Maladies inflammatoires non infectieuses (MINI)

Affections systémiques  Maladie lupique Le lupus systémique en poussée est généralement fébrile, notamment s’il existe une sérite et/ou une polyarthrite. Ses signes biologiques doivent être recherchés précocement devant une fièvre isolée survenant chez une jeune femme, surtout s’il existe une cytopénie [46]. La fièvre directement liée au lupus, peut traduire une complication infectieuse généralement favorisée par la corticothérapie. Les arguments en faveur de la nature infectieuse bactérienne de la fièvre sont l’existence de frissons, d’hyperleucocytose avec polynucléose et l’absence d’anticorps anti DNA natif. Une franche élévation de la C-réactive protéine plaide également en faveur d’une infection [46]. La positivité des anticorps antinucléaires, même à titre élevé, ne suffit pas au diagnostic si le contexte clinique n’est pas compatible. En effet, les affections hématologiques (lymphomes, myélodysplasies…) infectieuses (tuberculose, VIH, leishmaniose…) ou autres peuvent s’associer à une sérologie lupique faussement positive . Périarétrite noueuse La fièvre au cours de la PAN est retrouvée en moyenne une fois sur dix et peut même être inaugurale. Le diagnostic est souvent évoqué, cliniquement, devant l’existence arthro-myalgies, de signes neurologiques périphériques, de douleurs de membres, de douleurs abdominales, d’une atteinte rénale avec hypertension artérielle, de symptômes nonspécifiques témoignant d’une atteinte multifocale, d’orchite, surtout évocatrice s’il existe un contexte d’hyperleucocytose, éventuellement d’éosinophilie, de lésions cutanées de vascularites. Le diagnostic repose sur la biopsie musculaire, cutanée, parfois sur une biopsie nerveuse après un EMG [11]. La recherche d’une infection par le virus B est indispensable dans ce contexte, de même que les antécédents d’allergie respiratoire et de foyer infectieux.  Maladie de Wegener La maladie de Wegener doit être évoquée devant une FP lorsqu’elle s’associe – à l’atteinte des sinus de la face qui est résistante aux traitements et qui est extensive – à des anomalies radiologiques pulmonaires qu’il faut rechercher par des examens radiologiques systématiques. L’atteinte rénale glomérulaire est en principe plus tardive. La biopsie profonde des muqueuses sinusiennes et la recherche d’anticorps anti-cytoplasmes des polynucléaires (c-ANCA) permettent habituellement le diagnostic. A la caractérisation des anticorps en immunofluorescence, il faut, s’il y a un doute important, associer une recherche en ELISA [12].  Maladie de Horton La maladie de Horton comporte souvent un décalage thermique. La fièvre peut dépasser 39 °C et paraître isolée. Il est donc justifié, après 60 ans, de pratiquer une biopsie de l’artère temporale devant tout état fébrile inflammatoire persistant, même en l’absence de céphalées, d’anomalies cliniques temporales, et de symptomatologies de pseudoarthrite rhizoméliquE .  Maladie de Still de l’adulte Sa présentation initiale est toujours particulièrement trompeuse. Le diagnostic repose essentiellement sur un contexte bio-clinique incertain tant que d’autres possibilités, en particulier hématologiques, n’ont pas été exclues. La symptomatologie de la maladie de Still de l’adulte est dominée par une fièvre très élevée, à recrudescence vespérale, faisant parfois suite à un épisode douloureux pharyngée. Cette fièvre s’accompagne d’une polyarthrite, de myalgie, d’une éruption discrète très fugace mais de grande valeur diagnostique, et plus rarement d’une hépato-splénomégalie ou d’adénopathies sensibles. Une hyperleucocytose supérieure à 15 000/mm3 avec polynucléose et un grand syndrome inflammatoire font rarement défaut. Bien que l’hyperferritinémie semble constituer un marqueur biologique sensible et assez spécifique, le diagnostic repose autant sur des arguments positifs que sur la négativité des investigations bactériologiques et morphologiques à la recherche d’une suppuration profonde ; il est conforté par l’échec d’une antibiothérapie à large spectre [46].  Maladie de Behcet Elle est rarement fébrile. Mais, exceptionnellement, elle peut se révéler par une FP secondaire à une thrombose profonde .

Inflammations localisées et maladies granulomateuses

La découverte de lésions granulomateuses viscérales, avec sans cellules géantes, au cours des biopsies diverses, chez un sujet présentant une FP, témoigne d’un processus d’hypersensibilité retardée et renvoie à la recherche étiologique d’un agent infectieux ou toxique par l’anamnèse, par la culture des lésions ou l’études des variations sérologiques. Cependant il existe au moins trois conditions où cette recherche peut être négative et qui doivent être considérées séparément.  La sarcoïdose : elle peut s’accompagner de fièvre, peut-être plus souvent chez des sujets de race noire, mais ce n’est qu’exceptionnellement que la fièvre est vraiment isolée, même si elle est plus souvent révélatrices. L’anergie tuberculinique, l’élévation de l’enzyme de conversion de l’angiotensine, hypergammaglobulinémie, les données du lavage bronchoalvéolaire apportent des arguments de présomption. Le traitement antituberculeux 45 d’épreuve est souvent prescrit avant d’entreprendre une corticothérapie si elle s’avère indispensable [8]. La recherche, sur les prélèvements ganglionnaires, ou sur la biopsie systématique de l’intestin grêle, de granulations intracellulaires PAS positives s’impose devant des lésions granulomateuses.  La maladie de Crohn : les formes fébriles pures de la maladie de Crohn doivent être connues pour permettre de donner de la valeur, dans un contexte fébrile, à une diarrhée fugace ou à des douleurs abdominales atypiques, ou encore à des lésions cutanéomuqueuses qui ont pu passer inaperçue [58][13]. La recherche d’anticorps anti-saccharomyces peut être utile, de même que la vidéoendoscopie digestive. Il faut isoler dans ce cadre une forme particulière de fièvre prolongée ou récidivantes résistant aux antibiotiques et qui correspond à des abcès profonds de sièges variable (rate, ganglions abdominaux le plus souvent, mais aussi hépatiques, thoraciques ou cérébraux). Ces abcès peuvent précéder de plusieurs mois voire de plusieurs années la révélation de la maladie de Crohn. Il est possible que cette association à la maladie de Crohn ne soit pas exclusives et que de telles collections abcèdées non infectieuses puissent se rencontrer avec d’autres expressions clinique de la « maladie neutrophilique » (syndrome de sweet, SAPHO par exemple) [1]  Les hépatites granulomateuses : une fièvre prolongée peut révéler une hépatite granulomateuse, dont les signes d’orientation sont souvent modestes : hépatosplénomégalie discrète, syndrome biologique rétentionnel, élévation des transaminases. Ces signes peuvent être absents, ce qui donne de la valeur à la ponctionbiopsie du foie systématique.