ECHOCADIOGRAPHIE PEDIATRIQUE

Formation des valves auriculoventriculaires et semilunaires 

Les quatre valves cardiaques dérivent du mésenchyme des bourgeons endocardiques. Les valves auriculoventriculaires, et leur appareil sousvalvulaire, dérivent en outre du myocarde adjacent, par délamination. Les piliers de la mitrale et de la tricuspide se forment par compaction du myocarde trabéculé. Première étape : formation des bourgeons endocardiques Le tube cardiaque primitif comprend deux populations cellulaires, le myocarde et l’endocarde, séparées par la gelée cardiaque ou matrice extracellulaire. Lors de la loop, au 23e jour de vie intrautérine, la gelée cardiaque disparaît des cavités cardiaques, mais persiste au niveau des segments de transition que sont le canal atrioventriculaire et la voie d’éjection, en réponse à des signaux localisateurs provenant du myocarde. Les bourgeons endocardiques du canal atrioventriculaire se développent dès leur origine dans l’axe longitudinal de l’ovale du tube cardiaque, l’un ventral (postéroinférieur) et l’autre dorsal (antérosupérieur), alors que ceux du conotruncus se développent l’un à droite et l’autre à gauche. Deux bourgeons latéraux plus petits, droit et gauche, apparaissent au niveau du canal atrioventriculaire immédiatement après la fusion des bourgeons ventral et dorsal, et sont essentiels pour la formation des valves puisqu’ils contribuent au développement du feuillet antérieur de la tricuspide et du feuillet mural de la mitrale. La fusion des deux bourgeons auriculoventriculaires principaux aboutit à une masse mésenchymateuse s’étendant d’arrière en avant au niveau de la croix du cœur, en continuité avec la protrusion mésenchymateuse dorsale ou épine vestibulaire, et avec le mesenchymal cap à l’extrémité inférieure du septum primum. Le remodelage de ce « carrefour mésenchymateux » de la croix du cœur, convergence des trois éléments mésenchymateux décrits cidessus, outre son rôle dans la septation auriculoventriculaire, aboutit au développement du feuillet septal de la tricuspide et du feuillet antérieur de la valve mitrale. Origine cellulaire des valves La lignée cellulaire prédominante au niveau des valves est l’endocarde, qui participe à la formation des feuillets valvulaires et des cordages des valves auriculoventriculaires. Des cellules myocardiques sont retrouvées de façon transitoire dans les valves atrioventriculaires, jamais dans les valves semilunaires. Des cellules provenant de la crête neurale cardiaque sont retrouvées de façon temporaire dans les valves semilunaires, mais jamais dans les valves atrioventriculaires. L’épicarde ne joue aucun rôle dans la formation des valves. 

 Formation de la valve tricuspide

 Elle comporte deux phases successives : d’abord l’établissement de la connexion entre l’oreillette droite et le ventricule droit, qui n’existe pas au stade initial du développement cardiaque ; puis la formation de la valve ellemême et de son appareil sousvalvulaire. Le développement de la tricuspide est donc intimement lié au processus de septation. L’entonnoir tricuspidien est une structure musculaire développée à partir de l’expansion postéroinférieure de l’anneau primitif à partir du 35e jour de vie intrautérine. L’orifice antérieur de l’entonnoir tricuspide (orifice tricuspide primitif) devient la commissure antéroseptale. À partir de la 8e semaine de vie intrautérine, une fois la septation achevée, se produit la délamination, c’estàdire l’apparition par séparation à partir du myocarde ventriculaire, d’abord des feuillets antérieur et inférieur, puis, vers 10 semaines, du feuillet septal, de bas en haut, jusqu’au muscle papillaire du conus. Les cordages sont eux aussi formés à partir des bourgeons endocardiques, par fragmentation de la partie distale du versant ventriculaire des valves et transformation en tissu fibreux. 

Formation de la valve mitrale

 La formation de la valve mitrale nécessite à la fois la septation du canal atrioventriculaire et celle de la voie d’éjection, afin que l’aorte soit connectée au ventricule gauche, même si le wedging n’est pas complet à ce stade, le myocarde de la courbure interne séparant toujours les feuillets aortiques et mitraux. Ce dernier disparaît normalement avec l’achèvement de la septation. Le feuillet mural se développe à partir du bourgeon latéral gauche, à 5 semaines de vie intrautérine. A l’intérieur du ventricule gauche, les deux extrémités du croissant sont en relation avec deux colonnes de myocarde compact à l’intérieur du myocarde spongieux, qui deviendront les piliers mitraux. Après la délamination (entre 10 et 14 semaines), le myocarde disparaît de la valve par apoptose et les cordages se forment à partir de la couche ventriculaire des bourgeons endocardiques, la valve ellemême étant composée de deux couches mésenchymateuses : atriale et ventriculaire. Les piliers en revanche sont entièrement dérivés du myocarde ventriculaire. La partie centrale du feuillet antérieur de la valve mitrale est formée uniquement par la fusion des bourgeons atrioventriculaires, sans intervention de myocarde.

  Formation des valves aortique et pulmonaire 

Les valves semilunaires se développent à partir de la partie distale des bourgeons endocardiques du conotruncus. Avec la septation de la voie d’éjection, l’orifice commun est séparé en deux, la fusion des bourgeons conotruncaux sur la ligne médiane donnant naissance aux feuillets droit et gauche de chacune des valves aortique et pulmonaire. Les bourgeons intercalaires apparaissent secondairement et forment le feuillet postérieur de la valve aortique et le feuillet antérieur de la valve pulmonaire. Les deux valves sont ainsi strictement identiques dans leur structure. Les feuillets valvulaires initialement courts et épais vont s’affiner progressivement par un phénomène d’apoptose, et la maturation histologique se poursuit pendant toute la durée de la grossesse. Les sinus de Valsalva apparaissent sous forme d’excavations entre la surface artérielle des feuillets valvulaires et la paroi artérielle, également par un phénomène d’apoptose. 

Formation des artères coronaires 

Les artères coronaires apparaissent relativement tard à la surface du cœur de l’embryon, une fois la septation achevée à l’étage ventriculaire et à l’étage artériel. Le développement coronaire est donc indépendant de la septation aortopulmonaire et de la formation des valves semilunaires. 26 Les premières artères coronaires apparaissent à 3538 jours de vie intrautérine sous la forme d’îlots sanguins dérivés de l’épicarde par vasculogenèse. L’épicarde se forme à partir de l’organe proépicardique, émanation du septum transversum s’étendant de la paroi dorsale de l’embryon pour diviser les cavités péricardique et péritonéale par l’intermédiaire du diaphragme. Les vaisseaux coronaires définitifs apparaissent d’abord dans l’épicarde du sillon auriculoventriculaire, et s’étendent ensuite à la fois vers l’apex et vers l’origine des gros vaisseaux, où ils forment un cercle périartériel. La connexion des veines coronaires au sinus coronaire précède la connexion artérielle des artères coronaires à l’aorte, qui s’effectue vers 60 jours de vie intrautérine. La différenciation artèresveines est visible dès le début de l’angiogenèse. Les vaisseaux du cercle périartérie pénètrent la racine de l’aorte à angle droit, par des phénomènes d’apoptose localisée. Plusieurs ébauches vasculaires, sorte de cordons de cellules endothéliales, traversent ainsi la paroi aortique, et fusionnent pour donner les artères coronaires définitives, acquérant une lumière par développement d’une media et d’une adventice. Le point de pénétration dans l’aorte forme ainsi les ostia coronaires. Les coronaires issues du sillon interventriculaire, du sillon auriculoventriculaire, et du cercle périartériel, perforent l’aorte au point le plus proche de leur origine épicardique, en fonction de la position de l’aorte par rapport à l’artère pulmonaire, après la septation du truncus.