LES CONVULSIONS FEBRILES

Epidémiologie des convulsions hyperpyrétiques

 Fréquence

La fréquence des CF est importante mais très variable d’une étude à l’autre, de 2 à 5 % de la population générale [23,28]. Ces variations sont fonction de la méthodologie de l’étude, des définitions utilisées et de la formulation des résultats. D’après l’étude du National collaborative périnatal Project réalisée par Nelson et Ellenberg, qui ont suivi de manière prospective 54 000 enfants de la naissance à 7 ans, la prévalence des CF serait de 3,7% à l’âge de 7 ans [43]. En Grande-Bretagne, Verity et al ont suivi de manière prospective une cohorte de 13 135 enfants nés en avril 1970 et ont trouvé une incidence cumulative de 2,3% à 5 ans [55]. 6 2.2. Sexe Les CF sont plus fréquentes chez les garçons que chez les filles avec un sexratio de 1,2 à 1,4. Les filles sont cependant plus à risque de faire des convulsions compliquées 

Age

L’âge de survenue se situe le plus souvent entre 6 mois et 3 ans, avec un pic à 18 mois. Seulement 6 à 15% des convulsions surviennent après 4 ans. Leur apparition après 6 ans est inhabituelle et exceptionnelle [57]. 3. Classification des convulsions hyperpyrétiques Classiquement on distingue deux types de convulsions fébriles : les CF « simples » et des CF « complexes » ou « compliquées ». Environ 60 à 70% des CF sont simples et 30 à 40% sont complexes [43,11]. Les CF simples sont les plus fréquentes, surviennent dans 60 % à 70% des cas. – Elles sont généralisées (bilatérales et symétriques), toniques ou tonicocloniques, – d’une durée inférieure à 15 minutes, de résolution spontanément favorable sans déficit post-critique, – ne survenant qu’une seule fois lors du même épisode fébrile, – chez un enfant âgé de plus de 1 an, sans antécédent neurologique et dont le développement psychomoteur est normal.  Tous ces critères doivent être présents pour parler de CF simple [50]. Les CF complexes se définissent par l’un des critères suivant : [50].  Un âge de survenue inférieur à 1 an  la localisation partielle des crises  la durée des crises supérieure à 15 minutes  la présence d’un déficit post-critique 7  la récidive dans les 24h  la survenue de la CF chez un enfant avec des antécédents neurologiques ou de retard psychomoteur  antécédents familiaux d’épilepsie. NB : L’âge de survenue avant 1 an est le critère le plus important dans la différenciation 4. Rappel physiopathologique des convulsions fébriles [9] : figure 1. Les mécanismes physiopathologiques exacts de déclenchement des CF restent mal connus. Leurs apparitions semblent résulter de la sommation de différents facteurs pouvant varier d’un individu à l’autre. – un cerveau immature – Une prédisposition génétique, – une modification de la température corporelle – Les phénomènes infectieux et inflammatoires CF 

Maturation cérébrale

Comme les CF surviennent rarement avant l’âge de 6 mois et après l’âge de 6 ans, il existe une relation évidente avec la maturation cérébrale. La nature exacte du processus de maturation n’est pas claire mais pourrait être liée à une augmentation de la myélinisation, la disparition des neurones en excès et/ou une augmentation de la complexité synaptique.

Facteurs génétiques 

Le rôle des facteurs génétiques dans la survenue des CF a été précocement évoqué du fait de la différence d’incidence selon les zones géographiques et de l’existence d’une prédisposition familiale (L’incidence est de 2 à 5 % dans les populations caucasiennes, tandis qu’elle est de 9% au Japon). 8 Il existe des antécédents familiaux de CF chez 25 à 40% des enfants. Le risque de survenue d’une CF est multiplié par 2 pour un enfant dont les deux parents ont fait des CF dans l’enfance. Chez les jumeaux monozygotes, la concordance de survenue de CF est de 30 à 70% suivant les études, et baisse à 14 ou 18% pour des jumeaux dizygotes [57]. Toutes ces données suggèrent une prédisposition familiale. Cependant aucun mode de transmission n’est clairement établi. Le mode polygénique et le mode autosomique dominant sont ceux qui sont évoqués.

Rôle de la fièvre

La fièvre est une température corporelle anormalement élevée dépassant 38°C. Les CF surviennent habituellement dans les 24 premières heures de fièvre. L’intensité de la fièvre dans la genèse d’une CF n’est pas précisée. Sur ce point, les valeurs retrouvées dans la littérature sont variables, mais toujours supérieures à 38°. Aucune étude ne permet également de savoir si l’intensité du décalage thermique est plus importante à prendre en compte, au plan physiopathologique, que la valeur absolue du pic de température. Cependant, les CF surviennent préférentiellement lors de l’ascension thermique, mais peuvent aussi être favorisées par la défervescence thermique. L’augmentation de la température modifie un certain nombre de processus physiologiques au niveau cérébral pouvant participer aux mécanismes conduisant aux CF. Ainsi, au niveau neuronal, l’hyperthermie va modifier un certain nombre de phénomènes électrophysiologiques comme la cinétique de fonctionnement des canaux ioniques, la morphologie des potentiels d’action et la transmission synaptique.

Rôle des agents infectieux

La fièvre survient à la suite d’une réaction inflammatoire induite en général par un agent pathogène. Ce sont les agents pyrogènes provenant des microorganismes qui initient la réaction inflammatoire. Il s’ensuit une sécrétion de cytokines dont l’interleukine 1 beta, l’interleukine 6, le TNF alpha et l’interféron gamma. Les cytokines sont synthétisées par les monocytes puis libérées dans la circulation sanguine à la suite d’une stimulation du système immunitaire. L’interleukine 1 beta pouvant passer la barrière hématoencéphalique est l’une des cytokines les plus impliquées, à la fois dans la réaction inflammatoire et dans son rôle pro-épileptogène [9,40]. Les infections causales sont le plus souvent virales. Selon les méthodes de recherche virologique, une infection virale serait à l’origine de la fièvre dans 27 à 86 % des cas. Ces études n’ont pas permis d’établir qu’un type d’agent pathogène particulier était responsable de la survenue d’une CF. Au cours d’un épisode fébrile ayant entrainé une première CF chez 58 enfants, les virus en cause n’étaient pas différents de ceux trouvés chez 116 patients témoins fébriles.

Facteurs de risques

En 1993, l’étude de Bethune et al [12] avait permis d’identifier 4 facteurs de risque de survenue d’une première CF : – Un antécédent familial de CF (premier ou second degré) ; – Une hospitalisation en période néonatale de plus de 28 jours ; – Un développement neurologique lent selon les parents ; – La fréquentation d’une crèche. En cumulant 2 de ces facteurs, le risque de présenter une CF est de 28%. A noter que dans la population générale, il n’y a qu’environ 3% des enfants qui présentent au moins 2 de ces facteurs de risque.