LES CARDIOPATHIES CONGÉNITALES DE L’ADULTE
Embryologique
Le cœur est le premier organe fonctionnel du fœtus, les premiers battements cardiaques apparaissent dès le début de la 3e semaine de vie intra-utérine. La connaissance de l’embryologie cardiaque, outre l’aspect fascinant que comporte le développement d’un organe aussi complexe que le cœur humain, est extrêmement utile, d’un point de vue pratique, pour comprendre l’anatomie et la physiologie des cardiopathies congénitales. L’étude du développement cardiaque est en pleine évolution. Débutée par l’étude macroscopique et microscopique de coupes sériées d’embryons, elle s’est poursuivie par de nombreuses expériences sur des embryons de mammifère en utilisant des techniques de la biologie moléculaire et la génétique.
Stades initiaux du développement cardiaque
Formation du tube cardiaque primitif
L’ébauche cardiaque n’apparait qu’au début de la 3eme semaine de vie intra utérine. Pendant les 2 premières semaines, l’embryon ne possède ni cœur ni système circulatoire, les besoins métaboliques étant assurés par simple diffusion. A la fin de la 2eme semaine de vie intra-utérine, les cellules de l’épiblaste se dirigent vers la ligne primitive et par invagination se différencient en ectoderme, mésoderme et endoderme [81]. Le cœur dérive du mésoderme splanchnique antérieur, à l’intérieur duquel les cellules pré cardiaques vont se différencier en cellules cardiaques ou cardiomyocytes en réponse à des signaux d’induction venant de l’endomètre dont le principal est le facteur de transcription BMP4 [139]. Les cellules du mésoderme splanchnique antérieur vont migrer vers la partie céphalique de l’embryon pour former la plaque cardiogénique, en forme de fer à cheval avec deux parties asymétriques réunies par un pont antérieur (croissant cardiaque ou aire cardiaque primitive). En réponse à une inflexion céphalique puis latérale de 6 l’embryon, on assiste à la migration antérieure puis à la fusion des deux paries du croissant cardiaque, aboutissant au tube cardiaque primitif [120] (figure1). Figure 1: Représentation schématique de sections transversales d’embryons d’âge différents [1] 1. Nœud primitif ; 2. Ligne primitive ; 3. ectoderme ; 4. Mésoderme ; 5. Hypoblaste ; 6. Plaque neurale ; 7. Mésoderme somatique ; 8. Notochorde ; 9. Mésoderme splanchnique ; 10. Endoderme ; 11. Cellules pré myocardiques ; 12. Cellules pré endocardiques ; 13. Tube neural ; 14. Intestin primitif ; 15. Myocarde ; 16. Endocarde. A : Gastrulation (17 jours) ; B : Formation des ébauches cardiaques (19 jours) ; C : Formation du tube cardiaque primitif (22 jours). 7 Dès le stade de la plaque cardiogénique, une seconde population cellulaire apparait, située dans mésoderme splanchnique, à la partie interne du croissant cardiaque : le second champ cardiaque (Figure 2). L’aire cardiaque primitive sert de charpente pour l’édification des cavités cardiaques à partir du second champ cardiaque, divisé en deux parties contigües, antérieure et postérieure (l’aire cardiaque antérieure et le mésocarde dorsal) . Les cellules cardiaques, sous l’influence de différents gènes provenant du mésoderme, vont se différencier en plusieurs lignées : myocytes (auriculaires, ventriculaires, tissu de conduction) et cellules de l’endocarde. Ces gènes primordiaux pour le développement cardiaque sont maintenant dénombrés. Il s ́ agit d ́ un groupe de 5 facteurs de transcription : NK2, MEF2, GATA, Tbx et Hand. Ces gènes interrégulent et autorégulent leur expression. [98] Figure 2: Contribution des premier et second champs cardiaques et des cellules de la crête neurale au développement du cœur normal [120] O : oreillette ; PA : pole artériel ; PV : pole veineux ; V : ventricule ; 1 : mésocarde dorsal. En rose : premier champ cardiaque ; en orange : second champ cardiaque ; en bleu : crête neurale. A. J15 : stade du croissant cardiaque : le second champ cardiaque est situé en dedans et en avant du premier. B. J21 : Stade du tube cardiaque primitif : le second champ cardiaque commence à migrer vers les extrémités crâniale et caudale du tube pour former le ventricule droit le conotruncus et les oreillettes. C. J28 : Stade du early looping : les cellules de la crête neurale cardiaque migrent à travers les arcs aortiques jusqu’au conotruncus.
Formation de la boucle (loop) cardiaque : looping
La boucle (loop) cardiaque est le phénomène par lequel le tube cardiaque rectiligne et symétrique se transforme en une structure asymétrique, au 23eme jour de vie intra-utérine. La loop est un mouvement à la fois d’incurvation et de rotation : le tube cardiaque s’infléchit selon une courbe à convexité droite (D-loop), initialement en forme de C puis, après la rupture du mésocarde dorsal, en forme de S, amenant le future VD en position ventrale et droite, et le futur VG en position dorsale et gauche. Ce mouvement est associé à un déplacement vers la gauche de l’extrémité caudale de l’embryon : Jogging (Figure 3).
Table des matières
I-INTRODUCTION
I-1-Définition
I.1.1) Cardiopathies congénitales
I.1.2) Cardiopathies congénitales de l’adulte
PREMIERE PARTIE : REVUE DE LA LITTERATURE
II-RAPPEL
II-1- Embryologique
II.1-1) Stades initiaux du développement cardiaque
II.1.1.1) Formation du tube cardiaque primitif
II.1.1.2) Formation de la boucle (loop) cardiaque : looping
II.1.2) Chronologie globale du développement cardiaque
II.1.2.1) Quatrième semaine
II.1.2.2) Cinquième semaine
II.1.2.3) Sixième et septième semaines
II.1.3) Développement des différents segments et des zones de transition
II.1.3.1) Contribution extracardiaque
II.1.3.2) Zones de transition
II.1.4) Septation
II.1.4.1) Looping, convergence et wedging
II.1.4.2) Septation auriculaire
II.1.4.3) Septation ventriculaire
II.1.4.4) Septation de la voie d’éjection
II.1.5) La formation des valves
II.1.6) Développement des vaisseaux
II.1.6.1) Artères primitives
II.1.6.2) Veines primitives
II.2-CLASSIFICATION
II.2.1) Classifications usuelles
II.2.2) Classification de Bethesda
II-3-DIAGNOSTIC DES CARDIOPATHIES CONGENITALES DE L’ADULTE
3.1) CC à complexité simple : Les Shunts
3.1.1) Communication inter-auriculaire
3.1.2) Communication inter-ventriculaire
3.2) Les CC à complexité moyennes
3.2.1) lésions obstructives du cœur gauche
3.2.1.1) Sténose aortique valvulaire
3.2.1.2) sténose aortique supra-valvulaire
3.2.1.3) sténose aortique sous-valvulaire
3.2.1.4) Coarctation de l’aorte (CoA)
3.2.2) Shunts droit gauche unidirectionnel
3.2.2.1) Tétralogie de Fallot (TF)
3.2.2.2) maladie d’Ebstein
3.2.3) Persistance du canal artériel PCA
3.2.4) Canal atrio-ventriculaire
3.3) Cardiopathies congénitales complexes
3.3.1) Transposition des gros vaisseaux (TGV)
3.3.2) Cœurs uni-ventriculaires
3.3.3) Syndrome d’EISENMENGER
3.3.4) Atrésie pulmonaire à septum ouvert (APSO)
II.4-Evolution Ŕ Pronostic
4.1) Modalités évolutives
4.2) Critères pronostiques
II.5-TRAITEMENT
5.1) BUTS
5.2) MOYENS THERAPEUTIQUES
5.2.1) Mesures générales
5.2.2) Moyens médicaux
5.2.2.1) Traitement standard de l’insuffisance cardiaque
5.2.2.2) Traitement antiarythmique
5.2.2.3) Traitement antithrombotique
5.2.2.4) Antibiothérapie Ŕ Antibioprophylaxie
5.2.2.5) Traitement spécifique de l’HTAP
5.2.2.6) Autres thérapeutiques
5.2.3) Moyens chirurgicaux
5.2.4) Le cathétérisme interventionnel
5.3) Evaluation pré-thérapeutique
5.4) Indications
5.4.1) CC à complexité simple
5.4.1.1) CIA
5.4.1.2) CIV
5.4.2) CC à complexité intermédiaire
5.4.2.1) Lésions obstructives du cœur gauche
5.4.2.2) Coarctation de l’aorte
5.4.2.3) Tétralogie de Fallot
5.4.2.4) la maladie d’Ebstein
5.4.2.5) Persistance du canal artériel
5.4.2.6) Canal atrio-ventriculaire
5.4.3) CC Complexes
5.4.3.1) Transposition des gros vaisseaux
5.4.3.2) Cœurs uni-ventriculaires
5.4.3.3) Syndrome d’Eisenmenger
5.4.3.4) Atrésie pulmonaire à septum ouvert APSO
5.4.4) prise en charge des complications
5.4.4.1) l’endocardite infectieuse
5.4.4.2) Indication des anticoagulants ou antiagrégants plaquettaires
5.4.4.3) traitement de l’insuffisance cardiaque
5.4.4.4) traitement des troubles de rythme
5.4.4.5) Hypertension artérielle pulmonaire résiduelle
5.5-Survie des patients GUCH
5.5.1) Survie globale
5.5.2) Survie après la chirurgie
II.6-Suivi des patients porteurs de CC
6.1) Organisation du suivi
6.1.1) De l’âge pédiatrique à l’âge adulte
6.1.2) Réseau de soins et intervenants spécialisés en CC
6.1.3) Stratification du suivi
6.1.4) Evaluation
6.2) Le suivi spécifique de chaque CC
6.2.1) Suivi des CC simples
6.2.1.1) CIA
6.2.1.2) CIV
6.2.2) Suivi des CC à complexité intermédiaire
6.2.2.1) Sténoses aortiques
6.2.2.2) Coarctation de la aorte
6.2.2.3) Tétralogie de Fallot
6.2.2.4) Maladie d’Ebstein
6.2.2.5) Persistance du canal artériel
6.2.3) Suivi des CC complexes
6.2.3.1) Transposition des gros vaisseaux
6.2.3.2) Cœurs uni-ventriculaires
6.2.3.3) Atrésie pulmonaire à septum ouvert
II.7-Aspects particuliers des CC de l’adulte
7.1) Contraception et grossesse
7.2) Activité physique
7.3) Aspects psycho-sociaux
7.4) Conseil Génétique
DEUXIEME PARTIE : NOTRE ETUDE
IV-RESULTATS
IV.1) Fréquence
IV.2) Caractéristiques sociodémographiques
IV.2.1) Répartition selon l’âge
IV.2.2) Répartition selon le sexe
IV.2.3) Niveau socio-économique
IV.2.4) Scolarisation
IV.2.5) Profession
IV.2.6) Statut matrimonial
IV.2.7) Origine géographique
IV.3) Caractéristiques cliniques
IV.3.1) Antécédents
IV.3.2) CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE
IV.3.2.1 Age de découverte
IV.3.2.2 Mode de découverte de la maladie
IV.3.3) Signes généraux
IV.3.4) Signes physiques
IV.4) Caractéristiques paracliniques
IV.4.1) Radiographie thoracique
IV.4.2) Electrocardiogramme
IV.4.3) Echocardiographie
IV.4.4) Cathétérisme cardiaque
IV.5) Diagnostic des CC de l’adulte
IV.6) Traitement
IV.6.1) Traitement médical
IV.6.2) Chirurgical
IV.7-Evolution
IV.7.1) Complications cardiaques
IV.7.2) Complications extracardiaques
IV.7.3) Décès
V-Résultats spécifiques
V.1) CC simples
V.1.1) CIA
V.1.2) CIV
V.2) CC de complexité intermédiaire
V.2.1) Sténose pulmonaire
V.2.2) Persistance du canal artériel
V.2.3) Canal atrio-ventriculaire
V.2.4) Tétralogie de Fallot
V.3) CC complexes
V.3.1) Ventricule droit à double issue
V.3.2) Dextrocardie
DISCUSSION
VI-Limites de notre travail
VII-Epidémiologie
VII.1) Incidence globale des CC de l’adulte
VII.2) Prévalence globale des CC de l’adulte
VII.3) Répartition globale des CC de l’adule selon l’Age
VII.4) Répartition globale des CC de l’adulte selon le sexe
VII.5) Répartition globale selon le type de la CC
VII.5.1) Communication inter-auriculaire
VII.5.2) Communication inter-ventriculaire
VII.5.3) Sténose pulmonaire
VII.5.4) Persistance du canal artériel
VII.5.5) Canal atrio-ventriculaire
VII.5.6) Tétralogie de Fallot
VII.5.7) Ventricule droit à double issue
VII.5.8) Dextrocardie
VIII-Caractéristiques cliniques
VIII.1) CDD
VIII.2) Signes physiques
VIII.2.1) Signes d’insuffisance cardiaque
VIII.2.2) Signes d’HTAP
IX-Caractéristiques paracliniques
IX.1) ECG
IX.2) Echocardiographie
X-Traitement
X.1) Traitement médical
X.2) Traitement chirurgical
XI-Complications
XI.1) Endocardite infectieuse
XI.2) l’insuffisance cardiaque
XI.3) l’hypertension artérielle pulmonaire
CONCLUSION ET RECOMMANDATIONS
REFERENCES
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