Les tératomes sacro-coccygiens de l’enfant

Etymologiquement, le mot « tératome» découle d’un terme grec signifiant « tumeur monstre » (teratos = monstre et ome = tumeur). La première description d’un TSC a été inscrite sur une tablette cunéiforme Chaldéenne, datée d’environ 2000 ans avant JC [8]. Le premier rapport incontestable de ce que nous appelons maintenant TSC était celui de Ph. Peu, un obstétricien français du XVIIe siècle [9].Toutefois, la première description exacte de cette tumeur fut faite par Saxtoph et Duvigneaut en 1790. En 1841, Stanley décrit en détail un cas typique de TSC sous le nom de tumeur pelvienne congénitale. La première résection réussie d’une telle tumeur fut effectuée par Blizard chez une fillette de deux ans [10]. En 1869, Rudolf Virchow, dans la première édition de son livre, « Die krankhaften Geschwiilste », a introduit le terme de tératome pour désigner ces tumeurs monstrueuses [9]. Les données récentes sur l’étiologie du TSC ont été exposées par Steinmann dans sa thèse de doctorat en 1905 [8]. En 1973, les travaux d’Altman et al. [11] ont permis de mettre au point une classification des TSC en fonction de leurs topographies, celle-ci est restée classique. L’exérèse chirurgicale complète est le traitement de choix depuis les premières décennies du 20ème siècle [8].

La compréhension des formations anatomiques nécessite un rappel de l’embryogenèse:

La première semaine : 
L’ovule fécondé se divise en blastomères pour atteindre le stade de morula. Les petits blastomères périphériques finissent par entourer les gros. On a ainsi un amas cellulaire central, le bouton embryonnaire et une couche cellulaire périphérique appelée le trophoblaste, produisant la structure pré- embryonnaire appelée blastocyste.

La 2ème semaine :  
Le bouton embryonnaire présente au stade de 2 semaines la forme d’une sphère, constituée schématiquement de deux cavités hémisphériques superposées:
-La cavité amniotique.
-La vésicule vitelline primaire.

Le plancher de la cavité amniotique est formé par l’épiblaste, et le toit de la vésicule vitelline par l’hypoblaste. Ces deux feuillets accolés constituent l’embryon ou le disque embryonnaire didermique.

La morula s’évide, se remplit de liquide et s’échappe de la zone pellucide. f) Blastocyste final, constitué d’une sphère externe de cellules trophoblastiques et d’un amas excentrique de cellules appelé embryoblaste.Remarquez que le blastocyte final n’est que légèrement plus gros que les deux cellules du début, carles cellules n’ont pas le temps de croitre beaucoup entre les divisions.

La 3ème semaine : 
Durant la troisième semaine du développement, l’épiblaste va subir des transformations complexes qui amènent à la différenciation des trois feuillets embryonnaires. Cette transformation commence par l’apparition de la ligne primitive, un épaississement cellulaire le long de la ligne médiane.

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Deux structures embryonnaires transitoires, la ligne primitive et la notochorde, peuvent provoquer des anomalies de développement lorsqu’elles ne se résorbent pas complètement. La ligne primitive régresse en direction caudale jusqu’à la 4ème semaine, pour ne former qu’une structure insignifiante de la région sacro-coccygienne de l’embryon, puis elle disparaît totalement. Un défaut d’involution de cette ligne primitive laisserait in situ des cellules à potentialités multiples, ce qui expliquerait l’existence de dérivés des trois feuillets dans les tératomes sacrococcygiens et le rattachement constant de ces tumeurs au coccyx.

Table des matières

INTRODUCTION
MATÉRIELS ET MÉTHODES
I. Type de l’étude
II. Lieu de l’étude :
III. Objetctifs de l’étude :
IV. Méthodes :
1. Les critères d’inclusion:
2. Les critères d’exclusion:
3. Recueil de données :
4. Analyse des données :
RESULTATS
I. Etude descriptive :
1. Age :
2. sexe :
3. Suivi de la grossesse :
4. la voie d´accouchement :
5. Cas similaire dans la famille et gémellité
6. Période de diagnostic :
II. Etude clinique :
1. Les circonstances de découverte :
2. l´examen clinique
III. Etude para clinique :
1. Imagerie :
2. Biologie :
IV. Traitement :
1. Préparation préopératoire :
2. La chirurgie :
3. Etude anatomo-pathologique :
4. La chimiothérapie :
V. Evolution :
DISCUSSION
I. Historique :
II. Rappel :
1. Rappel embryologique
2. Rappel étiopathogénique:
3. Rappel sur les marqueurs biologiques :
4. Rappel anatomo-pathologique :
5. Les tératomes sacro-coccygiens
6. Classification anatomique d’Altman :
III. Epidémiologie :
1. Fréquence :
2. Age:
3. Sexe- Ratio :
4. Hérédité :
5. Gémellité :
6. Période de découverte :
IV. Diagnostic :
1. Diagnostic anténatal :
2. Diagnostic après la naissance :
V. Diagnostic différentiel :
1. Dans les formes extériorisées
2. Dans les formes non extériorisées
VI. Les complications du TSC :
1. Les complications in utero
2. Les complications périnatales :
3. Conséquences néonatales des TSC :
4. Les complications maternelles
5. Complications tardives :
VII. Prise en charge :
1. Prise en charge anténatale :
2. Prise en charge obstétricale :
3. La Prise en charge chirurgicale :
4. Anatomie pathologique :
5. Traitement adjuvant :
6. Les indications (selon la SFOP)
7. Le suivi
VIII. Le pronostic :
1. L’âge de découverte :
2. La taille tumorale :
3. La nature histologique :
4. Le type anatomique selon la classification d’Altman :
5. La résection tumorale incomplète :
IX. L’évolution :
1. Les récidives
2. La mortalité :
CONCLUSION

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