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Mesures générales
Mesures hygiéno-diététiques
Souvent négligée à tort, l’éducation du patient et de sa famille est un élément fondamental. Le malade doit être formé, informé et rassuré, car lui et/ou son entourage doivent être à mesure d’assurer une partie de la prise en charge.
Protection solaire
Le patient est mis en garde contre les risques d’une exposition prolongée au soleil. Le port d’un chapeau à bords larges, de lunettes teintées, l’application de crème écran solaire maximal sur les parties exposées seront conseillés.
Eviction du tabac
La nocivité du tabac qui outre, son risque cardiovasculaire, interfère avec l’efficacité de l’hydroxy chloroquine et augmente l’activité du Lupus systémique sera expliquée.
Contraception
La grossesse devant être programmée, une contraception efficace est indispensable et doit être évoquée dès la première consultation.
Principales modalités thérapeutiques
Formes mineurs cutanéo-articulaires Leur traitement repose sur l’aspirine, les autres anti-inflammatoires non stéroïdiennes (AINS) et les antimalariques de synthèse. L’hydroxychloroquine (Plaquenil°) est employée à la dose de 400mg/j si la fonction rénale est normale. Une consultation ophtalmologique annuelle recherche une éventuelle toxicité rétinienne qui impose son arrêt. Une faible corticothérapie est parfois nécessaire dans les lupus articulaire Formes viscérales .
□ Corticothérapie
Leur traitement est basé sur la corticothérapie. Dans les poussées graves, elle est débutée par la perfusion d’un gramme de méthylprédnisone (Solumédrol°) par voie veineuse en 90 minutes après vérification de la kaliémie. Ces bolus sont délivrés pendant trois jours consécutifs, puis relayés par une corticothérapie orale.
La prednisone (Cortancyl°) est le corticoïde de référence. La posologie est de 1mg/kg/j dans les formes graves (glomérulonéphrite proliférative diffuse, thrombopénie, anémie hémolytique) et de 0,5mg/kg/j dans les sérites. Une supplémentation potassique est associée aux fortes doses de corticoïdes. L’utilisation raisonnée des IPP a réduit les complications digestives
□ Traitements immunosuppresseurs L’emploi des traitements immunosuppresseurs est limite aux formes viscérales graves ou corticodépendantes en raison de leurs risques (hypoplasie médullaire et infections à court terme, stérilité et oncogenèse possible à long terme). Divers agents sont utilisés : cyclophosphamide (Endoxan°) ou azathioprine (Immurel°), ou l’acide mycophénolique (mycophénolate mofétil). La durée de l’immunosuppression varie de un à deux ans, mais à tendance à être de plus en plus prolongée. Enfin le méthotrexate est employé dans certaines formes articulaires résistantes. Au cours de la dernière décennie, le développement de biothérapies (Rituximab) est venu enrichir l’arsenal thérapeutique utilisé au cours des maladies auto-immune notamment du lupus systémique
La Sclérodermie Systémique (SclS)
La sclérodermie systémique (ScS) est une connectivite associant des anomalies microcirculatoires responsables de phénoménes de vasoconstriction et de remodelage, une accumulation de collagéne aboutissant à une fibrose de divers organes (peau, poumon, tube digestif.) et une composante auto-immune avec l’identifixation d’autoanticorps .
Historique
La sclérodermie systémique est une maladie connue depuis l’antiquité, ou des cas très particuliers sont signalés : modifications cutanées, induration, raideur, impression de cuire, pigmentation, disparition de la sudation. Cependant, la véritable description de la maladie a été faite par Carlo Curzio ait publiée à Naples en 1753. Elle concerne le cas d’une jeune fille âgée de 17 ans. En 1847 Elie Gintract rassemble les différents cas publiés, en soulignant leur similitude sous le nom de sclérodermie, utilisée pour la première fois par Antoinette. L’atteinte vasculaire associée est attestée par le syndrome isolé par Raynaud en 1862. Bien que les manifestations cutanées soient plus immédiatement reconnaissables et permettent souvent à elles seules le diagnostic clinique de la maladie, l’identification de la sclérodermie comme maladie systémique est faite par l’anatomopathologiste Goetz en 1945, qui démontre l’atteinte des principaux organes profonds au cours du processus pathologique. Des 1962, les anticorps anti noyaux ont été mis en évidence et 1979 on a pu isoler un anticorps
particuliers le Scl-70 ou anti-topoisomérase1, dont la valeur diagnostique et pronostique est clairement établie.
Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE . RAPPELS DE LA LITTERATURE
Rappel sur les maladies systémiques
II.1 Le lupus systémique
II.1.1 Historique
II.1.2 Epidémiologie
II.1.3 Spectre du lupus systémique
II.1.4 Etiopathogénie
II.1.5 Clinique
II.1.6 Examens complémentaires
II.1.7 Diagnostic
II.1.8 Traitement
II.1.8.2 Principales modalités thérapeutiques
II.2 La Sclérodermie Systémique (SclS)
II.2.1 Historique
II.2.2 Epidémiologie
II.2.2 Etiopathogénie
II.2.3 Classification
II.2.4 Clinique
II.2.5 Examens complémentaires
II.2.6 Diagnostic
II.2.7 Traitement
II.3 DERMATOMYOSITE
II.3.1 Epidémiologie
II.3.2 Etiopathogénie
II.3.3 Clinique
II.3.4 Examens complémentaires
II.3.5 Diagnostic
II.3.6 Traitement
II.4 La maladie de behçet
II.4.1 Historique
II.4.2 Epidémiologie
II.4.3 Etiopathogenie
II.4.4 Clinique
II.4.5 Examens complémentaires
II.4.6 Diagnostic
II.4.7Traitement
II.5 LA POLYARTHRITE RHUMATOIDE
II.5.1 Epidémiologie
II.5.2 Physiopathologie
II.5.3 Clinique
II.5.4 Examens paracliniques
II.5.5 Diagnostic
II.5.6 Traitement
II.6 Syndrome de Gougerot Sjogren
II.6.1 Historique
II.6.2 Epidémiologie
II.6.3 Pathogénie
II.6.4 Clinique
II.6.5 Examens complémentaires
II.6.6 Diagnostic.
II.6.7 Traitement
II.7 Le Syndrome des Anticorps anti Phospholipides (SAPL)
II.7.1 Epidémiologie
II.7.2 Pathogénie du SAPL
II.7.3 Clinique
II.7.4 Examens complémentaires
II.7.5 Diagnostic
II.7.6 Traitement
DEUXIEME PARTIE
I. CADRE D’ETUDE
II. Méthode d’étude
II.1 Type d’étude
II.2 Population d’étude
II.2.1 Critères d’inclusion
II.2.2 Critères de non inclusion
II.2.3 Recueil des données
II.2.4 Analyse des données
II.2.5 Aspects éthiques
II.2.6 Aspects financiers
RESULTATS
I. Etude descriptive
I.1. Données épidémiologiques
I.1.1 Répartition en fonction du genre
I.1.2 Répartition des patients selon la classe d’âge
I.1.3 Répartition en fonction du type de maladies systémiques
I.1.4 Répartition selon le sex ratio par pathologie
I.1.5 Répartition selon les classes d’âge .
I.1.6 Répartition des patients selon la situation matrimoniale
I.1.7 Répartition des patients selon l’année de consultation
I.1.8 Répartition selon les antécédents des patients
I.1.9 Répartition des patients selon les comorbidités
I.1.10 Répartition selon le niveau socio-écomique
I.1.11 Répartition selon l’itinéraire thérapeutique
I.1.12 Répartition des patients selon le mode de suivi
II.2 Données cliniques
II.2.1 Répartition selon le motif de consultation
I.2.2 Répartition selon les manifestations cliniques
I.3 Examens complémentaires
I.3.1 Répartition des anomalies hématologiques au cours des maladies systémiques
I.3.3 Atteinte rénale
I.3.4. Immunologie
I.1.4 Données thérapeutiques
I.1.5 Aspects évolutifs
DISCUSSION
CONCLUSION
