Les complications chroniques de La drepanocytose homozygote De l’age adulte

 Méthodologie 

Recueil des données Pour réaliser ce travail, un formulaire comportant des données cliniques et para clinique a été élaboré (voir annexe), les variables étudiées sont les suivantes. 9 Les données épidémiologiques : – âge ; – sexe ; – niveau socio-économique : compte tenu de la difficulté à apprécier ce paramètre, nous avons choisis de l’apprécier selon la capacité du malade à honorer ses ordonnances et ses bilans paracliniques. Ainsi sur ce dernier critère nous avons pu classer nos patients en niveaux socio-économiques bas, moyen et élevé (bas : ne peut pas ; élevé : peut honorer ses bilans et ses ordonnances ; moyen : de temps en temps il honore ses ordonnances et ses médicaments) ; – l’origine géographique 9 Les données cliniques. – la fréquence des crises vaso-occlusives annuelles ; – l’age de découverte de la drépanocytose ; – les antécédents transfusionnels (nombre de transfusion par ans) ; – un examen clinique complet. 9 Sur le plan para clinique, nous avons tenu compte de : – l’électrophorèse de l’hémoglobine pour la détermination du phénotype hémoglobinique – l’hémogramme pour l’appréciation du taux d’hémoglobine, des globules blancs et des plaquettes ; – les signes biologiques d’hémolyse (bilirubine, haptoglobine, LDH …) – bilan bactériologique ; – la radiographie de thorax à la recherche d’une cardiomégalie ou de signes d’atteinte broncho–pulmonaire ; – l’échographie cardiaque à la recherche de signes d’atteinte cardiaque ; – l’échographie abdominale à la recherche d’une hépatomégalie, d’une splénomégalie, d’une lithiase de la vésicule biliaire ou d’une insuffisance rénale chronique. 9 Les aspects thérapeutiques : nous avons étudié toutes les prescriptions soumises dans le cadre de la maladie drépanocytaire et celles utilisées en fonction des complications. 9 Modalités évolutives – régularité du suivi : nous avons étudié la régularité du suivi attesté par le respect des rendez-vous des consultations et l’observance du traitement ; – mode évolutif : Œ l’évolution globale à court terme n’a pu être étudier du fait de l’absence de données spécifiques dans les dossiers ; Œ décès. 

Définition des complications

Les infections broncho-pulmonaires, ostéo-articulaires et musculaires sont retenues devant les signes cliniques spécifiques, la confirmation biologique et/ou radiologique et leur évolution chronique (au-delà de 3 semaines). L’ulcère de jambe est une perte de substance cutanée sans tendance spontanée à la cicatrisation dans les délais habituels. L’insuffisance rénale chronique est retenue devant les signes cliniques (cutanés digestifs, osseuses …), biologiques et/ou échographique avec modification de la taille et/ou de l’échostructure rénale. L’anémie est définie par une diminution au-dessous des valeurs normales du nombre des érythrocytes dans le sang circulant et/ou de leur contenu en hémoglobine. On parle d’anémie lorsque la concentration en Hb est inférieure à 13 g/dl chez l’homme et à 11 g/dl chez la femme. Nous avons choisis de définir : Œ une anémie sévère lorsque la concentration en Hb est inférieure ou égal à 6 g/dl ; Œ une anémie modérée lorsque la concentration en Hb est strictement supérieure à 7 g/dl. La séquestration splénique est retenue devant la pâleur des muqueuses, l’anorexie, l’asthénie et la splénomégalie,

Analyse statistique

L’analyse des données a été effectuée grâce au logiciel EPI-INFO ; l’étude était descriptive étudiant les facteurs de risque liés aux aspects épidémiologiques, cliniques et évolutifs. Ainsi, nous avons utilisé le test Khi Carré (X2). Pour la valeur de p, nous avons utilisé un seuil de signification de 0,05. 61 Le risque relatif ajusté et son intervalle de confiance à 95% ont été utilisés pour évaluer le degré de signification des différences observées. II- RESULTATS GLOBAUX . 80 dossiers de malades répondant à nos critères d’inclusion, ont fait l’objet de cette étude.

Etude descriptive 

Aspects épidémiologiques

Age L’âge moyen de nos patients était de 25,57 ans avec des extrêmes de 18 et de 50 ans. 82,5 % (n = 66) de nos patients avaient moins de 30 ans. La distribution de nos malades selon les tranches d’âge était la suivante (Fig.5) : • 21patients âgés entre 16-20 ans ; • 24 patients âgés entre 21-25 ans ; • 21patients âgés entre 26-30 ans ; • 14 patients âgés plus de 30 ans. 62 Figure 5 : Répartition de la population d’étude selon les tranches d’âges 

Sexe

La répartition de nos patients selon le sexe montre une prédominance du sexe masculin (61,25 %) avec un Sex-ratio de 1,58 (Fig. 6). Figure 6 : Répartition de la population d’étude selon le sexe

Origine géographique 76,25 % de la population d’étude résident à Dakar et sa banlieue. Les patients résidants dans les autres régions sont minoritaires (23,75 %). 

Niveau socioéconomique

La moitié de notre population d’étude à un niveau socio-économique bas (50%), suivi du moyen (46,25%). Seuls 3,75% de notre population avaient un niveau socioéconomique élevé (Fig. 7). 64 Figure 7: Répartition de la population d’étude selon le niveau socioéconomique 

Age au diagnostic L’âge au diagnostic de la maladie diffère d’un patient à l’autre. Dans notre population d’étude, 70 % ont été diagnostiqués à partir de l’âge 5 ans (Fig.8). Figure 8 : Répartition des drépanocytaires selon l’âge au diagnostic II-1.2.2. Nombre de CVO par an Tous les patients ont représenté au cours de leurs antécédents, des crises vasoocclusives. Il s’agissait des crises douloureuses ostéo–articulaires et/ou abdominales. Le nombre de crises vaso-occlusives est variable. Il oscille entre 1 à 5 crises par an. Les patients présentant plus de 3 crises par an sont majoritaires (73,75 %). 

Nombre de transfusion

Au cours de cette étude, nous avons noté que 35 patients (43,75%) avaient reçu entre 1 et 5 transfusions sanguines isogroupes (ABO) et isorhésus. Ils avaient bénéficié de : – au minimum 3 transfusions dans 10 cas ; – au maximum 2 transfusions dans 25 cas. Tableau III : le nombre de transfusion par les patients avant leur date d’inclusion Patients Nombre de transfusions Effectifs (%)

Manifestations cliniques

La symptomatologie clinique est très diversifiée avec une nette prédominance de l’anémie clinique dans 35,54 % des cas suivie de la fièvre (29,52 %), les CVO (13,85 %), la 67 dyspnée d’effort (9,03 %), l’hépatomégalie (4,82 %), l’HTA (3,61%), l’ictère (2,41 %) et enfin la baisse de l’acuité visuelle (1,20 %) (Fig.9). Par ailleurs d’autres signes associés ont été retrouvés chez deux patients : – le premier avait une tumeur de la tête du pancréas se manifestant par une altération de l’état général, une polyadénopathie périphérique ; – le deuxième avait une gale se manifestant par un prurit diffus et des lésions de grattage.