Dysplasie fibro-musculaire

Introduction

La dysplasie fibromusculaire (DFM) est une pathologie vasculaire diffuse impliquant une atteinte segmentaire non inflammatoire et non athéromateuse de la paroi artérielle entrainant une sténose des vaisseaux de petits et moyens calibre 1,2 impliquant une expression clinique hétérogène. Elle affecte le plus souvent les artères rénales, carotides et vertébrales dans leurs portions extracraniennes mais elle touche fréquemment d’autres sites artériels tels que les artères iliaques ou splénique. Elle a initialement été décrite en 1938 par Leadbetter et Burkland 3 et classée en 3 grands groupes basés sur l’aspect histologique observé en 1958 par Harrison et Mc Cormack : la DFM intimale ; médiale et péri-médiale 4–8. (Annexe 1, 2 et 5) Annexe 1 : Schéma représentent les différentes couches de la paroi artérielle Annexe 2. Classification histopathologique de la DFM. (A) DFM Intimale. Epaississement concentrique de l’intima avec la media et l’adventice relativement normales ©. (B) DFM Médiale. Altération de la média qui apparait amincie et fibrose du muscle artériel avec perte du collagène. (C) DFM périmédiale. Dépôt de collagène dans les 2/3 extérieurs de la média avec hyperplasie circulaire du 1/3 intérieur. (D) Hyperplasie médiale sans fibrose. (A) et (D) (Pathologie vasculaire diaporama) (B) © (Virmani 2013), (C) (American Urological Association 2016) 4 Cependant en raison d’un recours au traitement chirurgical de moins en moins fréquent ainsi que des progrès des techniques d’imagerie, plusieurs études ont corrélé l’atteinte histopathologique à celle angiographique  permettant ainsi d’établir l’actuelle classification binaire de la DFM : – la DFM focale regroupant les sténoses focales et tubulaires – la DFM multifocale corrélée à une atteinte histologique de la média et réalisant à l’angiographie l’aspect classique dit en « collier de perle » ou en « piles d’assiettes » c’est-àdire la succession de sténoses et de dilatations post-sténotiques11. Annexe 3 : Aspect angiographique d’artères rénales droites. A : Aspect en « collier de perle » typique de l’atteinte de la média B : Aspect en « coup d’ongle » assimilée à l’atteinte intimale Cet aspect est pathognomonique de la maladie et représente le seul moyen actuel d’établir le diagnostic. Néanmoins la DFM est loin de s’exprimer uniquement par cet aspect en collier de perles. Récemment, le spectre phénotypique des atteintes vasculaires a été élargi pour y inclure les anévrismes, dissections et tortuosités artérielles mais leurs présences à elles seules ; sans association à une lésion typique sténosante en collier de perle ; ne permet pas de poser le diagnostic de dysplasie fibromusculaire1,2,12,13 ; c’est pourquoi ces lésions typiques sont systématiquement recherchées lors de la découverte de l’une de ces occurrences isolées. 

Symptômes, signes cliniques inauguraux et diagnostic de la DFM

L’âge moyen des patients lors de la 1ère manifestation clinique ou symptôme en lien avec la DFM est de 44,9 ans (écart-type 14) avec un éventail d’âge très large (intervalle [4-69]). (Tableau 1) Le temps moyen entre le premier symptôme ou signe clinique et le diagnostic de DFM est de 5,6 ans (écart-type 9,5) avec également un intervalle très large [0-52]. La fréquence des symptômes ou signes cliniques ayant conduit au diagnostic de la DFM est présentée dans le tableau 3. Les symptômes inauguraux sont très majoritairement représentés par la découverte d’une HTA (59%), suivi des troubles neurologiques (19,2% au total) regroupant les AIT et AVC (5,2% et 3% respectivement soit 8,2% dans l’ensemble), les céphalées (6,7%) et autres symptômes neurologiques (4,3%). Enfin les douleurs abdominales représentent la troisième manifestation clinique inaugurale la plus fréquente (6,7%). Neuf patients (6,7%) sont asymptomatiques avec respectivement 5 patients (3,7%) pour lesquels la DFM a été découverte de façon fortuite et 4 (3%) lors d’un dépistage familial d’un apparenté. Enfin une douleur thoracique est rapportée dans un seul cas (0,7%) tandis que l’IDM inaugural est la présentation clinique initiale pour 5 des 140 patients (3,7%). 

Répartition et caractéristiques de la DFM

La répartition des différentes caractéristiques en lien avec la pathologie est résumée dans le tableau 4. Pour la majorité des patients, il s’agit d’une DFM multifocale (91,2%) avec atteinte de plusieurs sites artériels chez 71,6% des sujets. En moyenne, il existe 2,5 lits artériels touchés par patient (écart-type 1,3 ; médiane 2 ; intervalle [1-6]) avec un maximum de 6 territoires artériels pathologiques selon les données scanographiques initiales.