PHEOCHROMOCYTOMES

INTRODUCTION 

Les phéochromocytomes sont des tumeurs bénignes ou malignes, se développant aux dépens des cellules chromaffines siégeant dans 90 % des cas au niveau de la médullo-surrénale (phéochromocytome surrénalien). Le paragangliome ou phéochromocytome extra surrénalien se localise de la région cervicale à la région pelvienne, selon la distribution des ganglions sympathiques et celle du tissu à chromaffine [40]. En 2004, l’Organisation Mondiale de la Santé à classé les paragangliomes en deux types : le phéochromocytome ou paragangliomes intra-surrénalien (PH), et les paragangliomes extra-surrénaliens, sympathique ou parasympathiques (PG). C’est une tumeur rare, retrouvée chez 0,1 à 0,5 % des patients hypertendus [1] avec une capacité à stocker et à libérer des taux très élevés de catécholamines ce qui fait toute la gravité de cette affection. D’un autre point de vue, le diagnostic du phéochromocytome est d’un intérêt capital car 90 % des tumeurs sont chirurgicalement extirpables [36]. Son diagnostique passe par les données clinico-biologiques mais également par l’imagerie médicale qui à pour objectif de :  Préciser le ou les sièges [14].  Sa taille,  Ses rapports avec les organes de voisinage,  De rechercher des signes de malignité et  Parfois d’assurer le dosage des catécholamines au niveau des veines surrénaliennes si les autres méthodes de dosages ne permettent de poser le diagnostic alors qu’il persiste une forte suspicion de phéochromocytome. 16 Nous allons à travers une étude rétrospective, présenter la place de l’imagerie dans le diagnostic et la prise en charge de cette affection. 

 RAPPEL ANATOMIQUE 

Configuration

 Les glandes surrénales sont deux glandes endocrines, situées à la partie Supéro-médiale du rein correspondant dans la loge rénale, dans l’espace retro péritonéal de part et d’autre de la colonne vertébrale. Elles sont entourées par le fascia péri-rénal et par l’atmosphère adipeuse du rein. Le fascia péri-rénal envoie une cloison inter-surréno-rénale qui, à l’intérieur de la loge rénale sépare le rein de la surrénale. Au nombre de deux, l’une droite de forme pyramidale et l’autre gauche de forme allongée en virgule renversée. Elles mesurent environ 5cm de hauteur, 3cm de largeur et 1cm d’épaisseur et pèsent chacune 5g. 

Rapports

Surrénale droite:  La face antérieure : elle présente le hile en son centre et trois surfaces : o La surface médiale est au contact de la veine cave inférieure. o La surface latérale répond au lobe droit du foie. o La surface inférieure, la seule recouverte de péritoine, répond au foie et au duodénum.  La face postérieure convexe : Elle répond au diaphragme et au delà de celui-ci la plèvre et aux dixième et onzième côtes.  La face rénale concave repose sur le pôle supérieur du rein.  Le bord supérieur répond au diaphragme.  Le bord médial répond au plexus cœliaque, à l’artère phrénique inférieur droite et au pilier droit du diaphragme. Figure 2: Rapports de la surrénale Droite – Surrénale gauche :  La face antérieure : elle présente le hile, dans sa partie inférieure, et deux surfaces : o La surface supérieure, recouverte du péritoine de la bourse omentale, répond au fundus gastrique et parfois à l’extrémité postérieure de la rate. o La surface inférieure, non péritonisée, répond à la queue du pancréas.  La face postérieure concave : elle répond au pilier gauche du diaphragme.  La face rénale : elle répond au segment supra-hilaire du bord médial du rein.  Le bord supérieur : répond au diaphragme.  Le bord médial : répond au plexus cœliaque, à l’aorte et aux artères 21 o phréniques inférieures gauches. Figure 3: Rapports de la surrénale gauche [25]. 3. Vascularisation-innervation – Artérielle : La vascularisation artérielle est assurée par trois pédicules :  Pédicule supérieur : formé de deux ou trois branches nées directement de l’artère diaphragmatique inférieure, elles sont destinées à la partie supéro-interne de la glande.  Pédicule moyen : formé par l’artère capsulaire moyenne née directement de l’aorte.  Pédicule inférieur : né de l’artère rénale droite ou de l’aorte et abordant la glande par son pôle inférieur. – Veineuse :  La veine surrénale principale émergeant de la face antéro-externe et se jetant directement dans la veine cave inférieure.  A gauche, la veine surrénale née du hile de la glande sur la face antérieure, reçoit les veines diaphragmatiques inférieures pour former le tronc capsulodiaphragmatique qui se jette à angle aigu dans la veine rénale gauche.  Plus accessoirement par des veines supérieures se drainant dans les veines diaphragmatiques inférieures et des veines inférieures se drainant directement dans la veine cave inférieure. Figure 4: Vascularisation de la glande surrénale 

 Lymphatique : Issus du réseau cortical et suivant les artères, ou du réseau médullaire et suivant la veine surrénale principale, se jetant dans deux groupes ganglionnaires : L’un sus pédiculaire satellite des artères surrénales supérieures, l’autre sous pédiculaire satellite de la face antérieure de la veine surrénale principale. Issus du grand splanchnique, du ganglion semi lunaire et accessoirement du vague, formant trois plexus : o Plexus surréno-diaphragmatique, satellite des artères supérieures. o Plexus surréno-rénal, satellite de l’artère inférieure. o Plexus surréno-solaire, constitué d’un pédicule postéro interne issu du grand splanchnique et un pédicule antéro-interne provenant du ganglion semi lunaire. Figure 5 : Innervation surrénale 

 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES ET FACTEURS DE RISQUE 

Les phéochromocytomes touchent autant l’homme que la femme, et sont découverts le plus souvent entre 30 et 40 ans. Les phéochromocytomes sont sporadiques dans 90 % des cas, de transmission héréditaire dans 10 % des cas et malins dans 10 % des cas [1-4]. Les formes à transmission héréditaire comprennent les néoplasies endocriniennes multiples (NEM IIa et IIb), les neurofibromatoses type 1, la maladie de Von-Hippel-Lindau, le syndrome de Sturge-Weber et la Sclérose tubéreuse de Bournonville [2-4]. 2. Les facteurs de risque 2. 1. Le sexe : Il est d’égale répartition

 L’âge : L’enfant est plus rarement concerné. La moyenne d’âge retrouvée chez différents auteurs africains se situe de cinq à 20 ans [28]. En fait, l’adulte autour de 40-50 ans est classiquement le plus atteint [36]. On estime que 90 % des patients se situent dans cette tranche.

La grossesse : Le phéochromocytome est une maladie rare qui peut être révélée par la grossesse et dont la prévalence est de l’ordre de 1 pour 50 000 grossesses [34]. La démarche diagnostique et thérapeutique actuellement mieux codifiée conditionne le pronostic maternel et fœtal sombre lorsque le diagnostic est méconnu. Le diagnostic repose sur la clinique (signes d’appel), la biologie (diagnostic positif) et la radiologie (diagnostic topographique). 

Génétique : Les phéochromocytomes sont sporadiques dans 90 % des cas, de transmission héréditaire dans 10 % des cas et malins dans 10 % des cas [6-40]. Les formes à transmission héréditaire comprennent les néoplasies endocriniens multiples (NEM IIa et IIb), les neurofibromatoses type 1, la maladie de VonHippel-Lindau, le syndrome de Sturge-Weber et la Sclérose tubéreuse de Bourneville [34-48].