Dilatation percutanée des sténoses aortiques critiques néonatales

Introduction

Les sténoses de la chambre de chasse du ventricule gauche représentent 5-6% de l’ensemble des cardiopathies congénitales (CC). Dans environ 2/3 des cas il s’agit d’une sténose valvulaire (1) avec une prévalence qui évolue significativement avec l’âge : 2% versus 11% de l’ensemble des CC, respectivement à la naissance et entre 10 et 19ans (2). Les formes du nouveau-né doivent être distinguées de celles des enfants plus âgés. D’une part par une morbi-mortalité significativement plus élevée en période néonatale et d’autre part par le débat non résolu entre une prise en charge première endovasculaire ou chirurgicale (3-4-5). Pour rappel (6), les quatre valves cardiaques dérivent du même tissu embryonnaire, à savoir du mésenchyme des bourgeons endocardiaques. Ceci explique que le processus de formation des valves soit étroitement lié au processus de septation. De façon plus précise les 2 valves semi-lunaires se développent à partir de la partie distale des bourgeons endocardiaques du conotruncus, aux alentours de la 7ème semaine de vie intra-utérine. La fusion des bourgeons conotroncaux sur la ligne médiane permet la formation des feuillets droits et gauches de la valve aortique et pulmonaire. Les feuillets aortique postérieur et pulmonaire antérieur naissent quant à eux des bourgeons inter-canalaires. Comme pour les valves auriculo-ventriculaires, un phénomène d’apoptose permet d’affiner les feuillets valvulaires. Des anomalies dans la fusion des bourgeons endocardiaques (fusion anormale ou excès de fusion) peuvent engendrer une bicuspidie des valves semi-lunaires (24). L’étiopathologie des sténoses valvulaires aortiques n’est à ce jour pas bien connu. La littérature rapporte une prédominance masculine (3 à 4 fois plus chez les sujets de sexe masculin) et rarement une anomalie chromosomique (environ 5% des cas, le plus souvent il s’agit d’un syndrome de Turner) (7). L’association à d’autres malformations n’est pas rare (entre 10 à 20% des cas : communication inter-ventriculaire, sténose pulmonaire, sténoses étagées de la voie aortique) (1). La physiopathologie exacte de la constitution d’une bicuspidie aortique reste indéterminée.L’hypothèse d’anomalie génétique impliquée dans les voies de la signalisation de la septation aortique est suspectée (25) (mutation dans le gène NOTCH (26) et dans le gène codant pour la synthèse du NO endothéliale (27)). Sur le plan clinique, les formes néonatales se compliquent souvent d’un tableau d’insuffisance cardiaque et de bas débit systémique motivant une prise en charge médicale urgente avec réouverture du canal artériel (Alprostadil) afin d’assurer un débit systémique, et/ou un support inotrope (8). Aujourd’hui le diagnostic est porté par l’échocardiographie avec l’analyse Doppler (image 1-2). Pierre angulaire du diagnostic, elle va permettre de confirmer la sténose, d’évaluer son degré, et le retentissement sur la fonction systolo-diastolique du ventricule gauche. La prise en charge des sténoses valvulaires aortiques critiques néonatales reste à ce jour un challenge (9). Même si le débat entre valvuloplastie chirurgicale et percutanée n’est toujours pas tranché, la dilatation valvulaire endovasculaire constitue la prise en charge thérapeutique première dans de nombreux centres dont le nôtre (10-11). La voie d’abord est généralement artérielle, même si des abords veineux avec cathétérisme de la voie de sortie du ventricule gauche en passant par le foramen ovale sont décrits dans la littérature (12). La première étape consiste à mesurer un gradient de pression transvalvulaire pré-dilatation, ce qui permettra de juger de l’efficacité de la procédure post-dilatation. La levée de la sténose, acte central de la procédure (image 3-4), sera réalisée par un ou plusieurs ballons à basse pression, de diamètres inferieurs ou égaux au diamètre de l’anneau (mesurée par échographique et angiographie). En effet, un des risques majeurs de la procédure est la création d’une insuffisance aortique iatrogène ou l’aggravation d’une insuffisance préexistante. Notre pratique actuelle, partagée par d’autres équipes, consiste à choisir pour le premier ballon un rapport diamètre ballon/diamètre de l’anneau valvulaire d’environ 80%. Ce rapport est augmenté progressivement en l’absence d’efficacité satisfaisante et en l’absence d’effet iatrogène notable. Un contrôle échographique transthoracique après chaque dilatation permet de dépister l’apparition ou l’aggravation d’une insuffisance aortique et de juger de l’efficacité de la procédure (image 5).

Définitions des critères de jugement

Le critère de jugement principal était l’intervalle de temps sans réintervention, qu’elle soit par cathétérisme (nouvelle dilatation de la valve aortique) ou chirurgicale (valvuloplastie ou opération de ROSS). Nous avons également étudié le pourcentage de succès procédural ainsi que la mortalité. Le succès de la procédure de dilatation était défini par un gradient résiduel inferieur à 35mmHg avec une absence de régurgitation significative en fin de cathétérisme (évaluation échographique). Procédures Les procédures interventionnelles par cathétérisme sont réalisées par deux médecins seniors expérimentés. Le geste de dilatation valvulaire est encadré par une surveillance échocardiographie trans-thoracique pour le dépistage de l’apparition d’une insuffisance aortique (IAo). La 1er dilatation est réalisée avec un ratio ballon/valve inferieur ou égal à 100%. Ensuite, ce ratio peut être augmenté si le gradient trans-valvulaire résiduel reste supérieur à 35mmHget en l’absence d’une IAo grade II ou III. 6 Etudes statistiques L’analyse statistique a été effectuée à l’aide du logiciel SPSS, version 17.0 (SPSS, Inc., Chicago, IL, USA). Les variables quantitatives ont été exprimées en moyenne ± écart type pour les variables de distribution normale et en médiane et quartiles pour les variables de distribution anormale. Les variables qualitatives ont été exprimées en effectif et pourcentage. Nous avons comparé deux groupes : • Groupe réintervention : n=12 • Groupe sans réintervention : n= 24 Pour les variables à distribution normale : La comparaison des données qualitatives entre les groupes a été effectuée par le test du chi-2 (ou un test exact de Fisher). La comparaison des données continues a été effectuée en utilisant un test t de student. Pour les variables à distribution anormale : La comparaison des données qualitatives entre les groupes a été effectuée par le test du chi-2 (ou un test exact de Fisher). La comparaison des données continues a été effectuée en utilisant un test de Mann-whitney. Les paramètres ayant un taux de significativité statistique < 0,05 ont été introduits dans le modèle statistique multivarié. Une analyse par régression logistique binaire a permis de retenir les variables impliquées après ajustement sur les facteurs confondants. Toutes les valeurs de p étaient bilatérales et la significativité a été prononcée pour une valeur de p à 5% .