RAPPELS SUR LES TUMEURS DE LA MAIN

Les tumeurs des tissus mous sont relativement rares, on estime que 6.000 a 7.000 sarcomes des tissus mous sont diagnostiques aux Etats-Unis chaque année. Environ 15% d’entre eux se trouvent dans l’extrémité supérieure du corps, et environ 4% se trouvent sur les mains (5). Les recherches sur les sarcomes des tissus mous sont facilitées par les larges bases de données du Memorial Sloan-Kettering Cancer Center et du Scandinavian Tumor Registry. Elles ont permis une identification des tumeurs et leurs traitements pouvant être prédictifs du pronostic ; incluant la grade de la tumeur, sa taille, sa profondeur, l’envahissement des vaisseaux, la marge de résection après excision définitive. Malgré ces larges bases de données, la compréhension des sous-types histologiques spécifiques de ces maladies est très limitée. L’analyse des données a largement regroupé tous les types de sarcomes des tissus mous sous le même diagnostic, cela dilue et confond l’analyse spécifique de la maladie concernant le mode de développement, la récurrence, les métastases, la réponse à la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie(6). Les informations sur les sarcomes des tissus mous de la main sont limitées a une petite série, moins de 30 patients, recueillis en 10 ans avec de multiples diagnostics (5-7-8). Les tumeurs se développant au niveau de la main sont classifiées en tumeurs bénignes, malignes et métastatiques. Les tumeurs bénignes sont les plus commun au niveau de la main, et sont classifiées en latentes, actives et agressives. De nombreuses tumeurs bénignes de la main font partie du groupe des tumeurs bénignes actives (9-10). La majorité des tumeurs osseuses de la main sont bénignes. Le chirurgien qui évalue et traite les tumeurs de la main doit se familiariser avec l’anatomie des extrémités, la biologie tumorale, les présentations variables de la tumeur, l’éventail des possibilités thérapeutiques et leurs limites(11). 18 Les tumeurs osseuses agressives ou malignes sont habituellement reconnues par des conclusions radiographiques évidentes. Le sarcome d’Ewing qui peut apparaitre comme une infection indolente constituerait une exception (12). Les tumeurs d’origine vasculaire sont relativement rares. Elles peuvent revêtir des manifestations de syndrome systémique, ou se présenter comme de simples anomalies cliniques. les tumeurs vasculaires peuvent être classifiées en congénitale ou acquise, bénigne ou maligne. Les tumeurs vasculaires congénitales bénignes comprennent les hémangiomes, les lymphangiomes et les fistules artérioveineuses congénitales. Les tumeurs vasculaires bénignes acquises comprennent les fistules artérioveineuses, les granulomes pyogéniques, les tumeurs glomiques et les vrais ou faux anévrysmes. Les tumeurs vasculaires malignes regroupent les hémangiosarcomes, les hémangioendothéliome et les sarcomes de Kaposi. Environ un quart des tumeurs vasculaires se trouvent sur les extrémités, avec une grande proportion au niveau de la main et de l’avant-bras(13). Les tumeurs vasculaires de la main représentent environ 7% de toutes les tumeurs de la main, et les tumeurs vasculaires malignes de la main représentent moins de 1% de toutes les tumeurs de la main et de l’avant-bras (13-14). Le carcinome basicellulaire est certainement la tumeur maligne de la peau la plus fréquemment rencontrée. Son association avec une exposition solaire chronique a été rapportée par de nombreuses études. Et son apparition sur les zones exposées est classique. Le dos de la main est à considérer comme une zone exposée au soleil, mais les carcinomes basicellulaires y sont peu fréquents (15-16). Les carcinomes basicellulaires se présentent classiquement comme des changements érythémateux de la peau et de possibles ulcérations. Des bords perlés et surélevés peuvent s’observer occasionnellement (17). Classifications : De nombreuses classifications des tumeurs musculo-squelettiques ont été décrites, dans les littératures. En 1979, la Musculoskeletal Tumor Society a adopté un système de 19 classification des tumeurs osseuses, tenant compte du grade de la tumeur, de sa localisation et de la présence ou non de métastases. Ce système est le plus communément utilisé. Le système de l’American Joint Committee on Cancer (AJCC) est aussi utilisé en tenant compte de la taille de la tumeur et en différenciant les métastases pulmonaires et non pulmonaires. Les grades de la tumeur sont classifiés de bas á haut grade de malignité, selon leur potentiel à donner des métastases. La désignation de grade est déterminée par l’anatomopathologiste et le chirurgien, prenant en considération les caractéristiques histologiques, les données radiographiques, et les découvertes cliniques. Les lésions de bas grade sont histologiquement bien différenciées avec quelques mitoses et des atypies nucléaires modérées. Les lésions de haut grade sont peu différenciées histologiquement et caractérisées par des mitoses fréquentes, des atypies significatives et des nécroses (18). Le site de localisation de la lésion est classifié en intra ou extra-compartimental, basé sur l’absence ou la présence d’extension tumorale dans les compartiments anatomiques adjacents.

Les tumeurs cutanées

Bénignes : Verrues, naevi, kystes épidermiques par inclusion Pré malignes : kératoses actiniques, radiodermites, mélanose de Dubreuilh,, maladie de Bowen Malignes : épithéliomas basocellulaires, épithéliomas spinocellulaires, épithélioma sudoripares, sarcome de Kaposi, mélanomes malins. 2. Les tumeurs des parties molles : Les tumeurs conjonctives : les kystes synoviaux, kystes mucoïdes, tumeurs à cellules géantes, lipomes, fibromes, histiocytofibromes et histiocytomes ; fibromatoses adultes et juvéniles ; les tumeurs conjonctives envahissantes dont les fibromatoses pseudosarcomateuses (fasciites nodulaires, tumeurs dermoïdes), myxomes ; et les tumeurs 20 conjonctives malignes telles les sarcomes synoviaux, les sarcomes épithélioïdes, liposarcomes, fibrosarcomes, histiocytosarcomes fibreux. Les tumeurs cartilagineuses des parties molles : les chondromes et les chondrosarcomes. Les tumeurs musculaires : léiomyomes, rhabdomyosarcomes. Les tumeurs nerveuses : Schwannomes, neurofibromes, fibrolipomes du nerf médian, pacinomes, tumeurs nerveuses malignes. Les tumeurs vasculaires : -Angiodysplasies : les hémangiomes immatures et matures, les angiomes complexes disséminés (dont les angiomes neurocutanés de Sturge Weber, Von Hippel-Lindau ; et les angiomes ostéodystrophiques de Klippel, Trenaunay, Rendu Osler, Mafucci Kast,…) et les lymphangiomes. -Tumeurs vasculaires: hémangioendothéliomes, hémangiopéricytomes, angioléiomyomes, angiosarcomes, et lymphangiosarcomes. Les tumeurs métastatiques 3

Les tumeurs ostéocartilagineuses

Les tumeurs cartilagineuses : enchondromes solitaires, multiples, maladie d’Ollier, chondroblastomes, chondrosarcomes, fibromes chondromyxoïdes. Les tumeurs osseuses : ostéomes ostéoïdes, ostéoblastomes, sarcomes ostéogéniques. Les tumeurs fibreuses : dysplasies fibreuses, fibrosarcomes. Les autres tumeurs osseuses : vasculaires, graisseuses, épidermiques, kyste intraosseux, dystrophies osseuses (kystes essentiels, kystes anévrismaux, myosites ossifiant), 21 les tumeurs « non identifiées » telles que les tumeurs à cellules géantes et les sarcomes d’Ewing ; et les tumeurs métastatiques. 4. Les tumeurs unguéales : Elles regroupent les verrues péri- et sous-unguéales, les naevi matriciels, les bandes unguéales, les botryomycomes, les kératoacanthoses, la maladie de Bowen, les épithéliomas basocellulaires, les épithéliomas spinocellulaires et les panaris mélaniques. Traitement Le traitement est à la fois chirurgical et médical. Plus la tumeur est large, plus l’incision est grande, avec un élargissement de la dissection et la création de rabat lors des excisions secondaires ; aboutissant en un niveau de contamination plus élevée, devant être sujette à une large excision en bloc ou une amputation ultérieurement. La proximité de la tumeur par rapport à un tissu fonctionnel tel qu’un nerf, un tendon ou des vaisseaux augmente le risque de contamination d’une excision non planifiée. Le résultat peut être dévastateur pour les patients qui nécessitent grandement une amputation, un grand recouvrement des tissus mous, qui présentent un risque élevé de marge positive á la résection définitive, un risque élevé de récurrence locale, et finalement á la mort faisant directement suite á une biopsie ou une excision non planifiée (19). La radiothérapie est fréquemment utilisée comme traitement adjuvant local après une résection large en bloc des sarcomes des tissus mous des extrémités. Une radiation adjuvante externe peut réduire le risque de récurrence locale des sarcomes de haut et de bas grade(8). La brachythérapie peut aussi avoir des effets en réduisant le risque de récidive locale pour les sarcomes de haut grade, mais semble avoir moins d’effet sur les sarcomes de bas grade. La radiation adjuvante est typiquement indiquée pour les tumeurs de plus de 5 cm à moins qu’on ait une très large marge d’excision. On discute couramment si une radiothérapie est nécessaire ou non pour des lésions des extrémités de moins de 5 cm(20). 22 Ces radiations amènent de véritables risques, particulièrement sur les mains : lésions cutanées, ostéite, contractures, sarcome post-irradiation (21-22). Le rôle de la chimiothérapie dans les sarcomes des tissus mous des extrémités reste à définir et fait le sujet d’un continuel débat. Doxorubicine, ifosfamide et dacarbazine sont des agents qui ont été connus pour avoir des effets significatifs. Les publications sur les protocoles de chimiothérapie rapportent des résultats contradictoires. Une méta-analyse des publications qui abondaient avant 1990 avait suggéré un avantage absolu de survie à 7% en 10 ans pour les lésions des extrémités avec une amélioration des intervalles libres des récidives locales. Une récente étude randomisée sur l’épidoxorubicine et l’ifosfamide dans les lésions des extrémités suggère une survie en général de 13% en 2 ans et de 19% en 4 ans(23).