D’après une étude de l’OMS en association avec la Multiple Sclerosis International Federation (MSIF) il y avait 2,1 millions de cas recensés de SEP en 2008. Ce chiffre a augmenté à 2,5 millions en 2015 (Backus, 2016). La SEP peut se manifester à tout âge, mais l’âge moyen du début des symptômes est d’environ 30 ans (Dua, Rompani, World Health Organization, & Multiple Sclerosis International Federation, 2008). Elle touche rarement les personnes de moins de 15 ans (3-5%) et de plus de 50 ans (3 12%) (Finlayson, 2013). La SEP touche deux fois plus les femmes que les hommes. La prévalence de la SEP est plus élevée dans les pays développés (89 pour 100’000) que dans les pays en voie de développement (30-10 pour 100’000) et dans les pays du tiers-monde (0,5 pour 100’000) (Dua et al., 2008). Les causes précises du développement de la SEP chez les personnes atteintes sont encore mal connues, cependant des facteurs environnementaux et génétiques ont pu être identifiés.

Facteurs environnementaux 

Les personnes fumeuses semblent être plus à risque que les autres de développer une SEP. L’explication serait liée à une augmentation des agents inflammatoires dans le sang et des modifications de perméabilité de la barrière hémato-encéphalique. De plus, les fumeurs ont tendance à développer des formes de SEP plus agressives.

La prévalence de la SEP semble influencée par la latitude. En effet, plus on s’éloigne de l’équateur, plus elle augmente. Cette constatation paraît liée à un manque de vitamine D.

Celui-ci, qu’il soit lié à la géographie, aux conditions de vie ou à la génétique, pourrait être corrélé à une augmentation de la prévalence et de la gravité de la SEP (Finlayson, 2013).

Facteurs génétiques

Les études démographiques qui comparent la prévalence entre continents, pays, cultures et au sein des familles, ont permis d’émettre l’hypothèse de l’existence d’un facteur génétique sous-jacent au déclenchement d’une SEP. Plusieurs gènes ont été identifiés comme susceptibles d’augmenter le risque de développer une SEP, mais leur rôle dans le développement de la maladie n’a pas encore été démontré avec certitude. A l’heure actuelle, le gène le plus souvent désigné est le gène Human Leukocyte Antigen (HLA) codant les antigènes d’histocomptabilité (permettant aux cellules immunitaires de reconnaître les cellules du soi) et dont certaines formes seraient la cause de l’augmentation de la prévalence de SEP dans certaines populations (Finlayson, 2013).

Cependant, il s’agit bien d’une susceptibilité de développement de la maladie et aucun gène ou combinaison de gènes identifiés à ce jour n’est responsable à lui seul et à coup sûr du déclenchement de la maladie.

Physiopathologie 

La SEP se caractérise par une inflammation temporaire du SNC touchant la gaine de myéline, les axones et, dans une moindre mesure, le corps cellulaire des neurones. Cette inflammation est visible à l’imagerie sous formes de plaques. Leur localisation varie suivant les patients et le stade de la maladie mais elles sont souvent retrouvées autour des ventricules de l’encéphale, dans le corps calleux, dans la région souscorticale, dans les zones postérieures et latérales de la moelle épinière et dans les nerfs optiques (Finlayson, 2013).

Comme indiqué précédemment, si les causes initiales des poussées inflammatoires de la SEP sont encore mal connues, les processus biologiques à l’origine de l’inflammation auto-immune de la gaine de myéline et les axones ont pu être décrits.

Le processus inflammatoire débute dans la circulation sanguine lorsqu’une cellule présentatrice d’antigène (une cellule macrophage par exemple) présente à une cellule T un antigène ressemblant à un auto-antigène de myéline, activant ainsi la cellule T. Cette présentation permet à la cellule T activée de passer la barrière hémato-encéphalique (normalement imperméable aux cellules inflammatoires) et de passer de la circulation sanguine au liquide céphalo-rachidien.

Une fois la barrière hémato-encéphalique traversée, la cellule T libère des cytokines qui affaiblissent la barrière, permettant le passage d’autre cellules T.

Ces cytokines vont recruter d’autres cellules immunitaires dans le liquide céphalo-rachidien : les cellules B et les macrophages. Les cellules B vont aussi libérer des anticorps qui vont attaquer directement les gaines de myéline et les oligodendrocytes. Les macrophages vont s’attaquer directement aux gaines de myéline en les phagocytant. Les cytokines sécrétées par les cellules T sont toxiques pour la myéline et participent également à sa dégradation. De plus, une fois dépourvus de gaine de myéline, les axones deviennent eux aussi sensibles aux cytokines et sont détériorés à leur tour. L’accumulation de dégradation axonale pourrait être responsable de l’aggravation des symptômes du patient au fur et à mesure que la maladie progresse. Toutes ces cellules et protéines immunitaires participent donc à la démyélinisation et à la détérioration des axones.

Cependant, les oligodendrocytes ont la capacité de reformer la gaine de myéline et ainsi de faire face à l’inflammation auto-immune, c’est la remyélinisation. Elle permet l’amélioration de l’état général du patient après la phase précédente dite de poussée inflammatoire.

Les cycles de poussées/rémissions dans lesquels se trouvent les patients aux premiers stades de la maladie sont liés aux phases de démyélinisation/remyélinisation des axones dans le système nerveux central. L’évolution des patients, dans des stades plus avancés de la SEP, serait due à l’atteinte des axones qui, contrairement à la gaine de myéline, ne se régénèrent pas ou peu (Brück, 2005 ; Haines, Inglese, & Casaccia, 2011).