LA CIRRHOSE BILIAIRE PRIMITIVE D’EVOLUTION SEVERE

 INTRODUCTION 

La cirrhose biliaire primitive (CBP) est une maladie autoimmune, cholestatique, du foie, de cause inconnue, caractérisée par une cholangite destructrice non suppurée des voies biliaires de petit calibre (inférieur à 100 microns) et la présence d’auto anticorps anti mitochondrie de type 2 (AMA 2). L’absence d’anticorps anti mitochondrie de type 2 (AMA 2) correspond à une cholangite autoimmune (CAI) d’autant plus qu’elle est associée à la présence d’anticorps antitissus (Ac antinucléaires et/ou antimuscle lisse) (12). La CBP est parfois associée à d’autres pathologies auto-immunes et atteint le plus souvent la femme vers la cinquième décennie de vie . La CBP est rare avec une prévalence de 10 à 20 cas pour 100 mille habitants en Occident (11). En Afrique Subsaharienne où les hépatopathies sont dominées par les hépatites virales B et C, très peu de cas de CBP ont été publiés. Au Sénégal, un seul cas a été rapporté en 2007 par Ndongo et l’équipe de Médecine Interne de l’hôpital Aristide Le Dantec (12). Nous en rapportons deux observations chez des patientes Sénégalaises. L’objectif de cette étude est d’attirer l’attention sur la rapidité d’évolution de ces cas et de faire un plaidoyer pour dépister la CBP devant certaines pathologies souvent associées pour poser le diagnostic à temps afin d’améliorer le pronostic. 

GENERALITES 

EPIDEMIOLOGIE 

 La CBP est une maladie rare surtout étudiée en Occident où on retrouve 2 cas pour 10 000 habitants avec prédominance féminine (ratio 10/1) (10, 14,16). L’âge médian de survenue est de 50 ans.

ETIOPATHOGENIE 

La cause de la CBP est inconnue mais des facteurs étiologiques sont retrouvés (10). Il s’agit de : 1. Facteurs génétiques : o La prévalence chez les parents du premier degré est supérieure à 10 fois celle de la population générale. o La concordance entre jumeaux hétérozygotes est de 63 %. 2. Facteurs environnementaux : (infection, tabac, produits cosmétiques, détergents…) 3. Perte de l’immunotolérance Les lésions inflammatoires primitives entraînent une accumulation des acides biliaires qui aggravent la destruction des voies biliaires. L’évacuation des acides biliaires (AB) étant déficiente, leur accumulation favorise la nécrose hépatocytaire et la fibrose au niveau des espaces portes (EP). Tout ceci aboutit dans le temps à l’insuffisance hépatique. Dans la CBP trois phases sont retrouvées : 1. Phase asymptomatique qui dure plusieurs années  2. Phase clinique qui dure 5 à 10 ans (prurit, asthénie, développement de la cirrhose) 3. Phase terminale (hyperbilirubinémie supérieure à 100 microgrammes par litre, complications de la cirrhose). La médiane de survie spontanée globale est de 09 à 12 ans. 

SIGNES 

CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE 

Il peut se faire: 1 LORS D’UN BILAN SYSTEMATIQUE OU DE L’EXPLORATION DE PATHOLOGIES GENERALEMENT ASSOCIEES A LA CBP Cette circonstance de découverte concerne 50% des cas de CBP. Il s’agit des signes de cholestase biologique. Soit dans le cadre d’un bilan annuel de médecine du travail ou autre. Soit dans le cadre du bilan exhaustif d’une affection généralement associée à la CBP : – en cas d’hyperchorestérolémie … – dans le cadre d`autres maladies auto-immunes telles que la sclérodermie systémique, le Gougerot sjögren, une Hépatite auto-immune (HAI), un Lupus érythémateux disséminé, une Polyarthrite Rhumatoïde (PR), une Rectocolite Hémorragique (RCH), un licken plan, un diabète de type I, une thyroïdite auto-immune… 

2. 0U DEVANT DES SIGNES DE CHOLESTASE CLINIQUE Prurit, ictère, bradycardie, selles décolorées, urines foncées 
3. DEVANT UN XANTHELASMA Plaque jaunâtre palpébrale 9 4. UNE HEPATOMEGALIE 
4. UNE HTP ASSOCIANT : CVC abdominale, ascite, œdèmes des membres inférieurs, splénomégalie, hématémèse, méléna. 
5. DEVANT DES SIGNES CLINIQUE D’INSUFFISANCE HEPATO CELLULAIRE 
6. DEVANT DES SIGNES D’OSTEOPENIE Crampes musculaires, douleurs osseuses, fracture pathologique. 8. DES SIGNES DE CARENCE EN VITAMINES LIPOSOLUBLES (A, D, E, K) Troubles visuelles, hémorragies muqueuses, douleurs osseuses.
7. UNE ALTERATION DE L’ETAT GENERAL Asthénie, anorexie, amaigrissement.

EXAMEN CLINIQUE

 INTERROGATOIRE 

Rechercher – Antécédents familiaux d’hépatopathie ou d’autres maladies auto-immunes : HAI, RCH, Sclérodermie, Lupus érythémateux disséminé, Gougerot Sjogren, diabète de type I, Licken plan… – Fatigue persistante, perte de poids – prurit cutané 11 – ictère, urines foncées, selles décolorées ou noires ou sanglantes. – Saignements (gencives, vomissements sanglants). – Gonflement et ou maux de ventre. – Crampes musculaires, douleurs osseuses, gonflement articulaire. – Sécheresse de la bouche, gène oculaire. 

EXAMEN PHYSIQUE 

Apprécier l’état de conscience. Rechercher : Ictère, pâleur des muqueuses, œdèmes des membres inférieurs, bradycardie, chute tensionelle. Lésions cutanéophanériennes : Lésions de grattage, placards hyperchromiques, télangiectasies, palmo-plantaires, raréfaction pilositaire axillaire et pubienne, blanchiment des ongles, hippocratisme digital, CVC abdominale. Gynécomastie et atrophie testiculaire chez l’homme. Gros foie, ascite, splénomégalie, méléna ou rectorragie. Tremblements et hypertonie des membres avec recherche du signe de Babinsky.