LAVEMENT BARYTE DANS LE DIAGNOSTIC DE LA MALADIE DE HIRSCHSPRUNG
La défecographie
Cet examen peut se seul ou à la suite de lavement baryté et est plus facile à réaliser chez les grands enfants avec les manœuvre pour pouvoir apprécier le sphincter de l’enfant.
Technique de la défecographie
L’examen se réalise après une vacuité rectale obtenue à l’aide des laxatifs. L’enfant est en étant couché sur le côté ou sur un pot de chambre, l’examen se déroule comme suit : – Clichés sans préparations, – Clichés de profil en réplétion – Clichés de l’exonération de profil en poussé maximale. – Clichés de l’évacuation centrés sur le rectum et le canal anal.
Résultats de la défecographie
L’absence de relâchement du sphincter interne marqué par une convexité antérieure se manifestant par une encoche sur le bord antérieur du rectum est en faveur du diagnostic. Ce signe radiologique est équivalent du reflex recto-anal inhibiteur (RRAI) de la manométrie et n’est pas toujours facile à apprécier mais peut parfois être utile chez les grands enfants [54].
EXPLORATIONS NON RADIOLOGIQUES
La rectomanométrie
Cet examen dynamique permet l’étude du réflexe recto-anal chez le grand enfant. Inhibiteur et de la compliance du rectum, ce réflexe est absent chez le nouveau-né mais est retrouvé vers la deuxième ou la troisième semaine de vie. L’examen se fait sans anesthésie, en introduisant une sonde avec un ballonnet dans le rectum. Le gonflement du ballonnet entraîne la distension du rectum, qui entraîne immédiatement un relâchement du sphincter interne et une contraction du sphincter externe. Dans la maladie de Hirschsprung, la distension rectale n’entraîne aucun relâchement du sphincter interne et met en évidence une hypertonie [35]. Cet examen essentiellement dynamique et fonctionnel est cependant très difficile à interpréter dans les premières semaines de vie. Chez les nourrissons de petit poids ou chez les anciens prématurés en raison de l’immaturité physiologique du côlon à ce stade ; d’où l’exploration par des spécialistes expérimentés. La spécificité de la manométrie rectale est de 95 %, mais sa sensibilité n’est que de 25 %, pouvant entraîner des faux négatifs .
La biopsie
Tout nourrisson suspect de maladie de Hirschsprung doit avoir une biopsie rectale : c’est en effet, l’absence de cellules ganglionnaires dans les plexus mésentériques et l’hyperplasie schwannienne l’accompagnant qui va affirmer la maladie. Ce sont Swenson et al. [46] qui ont introduit cette méthode diagnostique. Deux types de biopsie peuvent être réalisés. La biopsie rectale par aspiration grâce à la pince de Noblett [45] permet d’obtenir de la muqueuse et de la sous-muqueuse, parfois de la musculeuse et a l’avantage de ne pas nécessiter une anesthésie générale. Elle doit bien sûr être faite suffisamment haut (2 cm chez le nouveau-né 18 ou nourrisson, 3 cm chez l’enfant). Les complications en sont rares [30] ; cependant, des perforations ou des hémorragies ont été décrites. La biopsie rectale chirurgicale permet d’obtenir muqueuse, sous-muqueuse et musculeuse. Elle nécessite une anesthésie générale ou une rachianesthésie que nous préférons si l’hémostase le permet. Celle-ci est réalisée lorsque la biopsie à la pince de Noblett ne permet pas de conclure ou s’il existe un doute avec une pseudo-obstruction intestinale chronique, puisque la preuve de celle-ci ne peut être apportée que par la description d’une hypertrophie des filets nerveux dans la musculeuse [16,31]. Une histologie conventionnelle est pratiquée, mais aussi une coloration spécifique enzymo-histochimique (acétylcholinestérase ou l’alpha-naphtylestérase), qui permet de mettre en évidence l’hypertrophie des filets nerveux [32,33]. Dans 90 % des cas, le diagnostic peut être posé grâce à la biopsie par aspiration [34]. Les échecs viennent souvent d’un prélèvement trop superficiel, d’un prélèvement fait en zone transitionnelle (trop près du canal anal), parfois de l’association d’une absence en immuno-histochimie d’hypertrophie schwannienne retrouvée avec une absence en histologie conventionnelle de cellules ganglionnaires témoignant le plus souvent d’une véritable maladie de Hirschsprung, mais dont l’hypertrophie schwannienne n’est pas encore effective le plus souvent parce qu’il s’agit d’un nouveau-né. C’est pourquoi, ces biopsies doivent être confiées à des anatomopathologistes expérimentés à ces méthodes de prélèvement et de détection. Lorsque la clinique et le lavement opaque font évoquer la maladie de Hirschsprung chez un nourrisson alors que la biopsie à la pince de Noblett ne peut conclure et que la manométrie rectale est peu interprétable en raison du trop jeune âge, seule une biopsie chirurgicale permettant de prélever la musculeuse affirme ou infirme le diagnostic. En effet, l’étude histologique sur un fragment plus important contenant 19 du muscle rectal permet de montrer l’absence de cellule ganglionnaire dans les plexus mésentériques.
Introduction |
