Diagnostic d’association

Dans les séries de syndrome de Sjörgren, le LED ne représente que cinq p. cent des affections associées au syndrome sec, mais la fréquence réelle du Sjörgren au cours de la maladie lupique est diversement appréciée selon l’attention et les moyens mis en oeuvre pour sa mise en évidence. Cette fréquence inhabituelle du syndrome de Sjörgren au cours du lupus peut être rapprochée des constatations histologiques faites chez la souris NZB. Quoi qu’il en soit, le syndrome de Sjörgren de la maladie lupique est susceptible de s’accompagner de complications qui lui sont propres telle une acidose tubulaire rénale.

Syndrome des anticorps antiphospholipides

Il s’agit d’une entité clinico-biologique particulière proche par bien des aspects, de la maladie lupique mais comportant un nombre insuffisant de critères pour être classé lupus systémique. Par définition, ces patients sont porteurs chroniques de titre élevés d’anticorps anti phospholipides, qu’il s’agisse d’un anticoagulant circulant de type antiprothrombinase, de fausse sérologie syphilitique et/ou d’anticorps anticardiolipine. Cette affection reste dominée par les avortements répétés. Seule la moitié de ces patients ont des anticorps antinucléaires mais il ne s’agit pas d’anticorps anti ADN natif; il pourrait s’agir d’anticorps anti ADN dénaturé.Sur le plan clinique, les thromboses intéressent le système veineux et artériel. Les thromboses veineuses sont volontiers récidivantes et emboligènes; chez la femme enceinte, les thromboses placentaires multiples pourraient expliquer en partie les avortements répétés. Certains accidents thrombotiques du sujet jeune en apparence idiopathique pourraient relever de formes incomplètes de ce syndrome : ainsi les infarctus du myocarde du sujet de moins 45ans sont significativement associés à la présence d’anticorps anticardiolipine.

Diagnostic étiologique

La maladie lupique est certainement multifactorielle : due à la combinaison de facteurs génétiquement déterminés, de facteurs liés à l’environnement, probablement aussi de facteurs hormonaux. Le rôle des facteurs génétiquement déterminés est important, et comme l’attestent dans les lupus familiaux, le taux de concordance élevé pour le lupus chez les jumeaux univitellins. La prédominance très marquée de la maladie lupique chez la femme, sa survenue possible pendant la grossesse ou après l’accouchement, son déclenchement ou son aggravation dans quelques cas, par les= contraceptifs oraux à base d’oestrogènes, ont fait soupçonner l’intervention des hormones sexuelles, qui peuvent influencer le cours de la maladie des souris Néozélandaises. Le dosage des hormones sexuelles a révélé des anomalies chez les lupiques : Diminution des androgènes Augmentation de la 16 alpha hydroxylation des oestrogènes créant un état d’hyperoestrogénie. Le pouvoir déclenchant de l’irradiation solaire est bien établi, mais son rôle est probablement secondaire. Le lupus est parfois déclenché par un médicament, même en petite quantité et il existe des syndromes lipoïdes médicamenteux.

Un virus de type C a été incriminé dans la maladie des souris néozélandaises mais son rôle semble secondaire et contingent. Les structures tubulo-réticulaires intra cytoplasmiques qu’on a trouvées dans le lupus ne semblent pas virales. Evolution pronostic La maladie lupique est classiquement une affection de la femme jeune, débutant entre 15 et 40 ans. Il existe en fait une ambiguïté dans l’évaluation de la date de début: ceci nous conduit à adopter l’attitude de DUBOIS qui fait remonter l’âge de début de la maladie à la date d’apparition du premier groupe de symptômes qui logiquement peuvent être imputables au LED. L’âge de début est ainsi en moyenne de 27,5ans dans la série de 520 malades de DUBOIS, avec des extrêmes de 2 à 76 ans. La plupart des grandes statistiques sont en accord avecces chiffres et les âges extrêmes rapportés dans la littérature vont d’une forme congénitale à une forme ayant débuté à 83ans. La répartition selon le sexe fait apparaitre la grande prédominance féminine, la prévalence masculine semble augmenter aux âges extrêmes. La variété des premiers symptômes qui amènent le malade à consulter est à la mesure du polymorphisme général de la maladie lupique. Cependant, deux tableaux cliniques sont plus fréquemment retrouvés : une polyarthrite aigue ou subaiguë et une éruption cutanée pouvant affecter un mode aigu plus ou moins évocateur (vespertilio) ou chronique (lupus discoïde).

La maladie évoluant le plus souvent par poussée, les modalités évolutives varient en fonction des formes cliniques; son ajustement à l’activité morbide exige une surveillance des organes cibles du lupus : peau, rein, coeur, système nerveux, articulation… numération formule sanguine, vitesse de sédimentation globulaire, taux sérique du complément, anticorps anti ADN, recherche régulière d’une protéinurie ainsi que des effets secondaires du traitement. La maladie lupique évolue spontanément par poussées successives entrecoupées de rémissions de durée et de qualité très variable. Cette tendance à l’évolution par poussée a été signalée dès la description faite par Osler, elle fait partie intégrante de la définition proposée par DUBOIS. Les rémissions spontanées surviennent habituellement après une atteinte cutanée, articulaire ou pleurale, beaucoup plus rarement en cas d’atteinte rénale, cardiaque, pulmonaire, articulaire, ou neurologique. A l’origine des poussées, plusieurs facteurs déclenchant ont été retenus : rayon ultraviolet, épisodes infectieux (germes tuberculose) grossesse, prise médicamenteuse (oestroprogestatifs, antibiotiques…).