Les étiologies de décès des nouveau-nés porteurs d’une HDC
En 2007 a été créé en France le centre de référence des hernies diaphragmatiques, localisé à Marseille. Une des nombreuses missions de ce centre est de mettre en place un parcours de soins pour la prise en charge de fœtus et enfants porteurs de HDC.
La hernie diaphragmatique congénitale est diagnostiquée par échographie dans 60% des cas en anténatal. Dans ce cas, le couple est dirigé vers un centre de diagnostic prénatal dans le but d’une prise en charge pluridisciplinaire spécifique (consultation génétique, échographie obstétricale spécialisée, psychologue…). Une fois le diagnostic précis posé, la décision d’interruption médicale de grossesse (IMG) ou la poursuite de la grossesse doit être prise en concertation avec l’équipe médicale et le couple. Afin de prendre la décision la plus appropriée, l’HAS recommande l’utilisation de plusieurs critères pronostiques :
le lung to head ratio (LHR) défini à l’échographie, le volume pulmonaire fœtal défini par l’Imagerie par Résonance Magnétique (IRM), la position du foie défini à l’échographie et l’IRM.
Ces critères permettent de classer les fœtus dans des groupes à risque différents et facilitent ainsi l’information aux parents et peuvent même aider à la prise de décisions parfois difficiles.
Cette démarche de diagnostic prénatal pose de nombreux questionnements éthiques. Quel est le seuil de gravité à partir duquel une IMG est possible? Dans quelle mesure les couples concernés peuvent participer à la détermination du degré de gravité de l’anomalie fœtale? Sous quelles conditions peut-on réaliser une IMG? À contrario, quand peut-on parler d’obstinations déraisonnables? À partir de quel stade peut-on arrêter les traitements curatifs?
Toutes ces interrogations nécessitent d’avoir des facteurs pronostiques fiables afin de prendre la décision la plus adaptée à la situation et d’accompagner au mieux les parents dans cette situation difficile.
La naissance et ses suites
L’âge gestationnel à la naissance : La prématurité de ces enfants est un facteur de risque surajouté à la HDC qui aggrave le pronostic de l’enfant. Cependant, la médiane de l’âge gestationnel à la naissance (38,4 SA) reste correcte dans cette série, aucun enfant n’est né en grande prématurité. Concernant les données de la littérature, Gorincour et al. n’ont trouvé aucune différence significative de survie entre les prématurés et les enfants nés à terme chez les nouveau-nés atteint de HDC .
A propos de la prise en charge anténatale, dans son mémoire, Pauline Tezier propose la réalisation d’une corticothérapie anténatale plus tardive chez ces enfants atteints de HDC sauf s’il existe un risque d’accouchement prématuré (corticothérapie habituellement faite avant 34 SA) . En effet, la réduction de la surface d’échange peut entraîner des anomalies de maturations et ainsi un défaut de synthèse du surfactant .
Cette prise en charge obstétricale reste tout de même très discutée. Dans cette étude, aucun des décès étudiés n’était lié à des complications de la prématurité.
La chirurgie : Bonfils et al. ont trouvé une corrélation entre la mesure du VPT et la survie . Ils ont identifié un seuil de 30% du volume attendu en-dessous duquel la survie était significativement moindre. Cette donnée peut être mise en lien avec les huit HTAP réfractaires décédés avant la chirurgie dont la moyenne VPT o/a est de 30,7%. A contrario, une grande part des décès survient malgré un VPT bien plus élevé que ce seuil de 30%.
Les facteurs pronostiques anténatals
L’âge gestationnel au moment du diagnostic :L’âge gestationnel au moment du diagnostic, calculé dans l’étude, est quasi identique à celui retrouvé dans la littérature. Il est de 25 SA dans l’étude de Doray et al et de 26,4 dans l’étude Laye and al. Il n’a pas été retrouvé de lien entre cet âge gestationnel et la cause de décès dans cette étude.
En France, les échographies recommandées pendant la grossesse sont faites à 12 SA, 22 SA et 32 SA. Dans notre travail, l’ HDC a été diagnostiquée en majorité à l’échographie de 22 SA, dite morphologique. Les HDC diagnostiquées à la troisième échographie n’ont pas été détectées à l’échographie morphologique : il parait logique que ces HDC soient de moindre gravité et donc de meilleur pronostic. En effet, plusieurs auteurs ont retrouvé une survie significativement moindre lorsque le diagnostic était fait plus précocement.
A contrario, plusieurs autres données de la littérature concluent que l’âge gestationnel au moment du diagnostic est un facteur prédictif indépendant du pronostic postnatal pour les enfants présentant une hernie diaphragmatique . Cette information peut être expliquée par les progrès de la technologie, qui de nos jours détectent des anomalies, les plus minimes qu’elles soient, de plus en plus tôt pendant la grossesse.
Le LHR o/a : Le LHR o/a n’a pu être calculé que dans douze cas. Les cas les plus anciens n’ont pas pu bénéficier de cette donnée du fait de l’absence des nouvelles technologies permettant de mesurer le LHR à l’échographie et donc de calculer le LHR o/a. Jani et al. ont proposé, en se basant sur le LHR o/a, une classification des hypoplasies pulmonaires indépendant de l’âge gestationnel afin d’évaluer le pronostic de ces enfants atteints de HDC :
LHR o/a > 45% correspond à une hypoplasie pulmonaire faible, LHR o/a compris entre 25 et 45 % correspond à une hypoplasie pulmonaire modérée, LHR o/a compris entre 15 et 25 % correspond à une hypoplasie pulmonaire sévère, LHR o/a <15% correspond à une hypoplasie pulmonaire extrême.
Cette classification est largement utilisée dans l’évaluation du pronostic de survie de ces enfants atteints de HDC. Plus l’hypoplasie pulmonaire est faible, plus l’HTAP est minime et plus les chances de survie sont élevées.
Les modalités de décès
Il n’a pas été démontré de lien entre les modalités et la cause du décès dans cette étude mais le VPT a/o était plus élevé dans le cas de décès non liés à l’HTAP. Dans la littérature aucune donnée n’a été retrouvée à ce sujet.
L’étude a également cherché à savoir si la présence de malformations influençait ces modalités de décès. Les 6 cas présentant des malformations sont tous décédés suite à un échec de réanimation donc aucun lien n’a été prouvé entre la présence de malformations et les modalités de décès. La recherche menée dans ce mémoire n’a révélé aucune corrélation entre les facteurs pronostiques anténatals et les différentes causes de décès. Mais suite à ces résultats, et aux données de la littérature, il est possible de s’interroger sur plusieurs points.
Le diagnostic anténatal d’une HDC induit une évaluation du pronostic et donc une évaluation des chances de survie à la naissance. La mise en place de facteurs pronostiques oriente l’information donnée aux parents et la prise en charge.
En effet, si les facteurs pronostiques sont mauvais, une IMG peut être envisagée. L’IMG est proposée lorsque « la grossesse met en péril grave la santé de la femme, soit quand il existe une forte probabilité que l’enfant à naître soit atteint d’une affection d’une particulière gravité reconnue comme incurable au moment du diagnostic » (article L. 2213-1 du code de la santé publique). Or la HDC est une pathologie curable dans un certain nombre de cas. La HDC ne rentre donc pas en compte dans cette définition. Dans cette étude, un couple a demandé une IMG, celle-ci leur a été refusée au vu des facteurs pronostiques qui étaient de bon pronostic. L’âge de découverte était de 32 SA, le VPT o/a était de 66%, l’enfant est décédé par échec de réanimation suite à un pneumothorax. Un VPT au-dessus de 35% n’est donc pas une garantie de survie.
En effet, les facteurs pronostiques anténatals essayent seulement d’évaluer le degré d’hypoplasie pulmonaire afin de prédire la sévérité de l’HTAP. Il a été vu dans cette étude que plus d’un tiers ne décèdent pas directement de l’HTAP mais suite à des évènements qui sont imprévisibles en anténatal (comme le pneumothorax par exemple).
Table des matières
INTRODUCTION À L’ÉTUDE
MATÉRIELS ET MÉTHODE
RÉSULTATS
1. Description de la population étudiée
2. Résultats principaux de l’étude
ANALYSE ET DISCUSSION
1. Limites et biais de l’étude
2. Analyse et discussion des résultats
CONCLUSION
