Le ptosis correspond à une chute de la paupière supérieure secondaire à une impotence du muscle releveur [1]. Il constitue la malposition palpébrale la plus fréquente de l’enfant [2]. Le nombre de ptosis d’origine congénitale est nettement plus important. En effet, les ptosis congénitaux représentent 75 % de la totalité des ptosis pour S.Morax[3]. Quand le ptosis est congénital et qu’il est sévère (axe pupillaire non dégagé), une prise en charge chirurgicale urgente s’impose pour éviter l’installation d’une éventuelle amblyopie. La fréquence de l’amblyopie est plus élevée chez les patients atteints de ptosis que ceux de la population générale[4]. Aux USA, dans l’étude de Hornblasset al, sur 36 patients atteints de ptosis 19% étaient amblyopes.[5] Au Maroc, 63,6% sur un total de 11 patients atteints de ptosis avaient une amblyopie[6]. Le traitement du ptosis congénital est exclusivement chirurgical [2].Plusieurs techniques chirurgicales sont utilisées en fonction du degré de ptose, du parcours du muscle releveur de la paupière supérieure. La suspension palpébrale au muscle frontal est une très bonne technique lorsque le ptosis est sévère avec une fonction médiocre du releveur de la paupière supérieure (< 4 mm). Plusieurs variantes de cette technique ont été publiées selon le matériel de suspension utilisé, qu’il soit autologue (fascia lata autologue) ou synthétique comme le polytétrafluoroéthylène (PTFE ou Goretex®), le silicone, le polypropylène (Prolène®) ou le nylon[7]. La suspension par le poly-propylène a été longtemps considérée comme une technique provisoire pouvant être utilisée dès l’âge de quelques mois pour prévenir l’amblyopie dans les ptosis sévères[8].

Dans l’étude de Wasserman et al., aux Etats Unis la récurrence du ptosis après suspension palpébrale par polypropylène était de 12 %[8]. Une étude réalisée au Maroc en 2014 par Bouazza et al., trouve 14,3 % de récidive[7]. Une étude réalisée au Mali par Kabesha a montré que la suspension frontale est la méthode la plus utilisée pour le traitement du ptosis congénital soit 94,74%[9].

Rappel embryologique

Le développement embryologique des paupières débute à la quatrième ou cinquième semaine de gestation, à partir d’une condensation du mésoblaste (squelette palpébral) avec l’ectoderme (peau et conjonctive). Issues du mésoblaste du bourgeon fronto-nasal pour la paupière supérieure et du bourgeon maxillaire pour la paupière inférieure, elles apparaissent à la septième semaine de la vie embryonnaire sous forme de deux bourrelets circulaires qui fusionnent à la neuvième ou dixième semaine de gestation, délimitant ainsi la future fente palpébrale. Les muscles, les glandes et les follicules pileux se différencient progressivement à l’intérieur de ces ébauches. La séparation des deux paupières se produit à la fin du sixième mois de gestation. Cette séparation serait due à la combinaison de trois phénomènes : actions des rétracteurs, sécrétion des glandes tarsales et kératinisation des bords libres[10].

Rappel anatomique

Le mouvement d’élévation de la paupière supérieure est un phénomène complexe qui fait intervenir de multiples éléments de nature différente : musculaire striée, musculaire lisse et aponévrotique. En effet ce mouvement est commandé par le système cérébro- spinal volontaire (branche supérieure du nerf oculomoteur commun (III)) et par le système sympathique.

Paupière supérieure :
On distingue deux éléments importants à connaître dans la chirurgie du ptosis : Le pli palpébral supérieur : il répond au bord supérieur du tarse supérieur et se situe en moyenne à 8 mm au-dessus du bord libre (entre 6 à 10 mm chez l’adulte et plus bas chez l’enfant). Ce pli est formé par les insertions superficielles du muscle releveur de la paupière supérieure. Chez l’adulte, il existe fréquemment un excès cutané nommé blépharochalasis au-dessus du pli palpébral supérieur et pouvant masquer ce dernier.

Parfois, un repli cutané, nommé épicanthus, unit le pli palpébral supérieur au pli palpébral inférieur passant en pont au niveau de la commissure médiale.

Le bord libre supérieur : délimite le bord supérieur de la fente palpébrale. Il se situe au niveau du limbe cornéen supérieur chez l’enfant et à 1 ou 2 mm sous ce limbe chez l’adulte. En effet, d’après Stoller[11], la position de ce bord libre en position primaire chute progressivement avec l’âge. La chute de ce bord libre est à l’origine de ptosis.

Fente palpébrale :
La fente palpébrale est délimitée en haut et en bas par les bords libres des paupières supérieure et inférieure. Elle est de forme elliptique avec un angle latéral aigu et un angle médial arrondi. Sa hauteur moyenne, en position primaire, est de 11,83 +/- 1,61 mm chez les sujets de race blanche[12] et de 8,86 à 10mm chez les sujets de race noire où il n’existe pas de différence significative selon le côté ou le sexe[13]. La hauteur de la fente palpébrale varie énormément au cours de l’enfance, avec une augmentation importante entre 3 et 5 mois et entre 24 et 36 mois [14].L’âge joue un rôle dans la largeur de la fente palpébrale, qui augmente d’environ 10 % entre 12 et 25 ans et diminue d’autant à partir de 35 ans [15]. La mesure de la fente palpébrale permet de préciser le degré du ptosis.

L’appareil releveur de la paupière supérieure 
L’appareil releveur comprend, outre le muscle releveur de la paupière supérieure (RPS) dont l’action est prépondérante dans l’élévation de la paupière supérieure, certains éléments anatomiques annexes orbitaires ou palpébraux.

Le muscle releveur de la paupière supérieure :
Le muscle releveur de la paupière supérieure a son origine au niveau de l’apex orbitaire, son corps musculaire strié en forme de ruban aplati suit l’axe de l’orbite en avant et en dehors. En avant de l’équateur du globe oculaire, il se poursuit par un tendon aponévrotique actif ou aponévrose, qui s’étale sur toute la largeur de la paupière supérieure et se fixe sur la moitié inférieure de la face antérieure du tarse.

Eléments anatomique annexes de l’appareil releveur :
Ces éléments ont un rôle prépondérant dans le statique et la dynamique palpébrale.

Au-dessus du muscle releveur

Le ligament suspenseur de Whitnall : c’est un épaississement de la partie supérieure de la gaine du muscle releveur siège en arrière de la transition musculo aponévrotique du muscle releveur. Il est tendu transversalement de couleur blanc nacré, il constitue un repère chirurgical important lors du traitement du ptosis.

Le septum orbitaire : c’est une structure conjonctive qui sépare la paupière de l’orbite qu’il protège contre les infections, inflammations et diffusions d’hémorragie. Il s’agit d’un élément de suspension très accessoire du muscle releveur.

Le muscle frontal : en se contractant, ce muscle participe à l’élévation de la paupière (le sourcil s’élève de 10 à 15 mm). Il peut ainsi suppléer partiellement le muscle releveur de façon spontanée ou après intervention chirurgicale (suspension de la paupière supérieure au muscle frontal).

En dessous du muscle releveur de la paupière supérieure

Le muscle de Müller : il s’agit d’un muscle lisse, d’innervation sympathique, de petite taille. Il trouve son origine au niveau de la face inférieure du muscle releveur, et se termine sur le bord supérieur du tarse par un petit tendon d’une largeur de dix millimètre. L’amplitude de son action est de 2 à 3mm. Celle-ci peut être évaluée par le test à l’épinéphrine. Sa paralysie (syndrome de Claude Bernard Horner) se traduit par un ptosis sympathique minime.

Le muscle droit supérieur : il est issu de la même lame mésenchymateuse que le muscle releveur et a en commun avec ce dernier l’origine d’insertion, l’innervation et des connexions aponévrotiques. Il a une action synergique avec le muscle releveur de la paupière supérieure (élévateur, adducteur et intorteur). Sa paralysie, responsable d’une hypotropie, est à l’origine d’un faux ptosis.

Anatomie chirurgicale

Dans la chirurgie de la paupière, on distingue deux lamelles principales :

Lamelle antérieure :
•La peau palpébrale : la plus fine de l’organisme ; elle est dépourvue de graisse et contient des glandes comme tout revêtement cutané.

•Le muscle orbiculaire est un muscle strié complexe innervé par le nerf facial. Il est responsable de la fermeture palpébrale (volontaire et automatique),

Lamelle postérieure :
•Le tarse, tissu fibro-élastique condensé, a une forme grossièrement ovalaire. Il donne sa rigidité à la paupière et en est le véritable squelette .