Les lésions paranéoplasiques de la cavité orale :
diagnostic et traitement

Syndromes paranéoplasiques en rapport avec les cancers

Étiologies cancéreuses

La plupart des cancers peuvent être à l’origine de syndromes paranéoplasiques, notamment : – Le carcinome pulmonaire (le plus fréquent, 10% des patients atteints de cancer pulmonaire ont un syndrome paranéoplasique, prédominance dans le carcinome pulmonaire à petites cellules et le carcinome épidermoïde) – Le carcinome rénal – Le carcinome hépatocellulaire – Les leucémies – Les lymphomes – Le cancer du sein – Le cancer des ovaires – Les cancers neuraux – Les cancers gastriques – Les cancers du pancréas (2) 2-Physiopathologie Les mécanismes d’apparition des syndromes paranéoplasiques restent inconnus à ce jour. Cependant, on sait qu’ils sont nombreux et complexes et qu’ils résultent de la sécrétion de substances par la tumeur (ou par les métastases). Parmi eux, on distingue les syndromes paranéoplasiques dits endocriniens, dans lesquels la tumeur peut sécréter une hormone, un analogue, un peptide, une cytokine, une enzyme et ceux engendrant une réaction autoimmune croisée, c’est-à-dire ciblant à la fois la tumeur et un ou plusieurs tissus sains de l’organisme (12). Un syndrome paranéoplasique hormonal ou endocrinien est défini par (critères de RICH) (4, 5) : – une élévation de la concentration hormonale sérique responsable du symptôme, – une normalisation de ce dosage et régression des conséquences cliniques de cette 3 hypersécrétion après exérèse tumorale, – une élévation de la concentration hormonale au niveau de la tumeur mesurée par des dosages effectués au sein de la vascularisation tumorale, – la persistance d’une concentration élevée du dosage hormonal si la tumeur n’est pas enlevée ou si l’on pratique l’exérèse de la glande normalement en cause dans cette hyperproduction hormonale (ex : parathyroïdectomie, surrénalectomie), – la possibilité de synthèse in vitro de cette hormone par le tissu tumoral, – une réascension du dosage de l’hormone en cas de reprise évolutive de la maladie. – Souvent, la tumeur ne sécrète pas exactement l’hormone à l‘origine du syndrome paranéoplasique mais plutôt un précurseur de celle-ci qui est mal clivé ou bien un analogue de structure qui joue exactement le même rôle que l’hormone originelle en se fixant sur les mêmes récepteurs.

Syndromes paranéoplasiques endocriniens

Le syndrome de Cushing paranéoplasique résulte d’une production massive d’ACTH (AdrenoCorticoTrophic Hormon) et/ou de CRH (Corticotropin Releasing Hormon). L’ACTH est physiologiquement produite par l’hypophyse et sa sécrétion est stimulée par la CRH. Il se traduit par une hypertension, l’apparition d’un diabète, des vergetures pourpres, une obésité facio-tronculaire d’installation rapide, de l’ostéoporose, une fragilité cutanée. On observe classiquement une hypokaliémie, une amyotrophie et une mélanodermie (5). Les tumeurs les plus fréquemment associées au syndrome de Cushing sont : On le retrouve associé au carcinome pulmonaire à petites cellules, au cancer bronchique, au cancer thymique et gastroentéropancréatique, au phéochromocytome, au carcinome médullaire thyroïdien. Intérêt en odontologie : La mélanodermie peut se retrouver au niveau de la muqueuse buccale et être un élément évocateur d’un syndrome de Cushing après avoir éliminé les autres causes de pigmentation de la muqueuse orale (pigmentations exogènes et autres pigmentations endogènes). Le syndrome de Stauffer est un dysfonctionnement hépatique associé à une hépatomégalie et une cholestase intrahépatique anictérique. Les signes cliniques sont de la fièvre, une perte de poids, une grande fatigue. Les signes biologiques sont une hypoprothrombinémie, une élévation des phosphatases alcalines et quelquefois des transaminases. Les tumeurs les plus fréquemment associées au syndrome de Stauffer sont : Il est classiquement associé au cancer du rein. Il peut aussi être associé au lymphome hodgkinien, aux cancers digestifs, au schwannome, au cancer de la prostate et au lymphome T