ERYTHEME NOUEUX LEPREUX CHRONIQUE RECIDIVANT

DEFINITIONS

 L’érythème noueux lépreux (ENL) est une complication inflammatoire liée à des perturbations de l’immunité à médiation humorale des lépreux (BL,LL), avant, pendant ou après traitement antilepreux (PCT), conduisant à une infiltration de PNN et activation du complément dans plusieurs organes . L’ENL est défini comme : – aigu pour un seul épisode de moins de 6 mois, – récidivant si un patient a eu un deuxième épisode d’ENL survenant 1 mois ou plus après l’arrêt du traitement de 6 mois. – chronique si il se produit depuis 6 mois ou plus, au cours duquel un patient a nécessité un traitement pour ENL, soit de manière continue, soit si la période sans traitement était inférieure à 1 mois [49]. 

 PATHOGENIE

Les mécanismes de l’ENL sont encore mal connus. La lyse des bacilles de Hansen, favorisée notamment par le traitement, est suspectée. Elle entraînerait une vascularite à complexes immuns, résultat d’un conflit entre les antigènes mycobactéries et les anticorps circulants . Ce phénomène surviendrait sur un terrain prédisposé, très probablement de transmission génétique. La formation de complexes immuns circulants (CIC), est responsable d’une cascade cytokinique impliquant notamment le TNFα (Tumor Necrosis factor Alpha) et l’interleukine 2 (IL-2) ainsi qu’une stimulation des lymphocytes T CD8. Ainsi la symptomatologie cutanée, ophtalmique, nerveuse, articulaire et rénale s’expliquerait par le dépôt des CIC sur les petits vaisseaux objectivables en immunofluorescence. L’ENL survient après stimulation par des facteurs modifiant l’immunité, mais il peut être spontané dans un tiers des cas. Le plus souvent, il apparaît lors de l’initiation ou après plusieurs mois de traitement PCT. Il peut également survenir plusieurs années après la guérison, ou se révéler lors d’une grossesse, d’une vaccination, d’une intervention chirurgicale ou d’infections intercurrentes 

 SIGNES

 Circonstances de survenue

 En pratique courante, l’ENL peut apparaître avant, ou pendant et surtout après les 6 mois de la PCT. Il est volontiers récidivant et les poussées peuvent être provoquées par des infections intercurrentes (paludisme, sinus, dents), la grossesse ou les stress. 

 Formes cliniques de l’ENL(en fonction du degré de sévérité)  Equivalents réactionnels

 Ils correspondent à des ENL sans lésions cutanées, de diagnostic parfois difficile. Ils réalisent des tableaux de rhinite, épistaxis, iridocyclite, orchite, névrite, arthrite, glomérulonéphrite, survenant dans un contexte plus ou moins fébrile.  ENL à minima cutané pur C’est une réaction modérée qui atteint seulement la peau. Il peut y avoir une fièvre modérée et un léger œdème des membres.  ENL modéré dans sa forme typique non compliquée Le début peut être soit : – brutal, par une éruption cutanée chez un malade qui jusque-là supportait bien son traitement, – progressif, précédé de quelques signes annonciateurs à type de courbatures, d’algies diverses, de céphalées, de fièvre. Cette période peut durer de quelques heures à quelques jours, puis apparaît l’éruption caractéristique, qui signe la période d’état. A la phase d’état, le tableau clinique présente : – Des signes généraux : o Une Fièvre, syndrome pseudo-grippal, pseudo-palustre, pseudo typhique. Mais classiquement, on note des rémissions matinales d’un degré, en rapport avec les variations nycthémérales de la congestion des nodosités. Cette fièvre quand elle atteint des chiffres élevés s’accompagne de sueur et de frissons. o Par ailleurs le malade est asthénique et anorexique, o Il présente des céphalées qui peuvent être très intenses et diffuses. 7 o La tension artérielle est le plus souvent normale ou très peu abaissée, le pouls est accéléré en rapport avec la température. o Une décoloration des muqueuses peut témoigner d’une anémie inflammatoire o Un œdème des mains et des pieds peut parfois se rencontrer. – Des signes cutanés : nouures ou de placards dermo-épidermiques infiltrés, à limites floues, très inflammatoires, de couleur contusiforme (érythème), de couleur variant avec la teinte de la peau : nouures carmines, roses, violacées, brillantes. (Figure 1) La palpation voire le contact des draps ou des habits, réveille une douleur intense qui entraîne une défense du malade ; une palpation douce, prudente, révèle l’infiltration profonde dans le derme, mais les lésions restent mobiles par rapport aux éléments ostéo musculaires sous-jacents. Ces lésions sont souvent symétriques et siègent en général sur les membres (faces d’extension des bras et des avant-bras, faces antéro-internes des cuisses, les régions pré tibiales) et sur le visage : joues, menton, paupières, pavillons des oreilles. Mais les lésions peuvent aussi s’étendre sur les épaules, la poitrine, l’abdomen et le dos, tout en respectant le cuir chevelu, les paumes des mains, et les plantes des pieds. Leur taille est variable : de quelques millimètres à quelques centimètres pour les nouures, les placards peuvent être petits ou très étendus et occuper presque toute une face de membre. Le nombre de lésions est aussi variable, limités ou multiples selon l’intensité de la réaction. – Des signes extracutanés o L’atteinte neurologique (qui peut être isolée et donc de diagnostic différentiel difficile avec la réaction reverse) consiste en une névrite hypertrophique dont le risque d’évolution déficitaire sensitivomotrice est possible mais habituellement moins sévère que lors des réactions reverses.