TUMEURS PRIMITIVES DES OS ET DES TISSUS MOUS DES MEMBRES

HISTOIRE NATURELLE DES TUMEURS

 Le tissu mou regroupe l’ensemble des tissus non osseux et ne possédant pas d’épithélium. Ce sont les tissus constituant les vaisseaux, le système nerveux périphérique, la graisse, le tissu fibreux et les muscles (striés et lisses). Le tissu osseux, tissu conjonctif composé d’ostéocytes et de substance collagène, est un tissu vivant en perpétuel remaniement sous l’effet des ostéoblastes (ostéo-formation) et des ostéoclastes (résorption). A l’état normal l’ostéo-formation et la résorption osseuse s’équilibrent. Sa composition, son organisation et sa dynamique assurent sa fonction mécanique de soutien et son rôle dans l’homéostasie minérale. En outre, le tissu osseux renferme la moelle, siège de l’hématopoïèse . Des anomalies peuvent se produire lors du cycle cellulaire et déclencher soit une action de correction de ces erreurs soit son autodestruction (apoptose). Ces anomalies sont des mutations génétiques, engendrées par des erreurs lors de la réplication de l’ADN, et donc des gènes. Lorsque ces erreurs ne sont pas réparées, elles s’accumulent et concourent au développement des tumeurs. L’histoire naturelle des tumeurs peut être divisée schématiquement en plusieurs étapes :  la transformation tumorale d’une cellule et l’expansion clonale de cette cellule (phase initiale ou phase de lésion pré-tumorale et de carcinome in situ)  la croissance de la masse tumorale qui devient cliniquement détectable et l’invasion locale avec envahissement loco-regional (phase locale ou d’invasion)  la dissémination des cellules tumorales à distance du foyer tumoral initial et la formation de foyers tumoraux secondaires ou métastases (phase générale ou métastatique). 7 Cette progression tumorale est liée à l’instabilité génétique des cellules tumorales. Des modifications génétiques spontanées vont survenir progressivement, avec apparition de variants du clone initial, entrainant une hétérogénéité de la tumeur. Ces clones variants auront des comportements prolifératifs, invasifs, antigéniques, et métastatiques hétérogènes, ou encore une sensibilité inégale à la chimiothérapie .

Fréquence de la tumeur 

Les tumeurs des os et des tissus mous sont des affections rares . Certaines tumeurs sont plus fréquentes que d’autres. Il est logique, lorsqu’on hésite dans une même tranche d’âge entre deux tumeurs de même localisation, de penser d’abord à la tumeur la plus fréquente.

Age 

La fréquence relative des tumeurs osseuses et des tissus mous varie principalement en fonction de l’âge. Le critère de l’âge permet ainsi d’évoquer une tumeur donnée. Par exemple, l’ostéosarcome survient volontiers chez le sujet jeune , et la tumeur d’EWING atteint beaucoup plus l’enfant . Cependant, les tumeurs peuvent apparaître à n’importe quelle période de la vie. 

  Localisation sur l’os 

La localisation de la tumeur revêt également une importance essentielle dans la démarche diagnostique. Les tumeurs métaphysaires sont souvent des tumeurs qui apparaissent pendant la période de croissance chez l’enfant, près du cartilage de conjugaison et qui ont migré ensuite. La tumeur d’EWING et l’ostéome ostéoïde se localisent préférentiellement au niveau diaphysaire. L’ostéosarcome, le chondrome et l’exostose ostéogénique sont surtout localisés au niveau métaphysaire ; enfin les tumeurs à cellules géantes (TCG), le chondroblastome et le sarcome à cellules claires se localisent préférentiellement au niveau épiphysaire. On peut aussi définir la localisation dans le plan coronal avec des tumeurs à localisation :  endo-médullaire (au centre de l’os) ;  corticale (intra-corticale) ;  et juxta-corticale (« posée sur la corticale » à la surface de l’os). La figure 1 montre la localisation de certaines tumeurs sur le fémur distal.