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Atteintes pleurales
Des épanchements pleuraux spécifiques ont été rapportés au cours des syndromes myéloprolifératifs et en particulier de la LMC [40]. Le liquide pleural est souvent hémorragique, riche en cellules matures mais aussi immatures (granulocytes, monocytes et cellules blastiques en proportion variable). La survenue de ces épanchements est de mauvais pronostic, marquant l’évolution en phase de transformation blastique [40]. Dans les LMC à chromosome Philadelphie, la translocation peut être mise en évidence dans les cellules granuleuses du liquide pleural. Des pleurésies spécifiques ont été décrites dans d’autres SMP tels que les myélofibroses, les leucémies chroniques à éosinophiles, la polyglobulie. Le mécanisme impliqué est celui d’une infiltration de la plèvre à un stade de transformation blastique du syndrome myéloprolifératif. Au cours des LMC, l’incidence des épanchements pleuraux révélateurs d’une transformation blastique a très nettement diminué depuis l’utilisation des inhibiteurs de tyrosine kinases (Imatinib, Dasatinib, Nilotinib). Néanmoins, l’utilisation du dasatinib s’accompagne d’une incidence élevée d’épanchements pleuraux attribués alors, à une toxicité de cette molécule [8].
Hypertension artérielle pulmonaire
L’hypertension artérielle pulmonaire est définie par l’élévation durable de la pression pulmonaire de plus de 25 mmHg au repos ou de 30 mmHg à l’exercice avec une pression dans les capillaires et le ventricule gauche à la fin de la diastole de plus de 15 mmHg [26]. Dingli a rapporté en 2001 une hypertension artérielle pulmonaire chez des patients atteints d’hémopathie maligne chronique avec thrombocytose [23]. Sur 26 patients atteints de SMP ou de SMD et d’une HTAP de cause inconnue, 12 patients présentaient une MM, 5 une thrombocytémie essentielle, 6 une polyglobulie de Vaquez, 1 une leucémie myéloïde chronique et deux un syndrome myélodysplasique. 14 parmi eux avaient une hyperplaquettose supérieure à 600 000. Depuis, l’hypertension pulmonaire est devenue une donnée classique au cours des SMP. L’association entre HTAP et SMP a une origine multifactorielle [31] liée aux différentes caractéristiques du SMP : splénectomie, hypertension portale, chimiothérapie, infiltration du parenchyme pulmonaire par les cellules hématopoïétiques ou hématopoïèse extramédullaire, facteurs responsables de la thrombocytose mais aussi thrombose artérielle pulmonaire due à la thrombocytose et à l’érythroblastose. Une corrélation a été retrouvée entre le taux de plaquettes et la sévérité de l’HTAP. Une obstruction artérielle pulmonaire par des mégacaryocytes a pu être démontrée dans deux cas, suggérant un rôle de la lignée plaquettaire dans la pathogénèse de l’HTAP. Le PDGF et le TGFβ pourraient jouer un rôle important. La survenue d’une HTAP chez les patients porteurs d’une hémopathie maligne chronique reste un élément de très mauvais pronostic car une fois développée, l’HTAP a une évolution indépendante bien qu’une amélioration ait pu être rapportée par le traitement de l’hémopathie initiale. La médiane de survie est alors de 18 mois après le diagnostic de l’HTAP. Schermuly a rapporté une réversibilité du remodelage vasculaire par de l’imatinib dans des modèles animaux de SMP chronique avec HTAP [31]. Par contre, les données hémodynamiques ne permettaient pas de faire la différence entre les deux situations. Bien que les mécanismes ne soient pas parfaitement connus, il semblerait que myélofibrose, SMP chroniques et HTAP puissent avoir des médiateurs communs impliqués dans leur pathogénie. Sur le plan clinique, rien ne différencie une HTAP primitive ou secondaire. Compte tenu des données de la littérature, il est nécessaire de rechercher une HTAP devant toute dyspnée survenant chez un patient porteur d’une hémopathie chronique et a fortiori d’un syndrome myéloprolifératif
Atteintes non spécifiques
Elles étaient dominées autrefois par les infections et, actuellement, surtout par les toxicités des traitements. Mais d’autres complications ont également été décrites : réactions granulomateuses, pneumothorax. Les diagnostics de ces atteintes pulmonaires sont difficiles car l’aspect radiologique du thorax après traitement par radiothérapie et chimiothérapie peut être modifié. Ainsi, il peut être observé des aspects de redistribution vasculaire, mais surtout des bandes de fibrose paramédiastinale, en rapport avec l’irradiation médiastinale [8].
Infections respiratoires
Les Complications infectieuses au cours des hémopathies malignes sont des situations fréquentes. Leurs survenues s’expliquent non seulement par le déficit immunitaire intrinsèque lié à l’hémopathie, mais aussi aux thérapeutiques immunosuppressives ou aplasiantes mises en œuvre [31]. Environ 50 % des patients souffrant d’hémopathie maligne présenteront une infection pulmonaire au cours de leur prise en charge [64]. Ces événements sont grevés d’une forte morbidité nécessitant une chimiothérapie anti-infectieuse à large spectre. Ils sont directement responsables de près de 40 % de décès dans cette population. Le pronostic est corrélé à la précocité du diagnostic imposant l’accès rapide à une imagerie en coupe : un élément clé de la prise en charge d’une pneumopathie à la recherche d’une infection fongique par exemple [43]. Le scanner a montré sa supériorité par rapport au cliché standard pour la localisation et l’extension des lésions ainsi que pour l’orientation étiologique [72]. Cet examen est actuellement recommandé avec un niveau de preuve « A »devant la suspicion de complications infectieuses thoraciques en onco-hématologie [75]. Il est également essentiel pour la réalisation ou l’orientation de prélèvements, qu’ils soient endoscopiques ou percutanés. Le diagnostic microbiologique, à partir des données de l’imagerie, est bien entendu un élément d’orientation dont la sensibilité et la spécificité resteront toujours inférieures au gold standard microbiologique. Néanmoins, le type et la durée de l’immunosuppression, associés à certaines spécificités morphologiques, peuvent orienter préférentiellement vers certains germes et ainsi aider le processus décisionnel. D’autres éléments doivent être recherchés en imagerie afin d’orienter le clinicien vers une pathologie non infectieuse isolée ou associée.
Table des matières
INTRODUCTION
Première Partie : RAPPEL
I. DEFINITIONS
1. Hémopathies malignes
1.1. Leucémies
1.2. Syndromes immunoprolifératifs
2. Hémopathie pulmonaire maligne primitive
3. Maladie respiratoire basse
II. EPIDEMIOLOGIE
1. Leucémies aiguës (LA)
2. Leucémies lymphoïdes chroniques (LLC)
3. Leucémie à tricholeucocytes
4. Leucémie myéloïde chronique (LMC)
5. Polyglobulie primitive ou maladie
6. Splénomégalie myéloïde (SM)
7. Thrombocytémie essentielle (TE)
8. Maladie de Hodgkin (MDH)
9. Maladie de Kahler ou myélome multiple
III. DIFFERENTES HEMOPATHIES
1. Lymphomes
1.1. Maladie de Hodgkin
1.2. Lymphomes malins non Hodgkiniens (LMHN)
2. Leucémies
2.1. Leucémies aiguës
a) Leucémies aiguës myéloïdes ou myéloblastiques
b) Leucémies aiguës lymphoblastiques (LAL)
2.2. Leucémies chroniques
a) Leucémie lymphoïde chronique (LLC)
b) Leucémie myéloïde chronique (LMC)
3. Autres hémopathies
3.1. Myélome multiple ou Maladie de Kahler
3.2. Thrombocytémie essentielle
3.3. Polyglobulie de Vaquez
3.4. Splénomégalie myéloïde
3.5. Myélodysplasies
3.6. Maladie de Waldenstrom
IV. MALADIES RESPIRATOIRES BASSES AU COURS DES HEMOPATHIES MALIGNES
1. Atteintes spécifiques
1.1. Syndrome tumorale médiastino-pulmonaire
1.2. Pneumopathies infiltratives diffuses
1.3. Atteintes pleurales
1.4. Hypertension artérielle pulmonaire
2. Atteintes non spécifiques
2.1. Infections respiratoires
2.2. Causes non infectieuses
Deuxième Partie : NOTRE ETUDE
I. CADRE D’ETUDE
1. Centre National de Transfusion Sanguine (CNTS)
2. Service d’Hématologie de l’Hôpital « Dalal Jamm »
II. METHODOLOGIE
1. Type et période d’étude
2. Population d’étude
2.1. Critères d’inclusion
2.2. Critères d’exclusion
3. Recueil des données
4. Paramètres étudiés
4.1. Données sociodémographiques
4.2. Profils des maladies respiratoires basses associées aux hémopathies
4.3. Profils des hémopathies malignes
4.3.1. Type d’hémopathie
4.3.2. Stade d’évolution de l’hémopathie maligne
4.4. Association maladie respiratoire basse et hémopathie maligne
4.4.1. Chronologie des maladies respiratoires basses
4.4.2. Type de maladies respiratoires basses retenues
4.4.3. Profil étiologique des maladies respiratoires basses associées aux hémopathies
5. Saisie et analyse des données
6. Déroulement de l’étude et aspects éthiques
7. Limites de l’étude
III. RESULTATS
1. Prévalence des maladies respiratoires basses
2. Données sociodémographiques
3. Profils des maladies respiratoires basses
3.1. Profil clinique
3.1.1. Antécédents, terrains et comorbidités
3.1.2. Signes cliniques
3.2. Profil para clinique
3.2.1. Imagerie
3.2.1.1. Imagerie thoracique
3.2.1.2. Echographie cardiaque
3.2.2. Spirométrie
3.2.3. Biologie
a) Hémogramme
b) Exploration du liquide pleural
c) Bactériologie des prélèvements
3.2.4. Fibroscopie bronchique et Médiastinoscopie avec examen anatomopathologie des prélèvements
4. Profils des hémopathies malignes
4.1. Type d’hémopathie
4.2. Stade d’évolution de l’hémopathie maligne
5. Association maladie respiratoire basse et hémopathie maligne
5.1. Chronologie d’apparition des malades respiratoires basses
5.2. Type de maladies respiratoires basses
a) Manifestations respiratoires basses inaugurales
b) Manifestations respiratoires basses apparues après le diagnostic et avant la prise en charge
c) Manifestations respiratoires basses apparues au cours de la prise en charge initiale des hémopathies
5.3. Profil étiologique des maladies respiratoires basses associées aux hémopathies
a) Maladies respiratoires basses spécifiques des hémopathies
b) Maladies respiratoires basses non spécifiques
DISCUSSION
I. PREVALENCE DES MALADIES RESPIRATOIRES
II. DONNEES SOCIO-DEMOGRAPHIQUES
III. PROFILS DES MALADIES RESPIRATOIRES BASSES
1. Profil clinique
2. Profil para clinique
3. Profils des hémopathies malignes
3.1. Type d’hémopathie
3.2. Stade d’évolution de l’hémopathie maligne
4. Association maladie respiratoire basse et hémopathie maligne
5. Type de maladies respiratoires basses
6. Profil étiologique des maladies respiratoires basses associées aux hémopathies
CONCLUSION ET RECOMMANDTIONS
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES
