphroblastome chez les adultes [1]. À ce jour, les caryotypes analysés ont révélé des suppressions constitutionnelles dans deux gènes sur le chromosome11 (nommés WT1 et WT2) et le chromosome16q13-q22. Ce sont des gènes impliqués dans le développement de la tumeur de Wilms [7-8]. Cependant dans 7-10 % des cas, cette tumeur est associée à des malformations congénitales telles que :
•Le syndrome de WAGR ;
•Le syndrome de DENYS-DRASH ;
•Le syndrome de BECKWITH-WIEDMANN ;
•Le syndrome de Pierre Robin (défauts oraux et de la mandibule) [8-9] ;
•Le syndrome de Sotos [10, 11,14] ;
•Le syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber (anomalie cutanée) [10, 11,14] ;
•Les anomalies génito-urinaires (rein en fer à cheval, duplicité).
Il est à retenir que la plupart des néphroblastomes survient « de novo » chez des enfants dénués d’antécédents. Les formes bilatérales d’emblée ou secondairement comptent pour 5 %. Le rein gauche est plus fréquemment atteint que le rein droit [3].

RAPPELS

Rappel embryologique

Les reins se forment à partir du mésoderme intermédiaire. Au fait, les reins se développent selon 3 phases au cours desquelles leurs structures deviennent de plus en plus complexes : La phase pro néphrotique apparaît à la 3ème semaine : formation des tubules et des conduits pro néphrotiques. La phase mésonéphrotique apparaît à la 4ème semaine : formation des tubules méso néphrotiques et des glomérules primitifs. La phase métanéphrotique apparaît à la 5 èmesemaine : formation des blastèmes métanéphrogènes et du bourgeon urétéral dont la fusion induira la formation des reins et des voiesexcrétrices. Les reins deviennent fonctionnels à partir de la 6 èmesemaine de la vie embryonnaire.

RAPPEL ANATOMIQUE 

Anatomie externe :
Les reins, au nombre de deux, sont des organes rougeâtres dont la forme rappelle celle d’un haricot. Ils sont situés immédiatement au-dessus de la taille, entre le péritoine pariétal et la paroi postérieure de l’abdomen. Puisqu’ils sont situés derrière le péritoine tapissant la cavité abdominale, on dit qu’ils sont retro péritonéaux. Par rapport à la colonne vertébrale, les reins sont situés entre la dernière vertèbre thoracique et la troisième vertèbre lombaire. Ils sont aussi partiellement protégés par les 11ème et 12ème paires de côtes. Le rein droit est légèrement abaissé par rapport au rein gauche, à cause du grand espace qu’occupe le foie du côté droit.

Il a une surface lisse, régulière, rouge foncée avec deux faces (antérieure et postérieure), deux bords (externe et interne) et deux pôles (inférieur et supérieur). Le bord externe est convexe et le bord interne est concave faisant face à la colonne vertébrale. Près du centre de ce bord concave se trouve une échancrure appelée hile, par laquelle l’uretère quitte le rein. Les vaisseaux sanguins et lymphatiques ainsi que les nerfs pénètrent dans le rein et en sortent également par le hile. Le hile s’ouvre sur une cavité dans le rein, appelée sinus rénal [14].