BACCALAUREAT TECHNOLOGIQUE.

L’accumulation de mucus va avoir des effets néfastes sur un grand nombre de parties de l’organisme mais va toucher en particulier l’appareil respiratoire et l’appareil digestif. Le texte présenté dans le document 1 explique les principales manifestations cliniques de la mucoviscidose. Les signes respiratoires sont dus à l’inflammation de la muqueuse et à son obstruction par le mucus. Une toux chronique peut être accompagnée d’infections respiratoires graves comme les bronchiolites et les foyers pneumoniques ou d’infections atteignant les voies aériennes supérieures (rhinite, rhino-pharyngite, sinusite et otite). Les manifestations digestives sont associées à l’insuffisance pancréatique exocrine d’une part et à la muqueuse intestinale d’autre part. L’épaisseur du mucus obstrue les canaux excrétoires du pancréas et les enzymes digestives engluées dans les sécrétions ne peuvent plus accomplir leur tâche initiale à savoir la digestion. Il y aura alors un déficit de l’assimilation des substances nutritives. Cette dyspepsie provoque dans la plupart des cas des carences en vitamines liposolubles et oligoéléments. Document 1 – Manifestations cliniques de la mucoviscidose Définir les mots soulignés dans le texte. 1-2 Evaluation médicale grâce aux techniques d’imagerie L’accumulation de mucus visqueux et l’épaississement fibreux de la muqueuse peuvent être visualisés grâce à une technique d’imagerie médicale, la tomodensitométrie. 1-2.1 Présenter la technique de la tomodensitométrie (ou scanographie) en mettant en évidence : – le principe, – deux applications médicales, – deux inconvénients liés à l’utilisation de cette méthode. Le document 2 présente deux coupes pulmonaires réalisées à des étages différents et obtenues par tomodensitométrie. L’une est réalisée sur un sujet sain et l’autre à partir d’un patient atteint de mucoviscidose.

Génétique de la mucoviscidose.

Ecrire la séquence peptidique codée par le fragment de l’allèle normal. 2-3.4 Ecrire la séquence peptidique codée par le fragment de l’allèle muté. 3 – Manifestations pulmonaires (5,5 points) La mucoviscidose est une pathologie respiratoire de nature obstructive. Le mucus trop visqueux s’accumule au niveau des voies respiratoires profondes entraînant une inflammation chronique et une grande vulnérabilité aux infections bactériennes. 3-1 Anatomie de l’appareil respiratoire Reporter sur la copie les légendes 1 à 11 de l’appareil respiratoire présenté en document 7. Document 7 – Schéma de l’appareil respiratoire – 3-2 Spirométrie et maladie obstructive Une investigation spirométrique permet de mettre en évidence l’aspect obstructif bronchique de la mucoviscidose. Les courbes fournies en document 8 montrent l’enregistrement spirométrique d’un individu normal (B) ainsi que celui d’un individu atteint de mucoviscidose (A). Elles représentent le volume d’air expiré en fonction du temps lors d’une longue expiration forcée. Document 8 – Enregistrements spirométriques Individu atteint (A) Individu sain (B) 3-2.1 Définir l’expression « examen spirométrique ». Le VEMS est une donnée mesurable qui représente le Volume Expiratoire Maximal par Seconde. Le volume est généralement mesuré pendant la première seconde d’expiration. La CVF est la Capacité Vitale Forcée qui représente le volume maximum d’air expiré lors d’une expiration forcée. 3-2.2 Déterminer le VEMS et le CVF pour l’individu sain (document 8). 3-2.3 Déterminer le VEMS et le CVF pour l’individu atteint de mucoviscidose (document 8). Le rapport VEMS/CVF est l’indice de Tiffeneau qui permet d’évaluer la capacité respiratoire d’un individu. 3-2.4 Calculer la valeur de l’indice de Tiffeneau pour l’individu sain. 3-2.5 Calculer l’indice de Tiffeneau de l’individu malade. 3-2.6 Expliquer en quoi l’indice de Tiffeneau représente un paramètre intéressant dans le cadre du suivi courant d’un patient. 3-3 Mucoviscidose et échanges gazeux L’obstruction des voies respiratoires entraîne des difficultés ventilatoires qui modifient les pressions partielles alvéolaires des gaz respiratoires. Le document 9 présente les valeurs mesurées de pressions partielles dans l’air alvéolaire et le sang des capillaires sanguins (au pôle artériel) chez un individu sain et un individu atteint de mucoviscidose.

Donner un titre à ce schéma. 4-1.2 Reporter sur la copie les légendes correspondant aux repères 1 à 8. 4-2 Digestion lipidique et mucoviscidose Les secrétions exocrines jouent plusieurs rôles dans la digestion, en particulier grâce aux enzymes sécrétées. 4-2.1 Définir l’expression « enzyme digestive ». Nommer la principale enzyme secrétée par le pancréas qui permet de digérer les lipides. 4-2.2 Les malades atteints de mucoviscidose ont une digestion des lipides fortement altérée. Ils souffrent de graves diarrhées où l’on note la présence de graisses non digérées. A l’aide des informations apportées par le document 1, l’énoncé de la question 2.3 et les renseignements de la partie « 4 – Manifestations digestives », expliquer pourquoi les malades atteints de mucoviscidose présentent des selles riches en lipides.L’obstruction des voies respiratoires entraîne des difficultés ventilatoires qui modifient les pressions partielles alvéolaires des gaz respiratoires. Le document 9 présente les valeurs mesurées de pressions partielles dans l’air alvéolaire et le sang des capillaires sanguins (au pôle artériel) chez un individu sain et un individu atteint de mucoviscidose. PO2 air Alvéolaire (kPa) PCO2 air Alvéolaire (kPa) PO2 sang Capillaire (kPa) PCO2 sang Capillaire (kPa) Individu sain 14 5,3 5,3 6 Individu malade 13 5,8 5,3 6 Document 9 – Pressions partielles en dioxygène et en dioxyde de carbone au niveau pulmonaire 3-3.1 A l’aide des connaissances et des données du document 9, schématiser le mécanisme physiologique des échanges gazeux entre l’air alvéolaire et le sang contenu dans les capillaires pulmonaires chez un individu sain. 3-3.2 A l’aide des données du document 9, déduire les conséquences de la mucoviscidose sur les échanges gazeux. En phase terminale de mucoviscidose, la PCO2 alvéolaire peut atteindre 6 kPa à cause de l’encombrement extrême des voies respiratoires.