Anatomie du cœur normal
L’arche aortique : L’Ao est le vaisseau qui fait suite au ventricule gauche (VG) et qui assure le débit systémique permettant l’apport d’oxygène aux différents organes. Elle comprend plusieurs segments. La valve aortique est normalement tricuspide, composée de trois feuillets ou cusps 24. La partie initiale, l’aorte ascendante (Ao Asc) est rectiligne. Second segment, cette fois incurvé, la crosse de l’Ao (ou Ao transverse) donne naissance aux artères de l’hémicorps supérieur avant d’aboutir au 3e segment, l’aorte descendante (Ao Desc), elle aussi rectiligne. L’ensemble réalise une courbe en épingle à cheveux de calibre régulier.
L’artère pulmonaire : L’artère pulmonaire (AP) est le 2nd gros vaisseau du cœur et sort du ventricule droit (VD). Elle est responsable de l’arrivée du sang désoxygéné aux poumons. Le tronc de l’artère pulmonaire est bref et se sépare au niveau de la zone de bifurcation en deux branches égales, l’AP gauche et l’AP droite .
Le canal artériel : Issu du 6e arc aortique, le canal artériel (CA) est une structure embryonnaire permettant le mode circulatoire particulier fœtus. Il relie l’AP, en regard de sa bifurcation, à la partie distale de la crosse de l’Ao en regard de l’isthme aortique 8. Sa structure histologique est différente de celle de l’Ao ou de l’AP, la média du CA étant principalement constituée de cellules musculaires lisses . La localisation du CA sur l’Ao est variable selon les individus. Généralement en dessous de la naissance de l’artère sous clavière gauche (SCG), l’abouchement du CA sur l’isthme peut parfois se faire en amont de celle-ci . Durant la vie fœtale, le degré d’hypoxémie dans l’AP et certaines prostaglandines (E1, E2, I2) ont une action vasodilatatrice sur le CA. La principale source de prostaglandines E2 (PGE2) est le placenta .
La circulation fœtale
La circulation fœtale se démarque de la situation post-natale par plusieurs particularités anatomiques et hémodynamiques. L’oxygénation du fœtus est assurée par la circulation placentaire. Deux shunts existent de façon physiologique, le CA et le foramen ovale (FO). La circulation fœtale est dite en série, contrairement à la circulation post-natale qui est un système en parallèle .
Le CA permet le développement des cavités droites tout en autorisant au sang de « courtcircuiter » le poumon où les résistances vasculaires sont élevées. La différence entre les résistances vasculaires pulmonaires (RVP) élevées et systémiques (RVS) basses provoque un shunt de la circulation pulmonaire, la majeure partie du flux sanguin étant alors orientée vers la circulation systémique via le CA . Le sang du VD est ainsi détourné de l’AP vers l’Ao Desc .
Le FO assure lui le développement des cavités gauches, compte tenu du faible retour veineux pulmonaire secondaire au shunt de la circulation pulmonaire. Le sang arrivant de la veine ombilicale passe au travers du FO et pré-charge le VG. Le FO permet une répartition du sang entre les deux ventricules qui assurent de façon conjointe l’ensemble du débit cardiaque appelé débit cardiaque combiné .
En raison de la présence de ces shunts, des régimes différents de résistances vasculaires et de la circulation placentaire, le sang fœtal suit un parcours différent du système circulatoire post natal. Le sang placentaire riche en oxygène arrive au cœur fœtal par la veine ombilicale puis, via le canal d’Arantius, à la veine cave inférieure (VCI), pour enfin atteindre l’oreillette droite (OD). Le FO est bas situé sur le septum inter-atrial, à proximité de la VCI et le sang oxygéné arrivant via le canal d’Arantius circule préférentiellement en direction du FO vers l’oreillette gauche (OG) . Ainsi l’Ao Asc reçoit un sang relativement riche en oxygène, avec des saturations en oxygène avoisinant les 65%. Seul un faible pourcentage de ce sang oxygéné traverse l’isthme aortique en direction de l’Ao Desc.
Le sang fœtal pauvre en oxygène, qui revient au cœur du fœtus par la VCI, se mélange au sang issu de la veine cave supérieure (VCS) dans l’OD. Ce sang désoxygéné est dirigé préférentiellement de l’OD vers la valve tricuspide puis l’AP . Comme les RVP sont élevées, seule une faible proportion du débit cardiaque arrive dans la circulation pulmonaire, la majeure partie est déviée par le CA vers l’Ao Desc où les résistance vasculaires sont basses . La saturation moyenne dans l’Ao Desc, qui reçoit du sang pauvre en oxygène venant du CA et une faible quantité de sang oxygéné à travers l’isthme aortique, est d’environ 55% .
Développement de la voie aortique
Le flux sanguin dans la voie aortique a donc plusieurs origines et est différemment réparti chez le fœtus. Le sang éjecté par le VG à travers l’Ao Asc est distribué principalement aux artères coronaires et aux troncs supra-aortiques. En revanche, le sang à destination de l’abdomen, des extrémités inférieures et de la circulation placentaire, est issu du CA puis de l’Ao Desc. Depuis les travaux d’Abraham Rudolph, il est communément admis que le développement des cavités cardiaques, et des vaisseaux qui leurs font suites, est lié au pourcentage du débit cardiaque combiné qui les traverse . Le calibre d’un vaisseau est donc proportionnel au flux sanguin le traversant . Les études post-mortem de McNamara et angiographiques de Sinha montrent que le calibre de l’isthme aortique est d’environ 25% inférieur à celui de l’Ao Asc. Rudolph confirma ces résultats lors d’études angiographiques chez le prématuré et l’enfant né à terme . Toute atteinte pouvant avoir un retentissement sur le débit dans l’Ao Asc ou dans le CA risque d’altérer le rapport des flux et donc le développement des zones où le débit sera diminué, au profit des zones à plus fort débit . Fœtus avec atrésie pulmonaire, on notera un canal artériel petit mais une large voie aortique. Fœtus avec atrésie aortique, dans ce cas l’aorte ascendante est hypoplasique alors que le canal artériel est bien développé. Les nombres encerclés représentent les pourcentages de saturation en oxygène, les autres nombres indiquent les pressions (systoles/diastoles) et m, les pressions moyennes. Le fœtus est, par ailleurs, particulièrement sensible aux conditions de post-charge. Ainsi même une faible obstruction risque d’avoir des répercutions importantes sur le volume sanguin éjecté et le développement des cavités cardiaques .
L’adaptation circulatoire post-natale
A la naissance une succession d’évènements vont permettre l’adaptation des systèmes cardiovasculaire et respiratoire à la vie extra-utérine. Le poumon vient suppléer le placenta comme lieu des échanges gazeux . Le débit cardiaque et la consommation d’oxygène augmentent afin de faire face à la montée des dépenses énergétiques .
L’évacuation du liquide alvéolaire pulmonaire et l’expansion des poumons lors des premières inspirations permettent la vasodilatation pulmonaire. L’augmentation de la pression partielle en oxygène et la libération de monoxyde d’azote et de prostaglandines I2 dans la circulation pulmonaire lèvent de la vasoconstriction pulmonaire, entrainant ainsi la chute des RVP. La diminution des résistances pulmonaires, d’un facteur 10 à 20, provoque l’augmentation du flux sanguin dans l’AP et donc du retour veineux pulmonaire dans l’OG .
Le clampage de la circulation placentaire induit l’arrêt du retour veineux ombilical et donc la baisse du flux veineux arrivant dans la VCI et dans l’OD. La pression dans l’OG devient alors supérieure à celle de l’OD ce qui provoque l’accolement des 2 septa embryologiquement à l’origine du septum inter-atrial (septum primum et septum secundum), fermant ainsi le FO. Le placenta est une zone vasculaire à très faibles résistances et de haut débit. Lors de la ligature du cordon ombilical les RVS augmentent, multipliées par 2 à 3.
Suites à ces changements, le flux sanguin initialement droit-gauche au travers du CA devient bidirectionnel et peu à peu se réduit . Le shunt gauche-droit du CA participe, lui aussi, à l’augmentation du débit pulmonaire . La fermeture du CA se fait en deux temps et s’amorce à partir de l’extrémité pulmonaire, phénomène en lien avec la baisse de pression du côté pulmonaire . Une première occlusion, fonctionnelle, est due à la contraction des muscles lisses du tissu ductal en réaction à la montée brusque de la pression partielle en oxygène et à la diminution du taux de PGE2 . La chute du taux de PGE2 est liée en partie au clampage du cordon ombilical. Le poumon a lui aussi un rôle dans la clairance des PGE2 . La contraction des cellules musculaires lisses du CA entraine son raccourcissement et le rétrécissement de sa lumière. La fermeture fonctionnelle du CA est suivie d’une prolifération tissulaire aboutissant à la formation d’une structure appelée le ligament artériel. Chez le nouveau-né sain et à terme, la fermeture des shunts fœtaux, le CA et le FO, se fait progressivement au cours des premières 24h de vie extra-utérines . L’occlusion définitive du CA se fait en 2 à 3 semaines .
La coarctation de l’aorte
La CoA est un rétrécissement congénital de l’Ao à la jonction entre sa crosse et l’Ao Desc en regard de la zone d’abouchement du CA . Elle appartient au groupe des anomalies des troncs artériels extra-péricardiques de la classification des cardiopathies congénitales . La CoA est, en général, située entre l’artère sous-clavière gauche et la partie proximale de l’Ao Desc . Hypoplasie de l’Arche Aortique : La CoA peut être associée à une hypoplasie de l’arche aortique d’importance et d’étendue de degrés divers. Les critères anatomiques définissant une hypoplasie sont propres à chaque segment et sont rapportés au diamètre de l’Ao Asc : un diamètre inférieur à 60% du diamètre de l’Ao Asc pour le segment proximal, inférieur à 50% pour le segment distal et inférieur à 40% pour l’isthme aortique. Une seconde approche permet, chez le nourrisson, de poser l’indication chirurgicale d’élargissement de l’arche à partir d’un diamètre inférieur à 1mm/kg de poids + 1 .
Table des matières
INTRODUCTION
PARTIE 1
1. LE COEUR ET LA VOIE AORTIQUE
A. Embryologie
B. Anatomie du cœur normal
1. L’arbre aortique
2. L’artère pulmonaire
3. Le canal artériel
C. La circulation fœtale
D. Développement de la voie aortique
E. L’adaptation circulatoire post-natale
2. LA COARCTATION DE L’AORTE
A. Définition
B. Hypoplasie de l’Arche Aortique
C. Processus physiopathologiques
D. Epidémiologie
E. Signes d’appel anténataux
F. Présentations cliniques
1. Forme néonatale
2. Forme du grand enfant et de l’adulte
G. Diagnostic échographique de coarctation constituée
H. Traitements
1. Traitement médical
2. Techniques chirurgicales
3. Technique de cathétérisme interventionnel
1. Coarctation de l’aorte et hypertension artérielle
3. RECIDIVE DE COARCTATION DE L’AORTE
A. Suivi des patients
B. Risques de récidives
1. Epidémiologie
2. Facteurs de risques
C. Diagnostic clinique
D. Diagnostic échographique
E. Epreuve d’effort
F. Cathétérisme diagnostique
G. Apport des techniques d’imagerie en coupes
1. L’imagerie par résonnance magnétique
2. La tomodensitométrie
H. Traitement des récidives de coarctation
1. Cathétérisme interventionnel
2. Reprises chirurgicales
PARTIE 2 : L’ETUDE EECOA
1. CONTEXTE DE L’ETUDE
2. OBJECTIFS DE L’ETUDE
A. Critère de jugement principal
B. Mesure de critère de jugement pricipal
3. MATERIEL ET METHODE
A. Recrutement des patients
B. Données du suivi standard des patients
1. Historique de la coarctation
2. Explorations du suivi habituel
C. Protocole de l’étude EECoA
1. Examen au repos
2. Déroulement de l’examen
3. Protocole échographique
4. Modalités de suivi
5. analyse des données
4. RESULTATS PRELIMINAIRES DE L’ETUDE
A. Population de l’étude
B. Données de suivi standard de ces patients
C. Données issues du protocole EECoA
1. Données échographiques au repos
2. Données des épreuves d’effort du protocole EECoA
3. Données échographiques à l’effort
4. Synthèse des échographies cardiaques à l’effort
D. Confrontation : échographies d’effort – données du suivi
PARTIE 3 : DISCUSSION
Le protocole EECoA
Indication de ré-intervention dans les récidives du CoA
CoA et effort
GUCH et effort
GUCH et suivi
Bénéfices attendus de l’étude
Risques liés à l’examen étudié
Limites de l’étude
Forces de l’étude
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE
