Le kératocône est une affection qui peut être génétique (du fait qu’on ne connaît pas toutes les causes) grave qui touche l’enfant, l’adolescent et même le jeune adulte. Cette maladie est fréquente en Algérie. Le Kératocône apparaît habituellement dans les trois premières décennies de la vie et il touche indifféremment les personnes des deux sexes. Selon les statistiques : cette maladie atteint des personnes de différentes origines et les Asiatiques sont les plus touchés de cette maladie. De plus, les femmes sont autant atteintes que les hommes. Le nombre de nouveaux cas diagnostiqués par an est d’environ équivalent à 1/2000 habitants.

Cette affection est habituellement découvert à la puberté (entre 10 et 20 ans), mais il peut survenir à tout âge (82 % des cas débutent toutefois avant 40 ans).  Ces discordances peuvent être expliquées par :
– La variation de l’incidence selon les pays (fréquent au Japon)
– La différence des critères des diagnostiques du kératocône selon les auteurs.
– La différence de la sensibilité des tests de dépistage.

La cornée

Description anatomique

La cornée est un composant oculaire essentiel au fonctionnement de la vision: elle est la première structure que rencontre la lumière qui pénètre l’œil. Son rôle principal est de faire converger les rayons lumineux incidents qui se dirigent alors vers le cristallin, puis vers la rétine .

La cornée est un tissu non vascularisé et transparent, de géométrie courbe (coupole globalement hémisphérique), dont le diamètre vertical est compris entre 10 et 11 mm et le diamètre horizontal compris entre 11 et 12 mm. Le rayon de courbure moyen central de la cornée est de 7.8 mm; vers les bords, ce rayon augmente (la cornée est asphérique). L’épaisseur moyenne de la cornée au centre est proche de 530 microns (il existe des variations interraciales), et le tissu cornéen est plus épais vers son bord (appelé limbe).

L’épaisseur du film lacrymal est négligeable vis à vis de celle de l’épithélium (50 microns au centre environ). Le stroma représente environ 90% de l’épaisseur de la cornée.

La cornée est un tissu naturel remarquable à bien des titres: transparence, résistance, pouvoir optique… Les techniques de chirurgie réfractive cornéenne reposent sur l’interaction d’une lumière laser et le tissu cornéen. L’étude de la géométrie cornéenne et la modélisation mathématique de certaines propriétés sont des étapes incontournables pour l’élaboration de techniques de diagnostic (topographie cornéenne) et de correction chirurgicales efficaces et innovantes (chirurgie laser, greffes, inlays).

L’étude histologique « in vivo » de la cornée, rendue possible grâce à la microscopie convocale, offre un point de vue privilégié et ouvre une fenêtre unique à l’échelle micronique: la transparence de la cornée permet de visiter ses structures à l’échelle de la cellule, afin de mieux comprendre, diagnostiquer et traiter de nombreuses pathologies cornéennes.

Ainsi, le degré de précision atteint aujourd’hui par les techniques d’investigation et les outils chirurgicaux mis à la disposition des chirurgiens ophtalmologiste est de l’ordre du micron, et stimule en retour un besoin de rigueur dans l’étude des propriétés de la cornée.

Description fonctionnelle de la cornée 

La cornée assure les 2/3 du pouvoir optique des structures oculaires (le 1/3 restant étant dévolu au cristallin). Ce pouvoir optique important découle de deux caractéristiques: la cornée possède une courbure plus importante que celle du cristallin (non accommodé) et surtout, elle est au contact de l’air ambiant, offrant la plus grande différence d’indice de réfraction aux rayons lumineux incidents. Seulement 4% de la lumière incidente est réfléchie par la surface cornéenne; cette propriété de réflexion est mise à profit pour la réalisation de l’examen de topographie cornéenne spéculaire.

La cornée possède la même origine embryologique que le tissu cutané: pour autant, à la différence de la peau, elle est remarquablement transparente. Cette propriété est le fruit de plusieurs caractéristiques: le film lacrymal, qui recouvre la cornée représente une fine couche particulièrement lisse, car constamment renouvelée et répartie à la surface de la cornée par les paupières lors des clignements. L’épithélium cornée, qui est la structure histologique la plus superficielle de la cornée est une couche de cellules compactes, dont l’indice de réfraction est homogène. Le stroma cornéen qui constitue le composant principal en termes d’épaisseur, est constitué d’un arrangement régulier de fibres de collagènes, au sein desquels sont disposées des cellules fibroblastiques aplaties (kératocytes). La transparence cornéenne est en partie conditionnée par la régularité de la disposition d’éléments plus petits que les longueurs d’onde du spectre visible. L’endothélium est une monocouche de cellules jointives, qui sont chargées de maintenir la cornée dans un état de déshydratation relative; en cas de défaillance des ces cellules (acquise ou congénitale, comme dans la dystrophie de Fuchs), apparaît un œdème dont l’une des conséquences est de réduire la transparence de la cornée (désorganisation de l’architecture cornéenne).

La densité en terminaisons nerveuses sensitives est une autre caractéristique remarquable de la cornée: cette innervation est la plus dense des tissus de l’organisme. La cornée est ainsi 100 fois plus sensible que la conjonctive ! Ceci explique la difficulté à tolérer la moindre « poussière » à la surface de la cornée, ce qui complique parfois l’adaptation de certaines lentilles. Heureusement, l’anesthésie de ces terminaisons est possible grâce à de simples gouttes de collyre anesthésique.

Les fibres nerveuses cornéennes proviennent des nerfs ciliaires longs, qui pénètrent la cornée au niveau du limbe dans le stroma profond, puis deviennent de plus en plus superficiels pour former un « réseau » ou « plexus » sous l’épithélium cornéen. Les neurotransmetteurs impliqués dans la sensibilité cornéenne incluent : acétylcholine, catécholamines, substance P, neuropeptide Y, peptide intestinal, etc .

Les principes de base du kératocône

Définition 

Le kératocône correspond à une déformation de la cornée (le revêtement transparent de l’iris et de la pupille de l’œil) qui s’amincit progressivement, perd sa forme sphérique normale et prend une forme de cône irrégulier  . En effet, le mot kératocône, d’origine grecque, signifie «cornée conique».

Cette déformation, survenant souvent vers la fin de l’adolescence, engendre des troubles de la vision (vue brouillée et déformée et mauvaise vision de loin) qui nécessitent le port avec la même sévérité.

Les cause

La cornée est la lentille transparente à travers laquelle on perçoit l’iris coloré et la pupille noire centrale. Normalement, la cornée a une forme arrondie régulière  . Chez les  personnes ayant un kératocône, le centre de la cornée s’amincit et forme une protubérance conique et irrégulière qui perturbe la vision. On ne connaît pas encore les causes exactes du kératocône, mais il s’agit probablement d’une maladie génétique : même si aucun gène spécifique n’a été identifié, le fait que plusieurs membres d’une même famille puissent être atteints et que la maladie se développe presque systématiquement dans les deux yeux appuie la thèse d’une implication génétique. Une recherche est actuellement en cours pour identifier le ou les éventuel(s) gène(s) impliqué(s).

En plus de la susceptibilité génétique, des facteurs environnementaux sont nécessaires à l’apparition des symptômes cliniques de la maladie. Les contraintes mécaniques (comme le fait de se frotter les yeux ou encore le port de lentilles de contact) pourraient par exemple contribuer à déclencher la maladie. Comme le kératocône apparaît après la puberté, des hormones pourraient aussi être en cause. En outre, il se trouve que beaucoup de patients souffrant de kératocône ont une prédisposition aux allergies, et développent souvent un eczéma et/ou une conjonctivite allergique. Il semble donc qu’il existe un lien entre allergie et kératocône dont les mécanismes ne sont pas clairement établis. Par ailleurs, le kératocône survient souvent chez des personnes ayant une autre maladie, génétique ou ophtalmologique, comme par exemple le syndrome de Marfan, la trisomie 21, la rétinite pigmentaire ou l’amaurose congénitale de Leber (maladie familiale grave des yeux). Ainsi, 5 à 6 % des personnes trisomiques présentent un kératocône. On ne sait pas si ces maladies ont des caractéristiques génétiques favorisant la du kératocône, ou si elles sont directement impliquées dans la pathologie .

L’évolution de kératocône

Le kératocône, souvent découvert à la puberté, évolue généralement jusqu’à l’âge de 30-40 ans avant de se stabiliser. L’évolution est irrégulière, certains kératocônes restant stables pendant quelques années, d’autres s’aggravant puis se stabilisant à nouveau. Les kératocônes peuvent arrêter de progresser à n’importe quel stadeDans de rares cas (moins de 3 %), une complication particulière, le kératocône aigu (hydrops), peut survenir. L’amincissement de la cornée est tel que la membrane transparente et élastique qui recouvre la surface interne de la cornée (endothélium) se perfore. Cette rupture provoque une perte brutale de l’acuité visuelle en opacifiant la cornée (tache blanche visible correspondant à d’importantes cicatrices cornéennes). Un traitement visant à faire baisser la pression du liquide à l’intérieur de l’œil et à réduire l’inflammation peut être envisagé, mais seule une greffe de cornée (voir plus loin) peut permettre de restaurer la vue après un kératocône aigu .