ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES DIAGNOSTIQUES
ET THERAPEUTIQUES DES HYDROCEPHALIES
CHEZ L’ENFANT

Techniques a- Les dérivations internes

La ventriculo cisternostomie endoscopique. Cette technique est née au début du 20ème siècle et ce sont les avancées techniques de l’endoscopie qui ont permis son renouveau. Elle consiste à faire communiquer les cavités ventriculaires (V3) avec les espaces sous-arachnoïdiens en perforant le plancher distendu du 3 ème ventricule La ventriculo-cisternostomie (VCS) représente une technique endoscopique utilisée pour le traitement de l’hydrocéphalie. Elle rentre dans le cadre de la neurochirurgie mini-invasive et peut être émaillée de complications variables . Sous anesthésie, une ventriculographie confirme le diagnostic et repère les structures anatomiques. Par le trou de trépan frontal est introduit un trocart dans le ventricule latéral puis par le trou de Monro dans le troisième ventricule dont le plancher sera perforé sous contrôle radiologique dans les trois plans de l’espace. Cette technique a l’avantage d’éviter les complications mécaniques et infectieuses d’une prothèse mais nécessite une importante dilatation ventriculaire et des aires de résorption encore fonctionnelles. Elle ne s’adresse donc qu’aux hydrocéphalies non communicantes, c’est à dire en pratique aux sténoses de l’aqueduc de Sylvius .

La dérivation ventriculopéritonéale et ventriculo atriale.

Elles consistent à dériver le liquide céphalo-rachidien ventriculaire vers les aires de résorption exceptionnellement intra-névraxique en règle extranévraxiques : péritoine le plus souvent ou dans la circulation sanguine (oreillette droite). Ceci nécessite un système unidirectionnel anti reflux à pression d’ouverture déterminée : la valve. Ces systèmes sont réalisés dans un matériel inerte (Silastic) parfaitement toléré sur de longues périodes par l’organisme. 38 Pour la mise en place, le cathéter ventriculaire multi perforé est introduit par un simple trou de trépan dans le ventricule latéral (le plus souvent dans la corne frontale) et le système introduit sous la peau jusqu’à la région cervicale pour les valves cardiaques, para-ombilicales pour les valves péritonéales. Pour les valves cardiaques, l’extrémité distale est conduite jusqu’à l’oreillette droite sous le contrôle scopique par cathétérisme direct de la jugulaire ou d’une de ses branches à ciel ouvert ou par ponction transcutanée. Pour les valves péritonéales, l’extrémité distale est introduite dans la grande cavité péritonéale par l’intermédiaire d’un trocart ou par abord péritonéale directe à minima. Ces systèmes ont l’avantage de résoudre tous les types d’hydrocéphalie par une intervention simple. La dérivation péritonéale est nettement préférée car l’introduction d’une importante longueur de cathéter évite les interventions itératives de rallongement nécessitées par la croissance. Les dérivations cardiaques ont en outre l’inconvénient de favoriser les thromboses de la jugulaire et de faire courir des risques infectieux plus sévères (septicémie, néphropathie de shunt). b- Dérivations externes Elles sont indiquées s’il existe une méningite en cours jusqu’à stérilisation du L.C.R dans les formes post hémorragiques et dans tous les cas où le L.C.R est trop riche en protéines. Elles ont pour principe de dériver le liquide ventriculaire vers une poche de recueil externe. Le cathéter ventriculaire mis sous anesthésie locale est relié par voie transcutanée au système de recueil. Ce système toujours transitoire permet de contrôler et de régler la pression de dérivation à volonté mais fait courir un risque infectieux majeur, de dysfonctionnement du matériel, d’hyperdrainage et d’hématome. 39 V-2-1-2-Indications La ventriculo cisternostomie (VCS) est l’intervention de choix en cas de : obstacle sur les voies de circulation du LCS :  tumeurs de la fosse cérébral postérieure : cervelet, tronc cérébral, région pinéale  sténose ou malformation de l’aqueduc du mésencéphale  kystes intra ventriculaires  causes rares (tumeurs) Elle ne se conçoit qu’en cas d’hydrocéphalie évolutive. Dans tous les autres cas, le geste opératoire est habituellement la mise en place d’une valve ventriculopéritonéale(DVP). La dérivation ventriculaire externe (DVE) est indiquée lorsque le liquide cépalospinal est infecté (méningite) ou trouble (hémorragie méningée).

Complications

Un certain nombre de complications peuvent survenir : a- Complications infectieuses. Les méningites peuvent compliquer tous les types de valve. Il peut s’agir de méningites purulentes classiques mais 60% sont dues au staphylocoque blanc d’origine cutanée, la contamination se faisant lors de la mise en place du matériel même lorsque la révélation en est tardive [29]. Leur diagnostic repose sur la ponction lombaire. Leur traitement difficile repose sur l’antibiothérapie et l’ablation du matériel ; une dérivation externe transitoire est parfois nécessaire. Le meilleur traitement est préventif : l’expérience du chirurgien, la rapidité de l’intervention, la réduction de la taille et du nombre des incisions cutanées, une antibiothérapie visant le staphylocoque blanc et encadrant l’intervention. – Les péritonites ne se voient qu’en cas de dérivation ventriculopéritonéale. – Les septicémies sont principalement à staphylocoque blanc et compliquent les 40 dérivations ventriculo-cardiaques. Elles peuvent conduire à bas bruit à une insuffisance rénale chronique. b-Complications mécaniques. Elles sont toutes fréquentes puisqu’elles concerneraient 80% des enfants valvés. Elles comprennent : – Toute obstruction du drainage dans son segment inférieur le plus souvent ou dans son segment supérieur parfois par accolement d’un plexus choroïde. – Toute désunion des différents segments de la dérivation soit spontanément soit sous l’effet d’un traumatisme ; la présence de ces derniers accidents a été réduite grâce à l’utilisation du matériel « monobloc ». Ces complications se révèlent par un syndrome d’hypertension intracrânienne aiguë ou subaiguë et nécessitent une ré intervention pour changement de matériel. La possibilité de voir apparaître un épanchement sous dural secondaire à un drainage excessif (surtout au décours d’hydrocéphalies moyennes et très actives) a été considérablement réduite par l’utilisation de valve à haute pression. L’hyper drainage peut aussi entraîner un syndrome des ventricules fentes conduisant à la disparition du volume ventriculaire. Il se manifeste par des céphalées intenses et nécessite un changement de matériel. L’hyper drainage peut également être responsable d’une craniosténose par l’hypotension intracrânienne et arrêt de la poussée cérébrale qu’il faut dépister précocement et surtout prévenir en raison de la lourdeur du traitement. Enfin, après mise en place d’une dérivation ventriculo péritonéale, une sténose de l’aqueduc de Sylvius se constitue fréquemment. Si les zones de résorption de la fosse postérieure ne sont plus fonctionnelles par arachnoïdite, il se produit une dilatation du 4 ème ventricule pouvant entraîner des signes de compression de la fosse postérieure (syndrome du 4 ème ventricule exclu). Une dérivation de ce ventricule est alors nécessaire .

Traitement médical

L’astreinte que représente la pose d’un shunt ventriculaire, la fréquence non négligeable de complications ont stimulé des tentatives de traitements médicaux. L’idée générale vise à établir un nouvel équilibre à la baisse entre production et résorption de LCR pendant une durée suffisante pour que l’hydrocéphalie s’arrête d’évoluer. L’isosorbide et plus récemment l’acétazolamide (à dose progressive de 100 mg /Kg/j) et le furosémide (1à 3mg/Kg/j) sont expérimentalement capables de réduire la production de LCR. Les limites de ces méthodes sont à souligner : – Elles sont inefficaces dans les hydrocéphalies malformatives évolutives. – Elles comportent des risques non négligeables de déséquilibre ionique et de complications rénales surtout chez le tout petit et nécessitent initialement une prise en charge hospitalière. VI-PRONOSTIC [23,28] Le pronostic dépend de l’étiologie, de la rapidité du diagnostic et de la mise en route du traitement.

Développement intellectuel

Environ 2/3 des enfants, toutes étiologies confondues ont un QI supérieur à 70. Parmi eux 41% ont un QI normal avec néanmoins des difficultés neuropsychologiques et d’apprentissage fréquentes. La distension cérébrale progressive de l’hydrocéphalie conduit à des lésions myéliniques et axonales de la substance blanche définitive et à des désordres circulatoires du cortex cérébral. Il est donc impératif d’intervenir dès que possible pour éviter leur constitution ou leur aggravation. En cas d’hydrocéphalie fœtale le pronostic intellectuel est en général beaucoup sévère en raison de l’atrophie cérébrale provoquée par une longue distension ou du fait de lésions associées.

Séquelles motrices et sensorielles

Un syndrome spastique des membres inférieurs est observé dans 20% des cas. Il peut être associé à un déficit intellectuel, une surdité, une amblyopie. 

Comitialité

Le risque de développement d’une épilepsie chez l’enfant hydrocéphale peut être lié d’une part aux lésions cérébrales préexistantes d’autre part à la constitution d’un foyer épileptogène en rapport avec la pénétration transcorticale du cathéte