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Diagnostic échographique
En échographie 2D, le poumon a une échostrucure homogène et est hyperéchogène par rapport au foie. Cette différence d’échogénicité s’accentue au cours de la grossesse. Ainsi à 16 SA, le foie et le poumon ont une échogénicité équivalente, mais dès 20-22 SA le poumon sera nettement plus échogène que le foie, traduisant la complexité croissante de l’architecture du parenchyme pulmonaire foetal ainsi que son hyperhydratation [28].
Au doppler, au sein des deux parenchymes, la vascularisation artérielle est homogène. Le flux artériel pulmonaire normal est reconnaissable par son spectre à basses résistances. L’apport du doppler couleur permet l’analyse de la confluence pulmonaire artérielle ainsi que des retours veineux pulmonaires [28].
L’échographie 2D permet dans certains cas de diagnostiquer une pathologie pulmonaire, mais ne permet pas d’évaluer la fonctionnalité des poumons à la naissance. Chez les fœtus porteur d’une hernie diaphragmatique congénitale, la mesure du lung over head ratio (LHR) permet une évaluation du pronostic vital néonatal [28,33].
L’échographie 3D permet, grâce au plan de coupe, une évaluation des volumes pulmonaires qui est à comparer avec le poids fœtal. Des courbes de volume pulmonaire fœtal normales pendant la grossesse ont pu être établies, ceci permet d’évaluer le bon développement du poumon. Cette technique à une sensibilité de 89%, et une spécificité de 88% [28].
Imagerie par résonance magnétique
A l’IRM, le poumon apparait, du fait de son contenu hydrique, homogène plus ou moins intensément en fonction de la quantité de LA et du cycle respiratoire fœtal [28]. Il est ainsi aisé d’individualiser la trachée, les bronches souches, voire les bronches lobaires qui contiennent du liquide. L’évaluation des volumes est importante dans les contextes qui font redouter une hypoplasie pulmonaire, notamment dans le cadre d’un oligoamnios prolongé. La délimitation des contours des poumons est plus facile en IRM qu’en échographie. Pour calculer le volume du poumon, l’IRM réalise 15 à 20 coupes jointives de 3 à 5 mm d’épaisseur. La surface pulmonaire est évaluée sur chaque coupe puis est multipliée par le nombre et l’épaisseur des coupes [28,33].
Diagnostic différentiel
Il se situe entre agénésie et aplasie, lobaire ou pulmonaire. A travers la littérature, la différenciation est difficile. Deux notions embryologiques sont à rappeler pour comprendre ces différences [21]:
La première, concerne le développement des vaisseaux pulmonaires. Il est induit par le développement du bourgeon trachéo-bronchique. Ainsi, l’arrêt du développement d’une bronche (par agénésie ou aplasie) entraîne l’absence de développement de la vascularisation pulmonaire et du parenchyme.
La deuxième, concerne la vascularisation pulmonaire du foetus. Elle est initialement de type systémique et progressivement, lors de la croissance in utéro, la vascularisation pulmonaire se développe alors que les vaisseaux systémiques régressent. Ainsi l’arrêt de développement d’une artère ou d’une veine pulmonaire n’entraîne pas un arrêt du développement bronchique, mais un défaut de développement du poumon avec persistance de la vascularisation systémique.
De même pour pouvoir établir le diagnostic différentiel il est important de définir l’agénésie pulmonaire ou lobaire et l’aplasie pulmonaire ou lobaire [21]:
– L’agénésie pulmonaire se traduit par l’absence totale d’une bronche souche avec absence du poumon, de l’artère et des veines pulmonaires du côté atteint.
– L’aplasie pulmonaire se traduit par l’existence d’une bronche souche rudimentaire, cul de sac borgne, sans tissu pulmonaire, ni vaisseau qui en dépendent.
– Les agénésies ou aplasies lobaires se caractérisent par l’absence totale d’un lobe, liée à l’arrêt de développement d’une bronche lobaire. Le lobe supérieur est classiquement atteint. Elles sont plus fréquentes à droite qu’à gauche. Elles sont fréquemment associées à des anomalies du retour veineux pulmonaire.
Les agénésies ou aplasies lobaires n’ont pas été décrites en anténatal et sont découvertes fortuitement en postnatal. Elles peuvent être associées à des cardiopathies [21].
L’agénésie et l’aplasie pulmonaire sont des malformations rares. Dans leurs formes bilatérales, elles sont létales. Dans leurs formes unilatérales, elles se caractérisent par l’absence totale d’un poumon lié à l’arrêt de développement d’un bourgeon bronchique. Elles peuvent êtres isolées ou n’être qu’un élément d’un syndrome polymalformatif et dans ce cas être associées à d’autres pathologies osseuses, digestives, cardiaques ou urinaires [21].
Comme pour l’hypoplasie pulmonaire, c’est l’imagerie anténatale qui permet le diagnostic d’agénésie ou d’aplasie pulmonaire. A l’échographie, un seul poumon et une seule artère pulmonaire sont visualisés et une déviation médiastinale controlatérale au poumon est constatée. L’IRM confirme le diagnostic en ne montrant qu’un seul poumon [21,28].
Étiologies et pronostic néonatal
L’hypoplasie pulmonaire n’est souvent pas isolée. La découverte d’une hypoplasie pulmonaire doit conduire à une investigation comprenant l’élaboration d’un caryotype 20 fœtal, la conservation de cellules ou d’acide désoxyribonucléique (ADN), la recherche de facteurs environnementaux exogènes toxiques, et la recherche d’autres malformations [22]. Deux types d’hypoplasies pulmonaires sont à distinguer : l’hypoplasie primitive et les hypoplasies secondaires [21].
Étiologies
L’hypoplasie pulmonaire primitive est due à un défaut de développement unilatéral des vaisseaux pulmonaires (artères ou veines) qui entraîne une hypoplasie pulmonaire unilatérale avec, dans ce poumon, une vascularisation de type systémique. C’est sur l’absence unilatérale de ces vaisseaux pulmonaires à la radiographie tomodensitométrique (TDM) que repose le diagnostic [21].
De nombreuses étiologies sont retrouvées concernant les hypoplasies pulmonaires secondaires. Toute modification de l’environnement lors du développement du poumon fœtal peut conduire à une hypoplasie pulmonaire, notamment dans le cadre d’une hernie diaphragmatique, d’une dystrophie thoracique osseuse, d’agénésies rénales bilatérales, d’épanchements pleuraux, de tumeurs thoraciques, de maladies neuro-musculaires et d’oligoamnios sévères et prolongés [21].
Les étiologies des hypoplasies pulmonaires secondaires étant diverses, nous ne traiterons ici que celles en rapport avec notre sujet, les oligoamnios prolongés.
L’oligoamnios correspond à une diminution de la quantité de liquide amniotique inférieur à 250 ml entre 20 et 41 SA. Cela concerne 2 à 4% des grossesses [10]. Le diagnostic est clinique et échographique : clinique, avec la mesure de la hauteur utérine, la diminution des mouvements actifs fœtaux et un foetus d’apparence « moulé » dont on perçoit bien les reliefs ; échographique, par une mauvaise visualisation des contours du foetus et par la mesure de la grande citerne (GC<2cm) et/ou de l’index amniotique (IA<5cm) [10,27].
De nombreuses étiologies peuvent expliquer l’oligoamnios [10,27]: la rupture prématurée des membranes.
Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : GENERALITES
1 Rupture Prématurée des Membranes avant 26 SA
1.1 Définition
1.2 Rappels embryologiques
1.2.1 Formation des membranes, structure et rôles
1.2.1.1 Structure des membranes foetales
L’amnios
Le chorion.
La décidua
1.2.1.2 Éléments de la dégradation des membranes foetales
1.2.2 Rôle du liquide amniotique
1.3 Epidémiologie de la RPM avant 26 SA
1.4 Facteurs de risque et étiologies des RPM
1.4.1 Les facteurs infectieux
1.4.2 Les facteurs mécaniques
1.4.3 Les facteurs chimiques
1.4.4 Les autres facteurs
1.5 Diagnostic de la RPM avant 26 SA
1.5.1 Diagnostic clinique
1.5.2 Diagnostic para clinique
1.6 Répercussions sur la grossesse et sur le foetus
1.6.1 Répercussions sur la grossesse
1.6.1.1 L’accouchement prématuré
1.6.1.2 L’infection
1.6.1.3 L’hématome rétro placentaire
1.6.2 Répercussions sur le foetus
1.7 Prise en charges des RPM avant 26 SA
2 Hypoplasie pulmonaire
2.1 Définition de l’hypoplasie pulmonaire
2.2 Epidémiologie dans le cadre d’une RPM
2.3 Rappels embryologiques du développement du poumon
2.3.1 Les 5 stades du développement embryonnaire du poumon
2.3.2 La vascularisation pulmonaire
2.3.3 Les conditions d’un développement pulmonaire normal
2.4 Diagnostic de l’hypoplasie pulmonaire
2.4.1 Diagnostic échographique
2.4.2 Imagerie par résonance magnétique
2.4.3 Diagnostic différentiel
2.5 Étiologies et pronostic néonatal
2.5.1 Étiologies
2.5.2 Pronostic postnatal
DEUXIEME PARTIE : ETUDE RETROSPECTIVE
1 Objectifs.
2 Matériel et méthodes
2.1 Méthodes
2.2 Les Critères d’inclusion et d’exclusion
2.3 Analyse statistique
3 Présentation de la population
3.1 Population générale
3.2 Données lors de l’hospitalisation
3.2.1 Terme de rupture
3.2.2 Quantité de liquide amniotique
3.2.3 Mouvements respiratoires foetaux
3.2.4 Cure de corticoïdes
3.3 Issue de grossesse
3.3.1 Fausse couche tardive
3.3.2 Interruption médicale de grossesse
3.3.3 Nouveau-né n’ayant pas fait l’objet d’une réanimation néonatale.
3.3.4 Nouveau-né ayant fait l’objet d’une réanimation néonatale.
3.4 Déroulement de l’hospitalisation des nouveau-nés pris en charge
service de réanimation néonatale
3.4.1 Nouveau-nés rentrés à domicile
3.4.2 Nouveau-nés décédés pendant leur hospitalisation
TROISIEME PARTIE : DISCUSSION.
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE
ANNEXE I
ANNEXE II.
