TÉRATOME SACRO-COCCYGIEN DE L’ENFANT

RAPPEL EMBRYOLOGIQUE

La compréhension des formations anatomiques nécessite un rappel de l’embryogenèse [30]. 1. Première semaine [37] L’ovule fécondé se divise en blastomères pour atteindre le stade de morula. Les petits blastomères périphériques finissent par entourer les gros. Nous avons ainsi un amas cellulaire central, le bouton embryonnaire et une couche cellulaire périphérique appelée le trophoblaste, produisant la structure pré embryonnaire appelée blastocyste (Figure.1). Figure 1: Étapes de la segmentation [30]. 4 2. Deuxième semaine Le bouton embryonnaire présente au stade de 2 semaines la forme d’une sphère, constituée schématiquement de deux cavités hémisphériques superposées: – la cavité amniotique; – la vésicule vitelline primaire. L’embryoblaste se différencie en deux feuillets: l’épiblaste qui est à l’origine des tissus embryonnaires et de l’enveloppe amniotique, et l’hypoblaste qui formera la membrane de Heusser et le sac vitellin primitif. Ces deux feuillets accolés constituent l’embryon ou le disque embryonnaire didermique (figure 2). Le bouton embryonnaire présente au stade de deux semaines la forme d’une sphère, constituée schématiquement de deux cavités hémisphériques superposées. Figure 2: Disque embryonnaire didermique (12 jours) [30]. 1- mésoblaste extra-embryonnaire 2- cavité amniotique 3- vésicule vitelline primaire Crânial Droite 5

Troisième semaine

Durant la troisième semaine du développement, l’épiblaste va subir des transformations complexes qui amènent à la différenciation des trois feuillets embryonnaires (Figure 3). Cette transformation commence par l’apparition de la ligne primitive, un épaississement cellulaire le long de la ligne médiane. Cette ligne est le lieu de passage des cellules en migration qui vont former les couches profondes du mésoblaste et de l’entoblaste, pour constituer le disque embryonnaire tridermique par le processus de gastrulation (Figure 4). Le mésoblaste se subdivise en 3 parties : para-axiale, intermédiaire et latérale. La partie para-axiale, voisine de la notochorde, subit une division segmentaire pour former les somites. La partie latérale du mésoblaste est divisée en deux lames: la somatopleure et la splanchnopleure, qui ensemble délimitent le coelome interne ou intraembryonnaire (figure 5). 6 Figure 3: Disque embryonnaire vu par sa face supérieure (dorsale) (12-17 jours) [30]. Les flèches rouges représentent schématiquement la migration des cellules épiblastiques vers leurs territoires présomptifs respectifs. 1- Sillon primitif 2- Dépression primitive 3- Noeud primitif 4- Membrane oropharyngée 5- Aire cardiaque 6- Bord sectionné de l’amnios 7- Mésoderme 8- Endoderme 9- Future membrane cloacale NB : 1+2+3= ligne primitive Crânial Médial 7 Figure 4: Section transversale au niveau du sillon primitif [30]. Cette section du sillon au moment de la gastrulation montrant l’invagination des cellules épiblastiques formant le futur mésoblaste ainsi que l’entoblaste qui va progressivement remplacer l’hypoblaste. 1- Sillon primitif 2- Épiblaste 3- Mésoblaste extra-embryonnaire 4- Entoblaste définitif 5- Invagination des cellules formant le futur mésoblaste intra embryonnaire 6- Hypoblaste Crânial Latéral 8 Figure 5: Représentation schématique de la section transversale et de la vision dorsale de l’embryon vers le 25ème jour [30,37]. 1- Mésoblaste para-axial 2- Mésoblaste intermédiaire 3- Mésoblaste latéral 4- Processus notochordal 5- Amnios 6- Coelome intraembryonnaire Crânial Latéral 7- Entoblaste 8- Ectoblaste 9- Somatopleure (mésoderme et ectoblaste) 10- Splanchnopleure (mésoderme et entoblaste) 11- Gouttière neurale 12- Plaque neurale 9 Il montre en rose le mésoblaste intra-embryonnaire. De chaque côté de la ligne médiane, il se forme le mésoblaste para-axial (1er renflement) se prolongeant par le mésoblaste intermédiaire (2ème renflement) qui va s’affiner latéralement et se dédoubler pour circonscrire le coelome intra-embryonnaire et participer à la formation de la splanchnopleure et la somatopleure. Pendant ce temps sur la ligne médiane, un amas cellulaire cylindrique, la notochorde, induit la différenciation du neuroblaste à partir de la portion dorsale sus-jacente de l’épiblaste. C’est le processus de la neurulation (Figure 6). La partie médiane de l’épiblaste s’épaissit, forme une gouttière, puis un tube (le tube neural) qui est la première ébauche du système nerveux central. Les bords de cette gouttière constituent les crêtes neurales, à l’origine de la plus grande partie du système nerveux périphérique (figure 7). Figure 6: Début de la neurulation dans la région cervicale avec ébauche de formation de la gouttière neurale [30]. En orange figurent les cellules de la future crête neurale. Les flèches indiquent le sens du plissement latéral. A- Plaque neurale B- Gouttière neurale 1- Épiblaste 2- Gouttière neurale Crânial Latéral 10 Figure 7: Crête neurale en migration (Stade gouttière neurale) [30]. Figure 8: Crête neurale après séparation (stade tube neural) [30]. 1-Épiblaste 2-Bourrelets neuraux 3-Cellules des crêtes neurales en migration 4-Neuroépithélium 5-Canal épendymaire 6-Tube neural Figure 7, Figure 8: Formation à partir de la plaque neurale de la gouttière neurale et finalement du tube neural. Des amas de cellules se détachent des lèvres latérales de la plaque neurale, constituant les crêtes neurales. En quittant le neuroépithélium les cellules des crêtes neurales perdent leur caractère cohésif [30]. Caudal Crânial Latéral Caudal Crânial latéral 11 Deux structures embryonnaires transitoires, la ligne primitive et la notochorde, peuvent provoquer des anomalies de développement lorsqu’elles ne se résorbent pas complètement. La ligne primitive régresse en direction caudale jusqu’à la 4ème semaine, pour ne former qu’une structure insignifiante de la région sacro-coccygienne de l’embryon, puis elle disparaît totalement. Un défaut d’involution de cette ligne primitive laisserait in situ des cellules à potentialités multiples, ce qui expliquerait l’existence de dérivés des trois feuillets dans les tératomes sacro-coccygiens et le rattachement constant de ces tumeurs au coccyx .

RAPPEL ANATOMIQUE

Il appartient: – à la région sacro –coccygienne; – à la région fessière; – à la cavité pelvienne; – au périnée. 1. La région sacro- coccygienne La région sacro-coccygienne est une région médiane postérieure et superficielle, peu profonde essentiellement ostéo-ligamentaire et aponévrotique. Elle continue vers le bas, la région lombaire postérieure, elle est limitée latéralement par les régions fessières, et poursuit, en arrières et en haut, le périnée postérieur. Sa projection cutanée forme le losange de Michaelis dont les repères sont: – l’épine épineuse de la 5ème vertèbre lombaire; – les fossettes lombaires latérales; – le sommet du pli inter-fessier (glutéal). Cette région est constituée par la colonne sacro-coccygienne qui représente une zone d’insertion musculo-aponévrotique et ligamentaire. 12 ❖ La colonne sacro-coccygienne Elle prolonge le rachis lombaire et la partie postérieure de la ceinture pelvienne, entre les deux ailes iliaques de l’os coxal. Elle est formée par: – le sacrum, épais et volumineux en haute percé par les foramens sacrés antérieur et postérieur (figure 9); – le coccyx sous-jacent, étroitement unis l’un à l’autre. Des articulations inter-sacrées existent chez l’enfant et l’adulte jeune puisque la soudure du sacrum s’achève vers 15 ans. Le coccyx est longtemps essentiellement cartilagineux et les 4 ou 5 vertèbres coccygiennes sont articulées (figure 9). Elle est traversée par le canal sacré contenant la queue de cheval et les méninges qui n’existent que dans la partie haute formant un cul de sac qui s’arrête au niveau de S2. La queue de cheval a deux portions: une intra-durale et une autre extradurale de part et d’autre de S2, Elle est réduite au niveau du canal sacré à six paires nerveuses, entourant le filum terminal et elles vont progressivement s’échapper à travers les orifices sacrococcygiens. Elle est une zone d’insertion pour: – des muscles: notamment le muscle grand fessier à sa face postérieur et le muscle élévateur de l’anus à sa face antérieur; – des ligaments: dont le ligament ano-coccygien en arrière du coccyx et les ligaments sacro-latéral et sacro-épineux; – les aponévroses: spinale et lombo-sacrée. 13 ❖ Le plan superficiel de la région sacro coccygienne Il est fait de tissu cellulaire sous cutané qui est en continuité avec celui de la région fessière et celui du périnée postérieur. Il contient les branches postérieures des nerfs rachidiens qui innervent la peau de la région et des rameaux de vaisseaux sacrés latéraux et moyens.